Прогрессирующий системный склероз

Прогрессирующий системный склероз (ПСС) – системное заболевание соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражения мелких сосудов, что проявляется характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (сердца, легких, системы пищеварения, почек) и распространенными вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.

Частота. За последнее время распространенность ПСС увеличилась до 120 случаев на 1 миллион населения (отношение женщин к мужчинам составляет 5:1).

Этиология. Окончательно не установлена. Имеют значение инфекция, стресс, охлаждение, вакцинация, вибрация, травмы, использование силикона в пластических операциях, лекарства (блеомицин), генетические факторы.

Патогенез. Важное значение придается гиперфункции фибробластов с повышенным образованием коллагена, что сопровождается нарушениями

микроциркуляции вплоть до облитерации мелких сосудов. Возникающая ишемия также стимулирует фибробласты. Иммунные нарушения приводят к их пролиферации, повышенному синтезу коллагена и гликозаминогликанов.

Патоморфология. Спазм артериол субэпидермального слоя с последующим их сужением и облитерацией. Атрофия, гиалиноз, признаки вакуольной дистрофии, сглаженность сочков кожи с участками склероза.

Классификация (по Н.Г.Гусевой, 1975). ППС подразделяют:

1) по характеру течения: острый (недели, месяцы), подострый (1-2 года), хронический (многие годы);

2) по стадиям: I ст. – начальная, II ст. – генерализации, III ст. – терминальная;

3) по степеням активности: I – минимальная, II – умеренная, III – высокая.

Клиническая картина. При ПСС могут поражаться любые органы. К ранним признакам относят синдром Рейно, симметричный плотный отек кожи кистей рук, реже – лица, стоп, предплечий и голеней. Эти изменения могут сохраняться длительно, постепенно переходя в индуративную фазу. Кожа становится блестящей с участками гипер- и депигментации. Появляются телеэктазии (чаще на лице, груди, реже на слизистых оболочках) и симптомы, обусловленные поражением внутренних органов (дисфагия, одышка при физической нагрузке, нарушения ритма сердца, протеинурия). Через несколько лет присоединяются атрофия кожи, некрозы и остеолиз дистальных фаланг кистей рук, отложение кальция в периартикулярных тканях, изменение черт лица (заостренный нос, тонкие губы, складки в форме кисета вокруг рта).

У многих больных уже на ранних стадиях отмечаются симметричные артралгии с последующим развитием контрактур. Характерны облысение, выпадение волос в подмышечных впадинах, поражение слизистых оболочек (атрофический ринит, стоматит, фарингит, хронический конъюктивит, кератит).

Из висцеральных поражений чаще всего встречаются эзофагит, миокардит, базальный пневмосклероз, склеродермическая нефропатия.

Диагностика. Диагностические критерии ПСС (Н.Г.Гусева, 1993): 1) основные – периферические (синдром Рейно, склеродемическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз), висцеральные (базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, эзофагит, острая склеродермическая нефропатия), лабораторные - специфические антинуклеарные антитела (анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела); 2) дополнительные – гиперпигментация, телеангиоэктазии, трофические нарушения кожи, полиартралгии, лимфааденопатия, гломерулонефрит, лихорадка, увеличение СОЭ.

Дифференциальная диагностика проводится со склеродермоподобными поражениями кожи (склеродермией Бушке, синдромом Вернера, очаговой склеродермией), микседемией, ревматоидным артритом (при изолированном поражении кистей рук).

Прогноз. При остром течении заболевания через 7 лет все больные погибают, при подостром течении 20 летняя выживаемость составляет 50 %, при хроническом - 90 % (возможны полные клинико-лабораторные ремиссии).

Лечение. Медикаментозная терапия включает 3 основные группы препаратов: антифиброзные (Д-пеницилламин, дауцифон, колхицин, диметилсульфоксид, лидаза), противовоспалительные (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты) и сосудистые (антагонисты кальция, вазодилататоры, дезагреганты, препараты никотиновой кислоты). Для улучшения микроциркуляции используют реополиглюкин и вазапростан (препарат ПГЕ₁).

Профилактика. Лицам с неблагоприятной наследственностью и больным ПСС необходимо избегать пребывания в сырых холодных помещениях, воздействия холода, вибрации, химически агрессивных веществ.

Дата добавления: 2015-08-05