Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание, основным признаком которого является “беспричинная” гипертрофия миокарда левого желудочка (изредка правого) преимущественно межжелудочковой перегородки без его дилатации.

Частота. ГКМП встречается чаще у мужчин (2:1), обычно проявляется на 2-м – 4-м десятилетии жизни. Заболеваемость 1 случай на 500 человек.

Этиология. Неизвестна. У 30 % больных прослеживается наследственный характер заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования.

Патогенез. Полагают, что генетический дефект приводит к нарушению дифференцировки и архитектоники сократительных элементов миокарда и появлению гигантских, хаотически расположенных миофибрилл. Вероятно, для реализации дефекта необходимо воздействие дополнительных факторов – катехоламинов, гиперкальциемии и др.

Клиническая картина. Пациенты с ГКМП нередко не предъявляют жалоб и сохраняют работоспособность. Характерны обмороки, головокружения, связанные с кратковременной ишемией мозга; могут наблюдаться боли в сердце стенокардитического характера. В основе болей лежит интрамиокардиальное сдавление неизмененных коронарных артерий интенсивно сокращающимся миокардом и ишемии из-за несоответствия коронарной перфузии и мышечной массы.

Физикально: верхушечный толчок усилен, систолическое дрожание, размеры сердца незначительно расширены влево; в терминальной стадии – набухание шейных вен, асцит, отеки нижних конечностей, гидроторакс. Аускультативно: систоличекий шум в III-IV межреберьях по левому краю грудины (своеобразный систолический шум изгнания); шум не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Диагностика. ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка; “патологические” Q в стандартных и левых грудных отведениях, имитирующие “инфарктную” ЭКГ; провал зубцов R в средних грудных отведениях, отсутствие их нарастания от V1 до V6 в сочетании с глубокими Q в стандартных и левых грудных отведениях; гигантские положительные Т в отведениях V 2-4; “Р-mitrale”; желудочковые аритмии – экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, пароксизмы фибрилляции желудочков.

ЭхоКГ – гипертрофия межжелудочковой перегородки различной степени и протяженности, ее гипокинезия, уменьшение объема полости левого желудочка, признаки нарушения расслабления миокарда.

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами КМП, аортальным стенозом, недостаточностью митрального клапана, ИБС.

Прогноз. Примерно 80 % умирают внезапно вследствие злокачественных желудочковых аритмий; средний возраст умерших 18-32 года.

Лечение. Назначают β-адреноблокаторы (анаприлин по 160-329 мг/сут); блокаторы кальциевых каналов (верапамил); антиаритмические препараты (кордарон); антикоагулянты непрямого действия; сердечные гликозиды (при застое в легких, мерцательной аритмии); диуретики (с осторожностью); профилактика инфекционного эндокардита; при прогрессирующем течении – трансаортальная септальная миэктомия или спиртовая септальная абляция.

Дата добавления: 2015-08-05