Вторичные КАРДИОМИОПАТИИ

К вторичным (специфическим КМП) заболеваниям миокарда относят поражения миокарда известной этиологии. Они представлены в девяти группах:

- ишемическая КМП;

- гипертоническая КМП;

- клапанная КМП;

- алкогольная КМП;

- метаболическая КМП;

- КМП Такотсубо;

- тахикардитическая КМП;

- КМП при миопатиях;

- перипартальная КМП.

Ишемическая КМП может развиваться вследствие частых повторных эпизодов ишемии или хронического уменьшения коронарного кровотока. Она может проявляться по типу «станированного» (оглушенного) миокарда и сохранаться после восстановления коронарного кровотока от нескольких часов до нескольких недель после эпизода острой ишемии. Также может развиться выраженная дисфункция миокард – так называемый «гибернированный» (спящий или бездействующий) миокард. В связи с существованием жизнеспособного миокарда оба эти состояния могут быть обратимыми при реваскуляризации последнего.

При выраженном диффузном поражении коронарных артерий происходит прогрессирующее повреждение миокарда, вплоть до состояния почти не отличимого от ДКМП. В последнем случае лечение, в том числе аортокоронарное шунтирование, неэффективно, так как почти нет жизнеспособного миокарда.

Клапанная КМП часто обнаруживается при аномалии строения клапанов. Классический пример – аортальный стеноз, при своевременной коррекции которого функция желудочков может нормализоваться.

Гипертоническая КМП. АГ – один из основных факторов развития ИБС, СН и цереброваскулярных факторов развития ИБС, СН и цереброваскулярных заболеваний. Хотя гипертрофию ЛЖ всегда рассматривали как реакцию адаптации к систолической перегрузке, есть веские основания считать, что она связана с развитием дисфункции ЛЖ, нарушениями ритма и внезапной сердечной смертью. Поэтому гипертрофию ЛЖ, возникающую на фоне имеющейся АГ, можно считать самостоятельной КМП.

Алкогольная КМП – одна из форм ДКМП, развивающаяся вследствие хронического злоупотребления алкоголя. Поскольку распространенность алкоголизма намного превышает алкогольную КМП, вполне вероятно, что этанол, обладающий, как известно, кардиодепрессивным действием, вызывает развитие вторичной алкогольной КМП у больных с генетической предрасположенностью к ДКМП.

В развитии алкогольной КМП выделяют две фазы: бессимптомную, характеризующуюся изолированным расширением ЛЖ с диастолической дисфункцией или без нее, и фазу выраженных клинических симптомов, при которой отмечают систолическую дисфункцию ЛЖ, а также признаки СН. Распространенность фибрилляции предсердий и неустойчивой желудочковой тахикардии при алкогольной КМП соответствует таковой при ДКМП, но прогноз при отказе от алкоголя значительно лучше.

Ранний признак алкогольной КМП – это развитие левожелудочковой гипертрофии по ЭКГ при еще нормальной сократительной функции на ЭхоКГ.

На ЭКГ часто выявляется депрессия ST, патологически высокий, двухфазный или отрицательный Т. Эти изменения изменчивы.

На ЭхоКГ могут наблюдаться гипертрофия ЛЖ, незначительная дилатация полостей сердца, в последующем – снижение сократительной способности сердца.

Параллельно с алкогольной КМП часто развивается хронический панкреатит и алкогольная болезнь печени (стеатоз, гепатит, фиброз или цирроз печени).

Лечение состоит в абстиненции, применении β-блокаторов, ингибиторов АПФ, тиамина в высоких дозах, фолиевой кислоты.

Метаболическая КМП – гетерогенная группа заболеваний, при которых дисфункция миокарда развивается вследствие расстройства обмена веществ. Причиной метаболических КМП могут быть различные нарушения метаболизма: болезни лизосом, гликогенозы, гемохроматоз, эндокринные (тиреотоксикоз, сахарный диабет, акромегалия) и электролитные нарушения и др. Она может быть осложнением болезней накопления, развиваться при дефиците тиамина. Наиболее распространенная форма метаболической КМП – поражение сердца при сахарном диабете. Сахарный диабет приводит к КМП с нарушением систолической и диастолической функции даже в отсутствие выраженного атеросклероза сосудов сердца. Распространенность СН значительно выше у больных сахарным диабетом.

При гемохроматозе развиваются выраженные изменения в мышце сердца, в волокнах которой отмечаются скопления железосодержащего пигмента, развиваются нарушения проводимости, аритмии. Эта КМП потенциально обратима. Раннее обнаружение является залогом успешного лечения. Лечение состоит в периодическом кровопускании.

Проявления акромегалии обусловлены длительной избыточной секрецией соматотропного гормона, который стимулирует выработку фактора роста в печени. В следствии этого происходит избыточный рост костей, мягких тканей, внутренних органов, приводящий к развитию гипертрофии преимущественно ЛЖ с диастолической дисфункцией и аритмиями. Присоединение АГ усиливает поражение сердца. Развивается специфическая метаболическая КМП.

Тиреоидные гормоны в больших количествах обладают катаболическим действием. Угнетение синтеза белков обусловливает прогрессирование дистрофии миокарда, КМП и кардиосклероза.

КМП Такотсубо называют синдром транзиторного баллонирования верхушки. У пациентов присутствуют типичные изменения на ЭКГ, сходные с таковыми у больных с острым коронарным синдромом. Кроме того, обнаруживают повышение содержания биологических маркеров повреждения сердченой мышцы в отсутствие значимого порадения венечных артерий.

Патогенез. КМП Такотсубо неизвестен. Предполагают, что высокая концентрация катехоламинов, связанная с эмоциональной или физической нагрузкой, вызывает спазм периферических отделов венечных артерий. В результате развивается тяжелая дисфункция верхушечных отделов и умеренная дисфункция средних отделов ЛЖ. Как правило, она быстро подвергается регрессу (в течение часов, дней).

Клиническая картина. Средний возраст больных 62-65 лет, причем 90 % составляют женщины. Ведущие симптомы: боли в груди, одышка, элевация сегмента ST, инверсия зубца Т или удлинение интервала Q-Т. Характерны отсутствие поражения венечных артерий при коронарной ангиографии, а в ЛЖ обнаруживают типичное баллонообразное изменение верхушки.

Лечение стандартное: назначают ацетилсалициловую кислоту, ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы (для контроля ЧСС) и нитраты (для устранения спазмов венечных сосудов). Как правило, дисфункция ЛЖ исчезает в течение нескольких часов или дней. Лечение может быть прекращено спустя 3-6 мес.

Прогноз благоприятный.

Тахикардитическая КМП (тахикардиомиопатия)

Известно, что у пациентов с высокой ЧСС (например, при устойчивой наджелудочковой тахикардии или тахисистолической форме фибрилляции предсердий) спустя некоторое время возникает СН.

Восстановление синусового ритма с нормализацией ЧСС приводит и к нормализации функций сердца. Таким образом, снижение ЧСС – цель лечения КМП, ассоциированной с тахикардией. Кроме того, ясно, что это важный принцип лечения СН. Эффективным считают применение β-адреноблокаторов, которое также улучшает фракцию выброса на 5-10%.

Дата добавления: 2015-08-05