Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение А-стрептококкового фарингита (ангины) у предрасположенных лиц в связи с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка и перекрестной реактивности со схожими эпитопами тканей человека (в коже, суставах, сердце, мозге).

Частота. ОРЛ встречается во всех странах мира. Однако распространенность ее зависит от уровня жизни. Заболеваемость ОРЛ в экономически развитых странах в настоящее время составляет 5 на 100000 населения в год, в развивающихся – от 30 до 100 на 100000. Характерны периодические циклы увеличения и спада заболеваемости ОРЛ. Хроническая ревматическая болезнь сердца наблюдается у 2-3 % людей.

Этиология. Единственная причина ОРЛ – перенесенная острая носоглоточная инфекция ревматогенными штаммами β-гемолитического стрептококка группы А. Существует семейная предрасположенность к заболеванию – выявлен специфический аллоантиген В-лимфоцитов D8/17, антигены HLA DR21, DR4 и другие генетические маркеры, определяющие предрасположенность к развитию ОРЛ.

Патогенез. Ревматогенные штаммы стрептококка обладают высокой контагиозностью. Важным признаком является наличие на их поверхности молекул М-протеина, который обеспечивает антифагоцитарную активность стрептококка. Образующиеся антитела к антигенам стрептококка прекрасно реагируют с антигенами тканей человека, вызывая их повреждение (концепция молекулярной мимикрии). Так, антитела против М-протеина действуют на миокард и, поэтому, он поражается практически всегда. Системность поражений обусловлена длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксацией в органах и тканях.

Патоморфология. Развитие патологического процесса в соединительной ткани проходит четыре фазы:

1) мукоидное набухание (распад гликозамингликанов, накопление гиалуроновой кислоты, повышение тканевой и сосудистой проницаемости, гидратация; 2 недели);

2) фибриноидные изменения (фибриноид с выходом в ткани фибриногена, фибриноид с фибрином, фибриноидный некроз; 3 недели);

3) гранулематоз (образование гранулем Ашоффа на месте фибриноидного некроза, направленное на рассасывание продуктов распада соединительной ткани; 3-4 месяца);

4) склероз и гиалиноз (эволюция гранулемы в склероз).

Классификация (Минск, 2003)

Клинические варианты:

1) острая ревматическая лихорадка;

2) повторная острая ревматическая лихорадка;

Клинические проявления:

1) основные – кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;

2) дополнительные – лихорадка, артралгии, серозиты, абдоминальный синдром.

Степени активности:

1) минимальная;

2) умеренная;

3) высокая.

Исход:

1) выздоровление;

2) хроническая ревматическая болезнь сердца без порока сердца (возможен краевой фиброз створок); с пороком сердца (необходимо исключить другие причины его формирования – инфекционный эндокардит, кальциноз и т.п.)

Клиническая картина. Болеют в основном дети в возрасте от 7 до 15 лет. В типичных случаях ОРЛ начинается внезапно через 1-2 недели после ангины или фарингита с лихорадки (90%), мигрирующего полиартрита, редко – серозита. Нередко ОРЛ развивается исподволь – с субфебрилитета, болей в одном или обоих коленных суставах. Как системное заболевание ОРА характеризуется полисиндромностью с поражением сердца, суставов, нервной системы, кожи, реже других органов и систем.

Ревмокардит наблюдается в 95% случаев. Проявляется изолированным поражением миокарда, эндокарда, перикарда или в виде панкардита.

Миокардит отмечается практически у всех больных и обычно протекает нетяжело, характеризуется неприятными ощущениями в области сердца, легкой одышкой, сердцебиением, глухостью тонов, патологическими III и IV тонами с развитием ритма галопа, преходящим систолическим шумом в V-й точке, АВ-блокадой, блокадой правой или левой ножки пучка Гиса, удлинением электрической систолы и изменениями предсердного комплекса на ЭКГ.

Эндокардит – более неблагоприятная локализация процесса. Он проявляется систолическим шумом с “дующим” оттенком на верхушке и в V точке, занимающим большую часть систолы. Шум не изменяется при перемене положения тела и при дыхании. Изменение его тембра на более грубый и появление диастолического шума подтверждают диагноз эндокардита. На ЭхоКГ обнаруживают утолщение и “лохматость” эхо-сигналов от створок клапанов, уменьшение подвижности задней митральной створки.

Перикардит встречается редко и сопровождается шумом трения перикарда, выпотом в его полость, определяемым рентгенологически и при ЭхоКГ, подъемом интервала ST в стандартных отведениях на ЭКГ.

Повторные эпизоды ОРЛ наблюдаются на фоне миокардитического кардиосклероза и протекают с большей выраженностью и упорством сердечных жалоб.

Ревматический полиартрит (отмечается у 80 % пациентов) сопровождается поражением крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых и лучезапястных). Отмечабтся боль, отечность периартикулярных тканей, покраснение кожи над суставами. Характерны симметричность, мигрирующий характер (“летучесть”) и быстрая обратимость суставных поражений при лечении.

