Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена (БШ) – системное аутоиммунное заболевание секретирующих эпителиальных желез чаще всего слюнных и слезных. Поражение экзокринных желез при других заболеваниях (РА, ДБСТ, системных васкулитах и др.) носит название синдрома Шегрена (СШ).

Частота. Неизвестна. СШ встречается у 30 % больных РА, 20 % - ССД, 10 % - СКВ. Соотношение мужчин к женщинам составляет 1:10-1:25.

Этиология. Обсуждаются роль вирусов, генетической предрасположенности и психоэмоционального стресса, как провоцирующего фактора.

Патогенез. Под влиянием предположительно вирусов у предрасположенных лиц происходит повреждение эпителиальных клеток экзокринных желез. Их антигены (карбоангидраза II) инициируют снижение активности Т-супрессоров и гиперреактивность В-лимфоцитов. Большое количество образующихся аутоантител приводит к повышенному образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые играют ведущую роль в развитии системных проявлений БШ.

Патоморфология. Характерна лимфоцитарно-плазмоцитарная инфильтрация паренхимы экзокринных желез за счет Т-лимфоцитов-хелперов и В-лимфоцитов. На поздних стадиях отмечается атрофия ацинусов слюнных и слезных желез с разрастанием жировой и соединительной ткани.

Классификация. Выделяют:

1) по течению: подострую и хроническую БШ;

2) по степеням активности: минимальную (I), умеренную(II) и высокую (III).

В диагнозе приводится также характеристика поражений органов и систем.

Клиническая картина. Наблюдается ксеростомия, увеличение слюнных желез, рецидивирующий паротит. Сухость во рту вначале появляется эпизодически на фоне эмоционального возбуждения, а в дальнейшем становится постоянной, появляются жжение и боль во рту при приеме пищи, затруднение глотания сухой пищи, развивается быстропрогрессирующий множественный пришеечный кариес, приводящий к полной адентии. При осмотре выявляются сухость красной каймы губ, гингивит, стоматит (слизистая рта отечна, ярко-розового цвета, легко ранима), увеличение регионарных лимфатических узлов. Околоушные слюнные железы увеличены (“мордочка хомячка”), при присоединении инфекции пальпация и открывание рта болезненны. Обострения паротита сопровождаются лихорадкой и увеличением СОЭ.

При поражении слезных желез развивается сухой кератоконъюктивит. Больных беспокоит чувство рези, жжения, “инородного тела” или “песка” в глазах, отсутствие слез. На поздних стадиях развиваются светофобия и снижение остроты зрения. Наиболее серьезным осложнением кератоконъюктивита является перфорация роговицы.

Поражение верхних дыхательных путей приводит к сухому риниту, носовым кровотечениям, осиплости голоса, нарушениям глотания. Характерны полиартрит, артралгии, утренняя скованность, лимфааденопатия (чаще подчелюстные, шейные, затылочные и надключичные лимфоузлы). Возможны атрофический гастрит, синдром Рейно, геморрагические высыпания на коже.

В анализах крови выявляются анемия, увеличение СОЭ, диспротеинемия за счет гипергаммаглобулинемии, определяются высокие титры ревматоидного фактора, антинуклеарных антител (Ro/SS-A, La/SS-B), криоглобулинов.

Диагностика. Учитывается наличие сухого кератоконъюктивита, паренхиматозного сиалоаденита и лабораторные признаки. Для подтверждения паренхиматозного паротита используют сиалографию, УЗИ, сиалометрию, сцинтиграфию слюнных желез с ^99mТс, биопсию малых слюнных желез нижней губы.

Дифференциальный диагноз проводится с СШ, саркоидозом, болезнью Микулича, инфекционным паротитом.

Лечение. Используют ингибиторы ферментов (трасилол, контрикал, овомин – в/венно), глюкокортикостероиды (при отсутствии системных проявлений преднизолон по 5-10 мг/сут, а при системных проявлениях в зависимости от активности от 20 до 60 мг/сут и более). При высокой степени активности дополнительно применяютют цитостатики (хлорбутин 2-4 мг/сут, циклофосфан в/мышечно по 200 мг 1-3 раза в неделю), пульс-терапию метилпреднизолоном (1000 мг в/венно в теч 3-х дней) или циклофосфаном (1000 мг в/венно), гемосорбцию и плазмаферез. Для профилактики кандидоза полости рта назначают нистатин.

Заместительная терапия включает искусственные слезы (лакрисерт, слерз, лакрисин) по 1-2 капли от 3 до 10 раз в сутки, смачивание слизистой оболочки полости рта искусственной слюной, полоскание водой. Для стимуляции секреторной активности назначают 0,5 % раствор галантамина п/кожно по 30 инъекций на курс. При сухости трахеи и бронхов – бромгексин по 8-16 мг 4 раза в сутки в течение 2-3 мес.

Дата добавления: 2015-08-05