Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит (ДМ) – системное заболевание с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, а также - кожи в виде эритемы и отека. У 1/3 больных кожный синдром отсутствует, в таких случаях используется термин “полимиозит” (ПМ).

Частота. Ежегодно регистрируется 5 новых случаев ДМ и ПМ на 1 млн. населения. Первичные заболевания в 2,5 раза чаще встречаются у женщин.

Этиология. Предполагается роль вирусов, бактерий, паразитов, наследственности. Разрешающую роль играют переохлаждение, инсоляция, избыточная физическая нагрузка и т.п. У 20-30 % больных ДМ развивается на фоне опухолевого поражения (вторичные формы).

Патогенез. ДМ и ПМ относятся к аутоиммунным заболеваниям с образованием миозит-специфических антител (к аминоацилсинтетазам тРНК, частицам сигнального распознавания, МI-2, факторам элонгации). Образующиеся иммунные комплексы откладываются в мышцах, коже, сосудах и др. Происходит активация системы комплемента, мононуклеарных клеток и воспалительная реакция.

Патоморфология. Отмечается вакуольная дистрофия, атрофия и некроз с воспалительными изменениями мышечных волокон.

Классификация (по A. Bohan и Y. Peter, 1975): Различают:

1. первичный (идиопатический) ДМ или ПМ.

2. ДМ (ПМ) в сочетании с неоплазмой.

3. ювенильный ДМ (или ПМ) в сочетании с васкулитом.

4. ДМ (ПМ) в сочетании с ДБСТ.

Выделяют также острое, подострое, затяжное и хроническое течение; низкую (I), среднюю (II), высокую (III) степень активности или ремиссию ДМ и ПМ.

Клиническая картина. Характерны мышечная слабость, особенно мышц шеи, тазового и плечевого пояса. Больные не могут поднять голову, руку, ногу, сесть, встать. При ДМ выявляются отек кожи лица, чаще орбит, с лиловым оттенком (симптом очков), гелеотропная (напоминает солнечный ожог) эритема области декольте, уплотнения кожи с изменением ее цвета над суставами. Из висцеральных поражений отмечаются артралгии и артриты, миокардит (миокардиодистрофия), дисфагия, фиброз легких. Частые пневмонии связаны с аспирацией содержимого ротоглотки, нарушением функции дыхательных мышц, диафрагмы и могут приводить к смерти больных.

Диагностика. Учитываются типичный кожный синдром, прогрессирующая слабость проксимальных мышц конечностей, миопатические изменения при электромиографии, данные биопсии мышц, креатинурия и повышение сывороточного уровня креатинфосфокиназы и альдолазы.

Дифференциальная диагностика проводится с ревматической полимиалгией, инфекционным миозитом, полиневритом, полиомиелитом, дерматитами, аллергическим отеком, рожистым воспалением, эндокринными и токсическими миопатиями, ДБСТ и другими заболеваниями, протекающими с поражением кожи и мышц.

Прогноз. У больныхДМ при раннем применении глюкокортикостероидов в возрасте до 20 лет относительно благоприятный. Он хуже в старших возрастных группах и при опухолевом ДМ (10-летняя выживаемость около 30 %).

Лечение. Основано на применении глюкокортикостероидов короткого действия (преднизолона или метилпреднизолона), эффективность которых доказана в контролируемых исследованиях. Рекомендуемые дозы – не менее 1 мг/кг. Через 2-4 месяца дозу снижают до поддерживающей (5-20 мг/сут). При недостаточной эффективности глюкокортикостероидов назначают цитостатики (метотрексат, азатиоприн).

Профилактика. При повышенной чувствительности к различным экзо- и эндогенным факторам в детском возрасте необходимо избегать вакцинации, введения γ-глобулина, переливания плазмы и крови. Антибиотики должны применяться с осторожностью и по показаниям. Своевременная диагностика и радикальное лечение опухолей предупреждает вторичный ДМ.

Дата добавления: 2015-08-05