Ревматическая хорея развивается у 10-12 % больных ОРЛ (чаще у детей и беременных женщин). Сопровождается гиперкинезами (бесцельными непроизвольными движениями), нарушениями статики и координации, сосудистой дистонией, изменениями психики. Может быть мышечная слабость (псевдопаралитическая форма). Характерно полное исчезновение симптоматики во сне. Малая (ревматическая) хорея может рецидивировать, но к периоду полового созревания проходит бесследно.

Кольцевидная эритема наблюдается приблизительно у 6 % больных – розового цвета сыпь округлой формы, бледная в центре.

Ревматические узелки выявляют у 10 % больных детей – это плотные, малоподвижные, безболезненные образования размером от просяного зерна до фасоли, располагающиеся под кожей на разгибательных поверхностях локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков, затылочной кости.

Ревматический полисерозит (поражение серозных оболочек) отмечается при тяжелом течении ОРЛ и проявляется перикардитом, плевритом и перитонитом.

Диагностика. Установление диагноза ОРЛ – сложная и ответственная клиническая задача. Используются диагностические критерии Джонса:

· большие критерии: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки.

· малые критерии – клинические (артралгия, лихорадка); лабораторные (повышение СОЭ и уровня СРБ); инструментальные (удлинение интервала PQ(PR) на ЭКГ; признаки митральной или аортальной регургитации на ЭхоКГ);

· данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:

1) повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О > 250);

2) позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию бета-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи:

1) изолированная (“чистая”) хорея при исключении других причин;

2) поздний кардит – растянутое во времени (>2 мес.) развитие клинических и инструментальных признаков вальвулита при исключении других причин;

3) повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца.

Прогноз. О пределяется наличием эндокардита и формированием порока сердца (“памятник угасшему эндокардиту”).

Лечение. Все пациенты ОРЛ должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и начального лечения. При выраженном кардите – соблюдение постельного и сидячего режима в первые 2-3 недели, достаточное количество полноценных белков в диете, ограничение поваренной соли.

Для санации очага стрептококковой инфекции в носоглотке используются антибиотики пенициллиновой группы, к которым стрептококк остается высоко чувствительным. Назначают бензилпенициллин в суточной дозе от 1,5 до 4 млн ЕД в виде в/мышечных инъекций в течение 10-14 дней. Возможно применение 10-дневного курса оральных препаратов пенициллиновой группы: а моксициллин или ампициллин 0,25 г по 2 таб 4 р/дн. При непереносимости препаратов пенициллинового ряда используют эритромицин 0,25 г 4 р/дн или азитромицин 0,5 г 1-й день, далее – во 2-й – 5-й дни по 0,25 в день, курс 5 дней. В последующем вводят бициллин-5 по 1,5 млн ЕД каждые 3 нед., длительность до 5 лет.

Противовоспалительная терапия проводится глюкокортикостероидами или нестероидными противовоспалительными препаратами. Предпочтение отдается индометацину и вольтарену по 150 мг/сут в течение месяца, затем по 75 и 50 мг/сут. Общая длительность лечения составляет 9-12 недель. Более короткие курсы способствуют развитию “рибаундт-синдрома” - возобновление активности длительностью более 7 месяцев. Глюкокортикостероиды применяют при тяжелом кардите, при максимальной и умеренной активности процесса в дозе 20-30 мг/сут в течение 2 нед. с последующим снижением по 2,5 мг в неделю. Возможно добавление делагила 0,25 г 2 р/сут в течение месяца, затем 0,25 г на ночь до 6-12 месяцев.

Профилактика. Первичная профилактика направлена на устраненение факторов риска ОРЛ имеющихся у здоровых людей. Она включает: 1) здоровый образ жизни – правильное питание, закаливание, отказ от вредных привычек, соблюдение правил личной гигиены, занятия физкультурой и спортом, улучшение жилищных условий; 2) Санацию очагов носоглоточной инфекции и полости рта; 3) диспансеризацию больных, перенесших ангину, фарингит и другие стрептококковые заболевания.

Вторичная профилактика направлена на раннее выявление изменений состояния здоровья, способствующих развитию ОРЛ, или самого заболевания, с целью своевременного оздоровления пациентов или предупреждения обострений уже имеющейся ОРЛ. Она включает: 1) диспансеризацию больных ОРЛ: с целью санации очагов инфекции полости рта и носоглотки больной осматривается стоматологом и ЛОР-врачом 2 раза в год. Постельный режим и антибиотикотерапию (амоксициллин по 500 мг 3 раза в сутки в течение 10 дней) при остром стрептококковом фарингите и ангине; 2) круглогодичную бициллинопрофилактику – регулярное введение бициллина-5 (или экстенциллина) по 1,5 млн ЕД каждые 3 нед. на протяжении 5 лет после перенесенной ОРЛ. При непереносимости пенициллина – эритромицин 0,25 по 2 раза в сутки. Всем больным, перенесшим ОРЛ, при интеркуррентных инфекциях и малых операциях (экстракция зуба, аборт и др.) показано парентеральное введение бензилпенициллина в течение 5 дней с последующим введением бициллина-5.

Третичная профилактика направлена на поддержание жизнедеятельности больного ОРЛ, предупреждение таких осложнений заболевания, как острая и хроническая сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит (см. лечение ОРЛ, сердечной недостаточности, профилактику ИЭ).

Дата добавления: 2015-08-05