Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции (60 % всех КМП). ДКМП можно установить только после исключения вторичных (специфических) КМП.

Частота Дилатационная кардиомиопатия встречается с частотой 35 случаев на 100000 населения. Выраженные клинические проявления обычно возникают в возрасте от 10 до 30 лет. Преобладающий пол мужской (2:1).

Этиология. Неизвестна. Признается аутосомно-доминантный тип наследования. Однако сторонники вирусно-иммунологической теории рассматривают ДКМП как вирусиндуцированное аутоиммунное заболевание миокарда (выявлены повышенные титры антител к вирусу Коксаки, антитела к миокарду, угнетение Т-супрессоров и др.).

Патогенез. Под действием неизвестной причины происходит повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, уменьшается объемный процент миофибрилл в миокарде, развивается интерстициальный фиброз, дилатация камер сердца. Гипертрофия миокарда носит компенсаторный характер, в большинстве случаев неадекватна. В результате нарушается сократимость миокарда, падает сердечный выброс, прогрессирует сердечная недостаточность.

Клиническая картина. Клинические признаки ДКМП обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием легочной гипертензии. Жалобы: одышка и утомляемость при физической нагрузке, кашель и кровохарканье, перебои и боли в области сердца. Физикально: бледность кожных покровов и акроцианоз; набухание шейных вен; увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц; снижение АД; периферические отеки; увеличение размеров сердца. Аускультация: акцент II тона над легочной артерией (признак легочной гипертензии); глухость сердечных тонов, III и IV тоны, систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов; хрипы над легкими.

Существенное место занимают тромбозы и эмболии, которые возникают у 30 % больных. На долю сердечной недостаточности, как причины смерти, приходится до 80 % летальных исходов, около 20 % больных погибают от тромбоэмболий.

Диагностика. ЭКГ – синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения. Мониторинг по Холтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии. ЭхоКГ – расширение полостей, истончение стенок сердца, их гипо- и дискинезия, увеличение остаточного объема крови. У 30 % больных находят пристеночные тромбы, снижение сократительной способности и сердечного выброса. Рентгенография выявляет: увеличение всех камер сердца, сглаженность “талии”, выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренный венозный застой в малом круге. Эндомиокардиальная биопсия – воспалительные инфильтраты и очаги некроза в миокарде.

Дифференциальный диагнозпроводят сИБС, миокардит, пороки сердца, ревматическая лихорадка, выпотной перикардит.

Прогноз. Длительность жизни от 4 до 7 лет.

Лечение. Симатоматическое и соответствует таковому при хронической сердечной недостаточности. Назначают дигоксин по 0,125-0,250 мг/сут; диуретики – фуросемид по 40-120 мг/сут в сочетании с приемом калия хлорида; вазодилататоры – нитросорбид, изосорбид по 20-40 мг 2-3 р/сут; ингибиторы АПФ – каптоприл по 6,25-50 мг 3 р/сут, эналаприл по 2,5-25 мг/сут; антиагреганты – пентоксифиллин, дипиридамол, аспирин; антиаритмические препараты – кордарон. При рефрактерности к лекарственной терапии – пересадка сердца.

Дата добавления: 2015-08-05