Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением различных органов и тканей в результате повышенного образования аутоантител и иммунных комплексов.

Частота. Первичная заболеваемость составляет около 30 случаев на 100000 населения. Чаще болеют женщины детородного возраста (80 %). Соотношение женщин и мужчин соответствует 10: 1.

Этиология. Неизвестна. Как возможные причины обсуждаются наследственная предрасположенность, вирусная инфекция, роль половых гормонов и факторов окружающей среды (ультрафиолетового облучения, лекарственных препаратов, охлаждения и др.).

Патогенез. Развивается неконтролируемая поликлональная В-клеточная гиперреактивность и нарушение клиренса циркулирующих иммунных комплексов. Фиксация в тканях аутоантител и иммунных комплексов через активацию системы комплемента, кинин-каллекреиновой, свертывающей систем и повреждение тканей фагоцитами приводит к иммунному воспалению и органным нарушениям. Клинические проявления СКВ обусловлены развитием вторичных васкулитов.

Патоморфология. В местах локализации иммунных комплексов выявляются васкулиты, инфильтрация тканей нейтрофилами, а в последующем – мононуклеарами с наличием в измененных тканях фибриноида и гематоксилиновых телец.

Классификация СКВ. (В.А.Насонова, 1972-1986)

СКВ подразделяют:

1. по характеру течения: острое, подострое, хроническое.

2. по фазам и степеням активности: активная (высокая – III, умеренная – II, минимальная – I), неактивная.

3. по клинико-морфологической характеристике поражений: кожи (“бабочка”, экссудативная эритема, кожная пурпура, дискоидная волчанка, капилляриты), суставов (артралгии, полиартрит), серозных оболочек (полисерозит, плеврит, перикардит), сердца (миокардит, эндокардит), легких (пневмонит, пневмофиброз), почек (люпус-нефрит), нервной системы (менингоэнцефалополирадикулоневрит, полинейропатия).

Клиническая картина. В типичных случаях заболевание начинается с общих проявлений в виде слабости, лихорадки, быстрой утомляемости, похудания, к которым присоединяются боли в суставах, различные кожные высыпания. Характерно волнообразное течение с обострениями после инсоляции, переутомления, стрессов, охлаждения, инфекций или во время беременности. В последующем в процесс вовлекаются другие органы и системы. Полисиндромность обычно развивается через 5-10 лет.

Поражение кожных покровов и слизистых оболочек отмечается у 90 % больных. Характерны эритема в области скуловых дуг, переходящая на спинку носа (“бабочка”), энантема на твердом небе, может быть хейлит, афтозный или ангулярный стоматит, безболезненные язвочки на слизистой оболочке полости рта, носовых ходов и красной кайме губ. Отмечается чрезмерное выпадение волос, вплоть до очагового или полного облысения, истончение или пухообразность волос, их повышенная ломкость в лобной и височной областях. Могут быть признаки фотодерматоза на открытых частях тела, очаги дискоидной эритемы на лице, груди и конечностях.

Поражение суставов (90 - 100 %) в виде мигрирующих артралгий или нестойких артритов без деформаций, чаще мелких суставов кистей и лучезапястных.

Серозиты (до 90 % больных) – признак классической диагностической триады: дерматит, артрит, полисерозит. Чаще поражаются плевра и перикард, реже – брюшина в виде сухого или маловыраженного экссудативного процесса с сопутствующим болевым синдромом.

Поражение почек (люпус-нефрит) отмечается у большинства больных при генерализации иммуно-воспалительных проявлений. Характерны типичные для гломерулонефрита изменения со стороны мочи и артериальная гипертензия.

При СКВ частыми являются гематологические нарушения, поражения легких, желудочно-кишечного тракта, вторичный антифосфолипидный синдром с венозными и артериальными тромбозами, “ livedo reticularis ” и тромбоцитопенией.

Изменения сердечно-сосудистой системы проявляются миокардитом, реже – перикардитом, у отдельных больных возможен эндокардит Либмана-Сакса (неинфекционные вегетации на створках с последующим формированием клапанной недостаточности).

У многих больных возможно возникновение неврологических и психических нарушений, упорная головная боль, “провалы” памяти, нарушения сознания от заторможенности до комы, приступы эпилепсии, очаговой симптоматики (кровоизлияния, тромбоз).

Диагностика.

Помощь в постановке диагноза СКВ могут оказать критерии, предложенные Американским колледжем ревматологии:

1) высыпания в скуловой области – фиксированная эритема на скуловых дугах.

2) дискоидные высыпания – эритематозные приподнимающиеся бляшки с гиперкератозом и фолликулярными пробками.

3) фотосенсибилизация – кожные высыпания после пребывания на солнце.

4) язвы полости рта – безболезненные язвы во рту и носоглоточной области.

5) артрит – неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припуханием, выпотом.

6) серозит – плеврит, перикардит.

7) поражение почек – персистирующая протеинурия (> 500 мг/ сутки).

8) неврологические нарушения – судороги и психоз (не связанные с применением лекарств или метаболическими нарушениями).

9) гематологические нарушения – гемолитическая анемия, лейкопения (< 4 х 10⁹ /л), лимфопения, тромбоцитопения (< 100 х 10⁹ /л).

10) иммунные нарушения – LE-клетки, антитела к ДНК, анти-Sm-антитела, ложноположительная реакция Вассермана в течение 6 месяцев.

11) антинуклеарные антитела – обнаружение антинуклеарных антител, не связанное с приемом лекарственных препаратов, способных вызвать их образование.

При наличии четырех и более из указанных критериев диагноз СКВ является достоверным.

Прогноз. В связи с улучшением диагностики и лечения в последние годы продолжительность жизни больных увеличилась. Смерть наступает от почечной недостаточности, кровоизлияний в мозг и инфекционных осложнений.

Лечение. Основными лекарственными средствами лечения СКВ являются глюкокортикостероиды (ГКС). Подавляющая доза подбирается индивидуально: при подостром течении – 30-40 мг преднизолона в сутки, при острых формах – 60-80 мг в сутки; при активном процессе с поражением почек и ЦНС – 80-120 мг в сутки. У больных с тяжелым течением СКВ и при волчаночных кризах оправдана “пульс-терапия” (в/венно 1000 мг метилпреднизолона ежедневно 3 дня подряд), после чего назначаются ГКС в обычной дозе. После исчезновения клинических и лабораторных признаков активности СКВ доза ГКС постепенно снижается (темп – 1/2-1/4 табл. в неделю) до поддерживающей – 5-15 мг преднизолона в сутки по утрам в течение многих месяцев и даже лет.

При отсутствии эффекта от ГКС применяют цитостатические иммунодепрессанты (циклофосфан по 200 мг/сут., азатиоприн по 100-150 мг/сут.) и методы экстракорпоральной иммунокоррекции (гемосорбцию, плазмаферез), а при ХПН – гемодиализ.

Профилактика. Родственникам больных, имеющих стойкую лейкопению, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, антитела к ДНК, необходимо избегать чрезмерной инсоляции, переохлаждения, прививок, физиотерапевтического лечения. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений, прогрессирования заболевания и предусматривает своевременную и адекватную терапию ГКС.

Дата добавления: 2015-08-05