Результаты лечения

Результаты лечения оценивают по основным клинико-лабораторным показателям. Под полной ремиссией пони­мают стойкое отсутствие признаков активности (исчез­новение легочных инфильтратов, стабилизация функции почек, нормализация СОЭ).

Неполная ремиссия или рецидивирующее течение подразумевает четкое подавление прогрессирования бо­лезни, стабилизацию функции почек, отсутствие отрица­тельной динамики со стороны легких и других органов;

СОЭ может быть повышена. Попытка снизить дозу цитостатиков или отменить их прием при неполной ремис­сии приводит к рецидиву болезни.

При лечении азатиоприном рецидивы протекают тяже­лее, труднее поддаются коррекции и могут закончиться летально.

Рецидивы ГВ при лечении циклофосфаном отличают­ся мягкостью течения и при увеличении дозы быстро исчезают.

Таблица 18. Результаты лечения больных гранулематозом Вегенера цитостатиками

Груп­па боль­ных	Препараты	Всего боль­ных	Результаты лечения	Число умер­ших	Судьба неиз­вестна
стойкая ремис­сия	непол­ная ре­миссия	эффект отсут­ствует
I	Азатиоприн + преднизо­лон
II	Циклофос­фан + пред­низолон
В с е г о...

Результаты лечения цитостатиками (различными пре­паратами) ГВ представлены в табл. 18.

Продолжительность лечения азатиоприном составила от 6 мес до 9 лет (в среднем 4,9 года). Эффект лечения отсутствовал у больных, принимавших азатиоприн крат­ковременно (менее года). Лечение циклофосфаном проводилось от 1 года до 6 лет (у некоторых больных чередовалось с приемом азатиоприна); средняя продол­жительность лечения 2,75 года. Из этой группы 11 боль­ных продолжают прием препаратов.

Таким образом, наши наблюдения подтверждают не­обходимость длительного приема цитостатиков и свиде­тельствуют о лучших результатах (в 92% случаев ремис­сия) при назначении циклофосфана. При лечении азатио­прином положительные результаты лечения составляют 46%.

Примером успешного лечения циклофосфаном и плаз­маферезом больного ГВ с преимущественным поражени­ем почек является следующая история болезни (рис. 24).

Больной К., 36 лет, считает себя больным с июня 1983 г., когда появились насморк, сухие корки в носу. Через 3 мес присоединилась ли­хорадка, сухой кашель. При рентгенологическом исследовании обнару­жены инфильтраты в легких. Больной обследован для исключения опухоли, в связи с чем сделана открытая биопсия легкого. При гисто­логическом исследовании ткани легкого выявлен пневмосклероз. Отоларингологом диагностирован язвенно-некротический ринит. Ухуд­шение состояния с декабря 1983 г. (через 5 мес), когда отмечены изменения в моче и стала быстро нарастать почечная недостаточность, появились артралгии, конъюнктивит, кожные высыпания. Поступил в клинику в январе 1984 г. в тяжелом состоянии: резко бледен, истощен. На коже нижних конечностей геморрагические высыпания. При обсле­довании по органам существенной патологии не найдено. В крови: Hb 55 г/л, эритроциты 2,0•10¹²/л, цветовой показатель 0,81, лей­коциты 4,2•10⁹/л, СОЭ 65 мм/ч. В моче: относительная плотность 1,006— 1,008, белок 1,25 г/л, лейкоциты 3—5 в поле зрения, эритроци­ты покрывают все поле зрения.

Креатинин в сыворотке крови 1,056 ммоль/л (12 мг%), КФ 23 мл/мин. Реакция Ваалера — Розе 1: 1280, латекс-тест +++, положи­тельная реакция Кумбса.

Рис. 24. Схема течения болезни больного К. Пример эффективного лечения при гранулематозе Вегенера иммунодепрессантами и плазма­ферезом.

Поставлен диагноз ГВ, который подтвержден морфологическим исследованием слизистой оболочки носа. Назначена сочетанная терапия (циклофосфан 200 мг/сут, преднизолон 30 мг/сут), на фоне которой в течение последующих 2 мес отмечена положительная клинико-лабо-раторная динамика — нормализовалась функция почек [креатинин в сыворотке крови 0,132 ммоль/л (1,5 мг%), КФ 65 мл/мин.], СОЭ понизилась до 20 мм/ч, латекс-тест отрицательный, реакция Ваалера — Розе 1:10. После выписки чувствовал себя удовлетворительно, работал. При снижении дозы циклофосфана до 150 мг/сут отмечено обострение (повышение температуры тела до 39° С, СОЭ 60 мм/ч), что потребовало повторной госпитализации и увеличения дозы циклофос­фана до 250 мг/сут, преднизолона до 50 мг/сут. Проведен курс лечения гепарином и антиагрегантами. При контрольном рентгенологическом исследовании в сентябре 1984 г. выявлена положительная динамика легочного процесса. В феврале 1985 г. на фоне приема поддерживающих доз циклофосфана (100 мг/сут) и преднизолона (20 мг/сут) повторное обострение: появление гнойных выделений из носа, формирование нефротического синдрома (белок в моче 6 г/л), СОЭ 40 мм/ч. Прове­дены 5 сеансов плазмафереза. У больного прекратились выделения из носа, кашель, протеинурия понизилась до 2 г/л. Продолжал прием преднизолона, циклофосфана, антиагрегантов, функция почек оставалась стабильной, отмечена дальнейшая положительная рентгенологическая динамика в легких. В ноябре 1985 г. циклофосфан заменен азатиоприном, на фоне лечения которым состояние оставалось удовлетворительным, в крови СОЭ 10 мм/ч, однако вновь отмечено нарастание протеинурии, в связи с чем больной повторно госпитализирован. По органам пато­логии нет. В моче: относительная плотность 1,025, белок 5,1 г/л, эритроциты 6—8 в поле зрения. Креатинин сыворотки крови 0,123 ммоль/л (1,4 мг%), КФ 76 мл/мин.

Проведена пункционная биопсия почки, при гистологическом иссле­довании обнаружена картина очагового фибропластического гломеру­лонефрита.

В связи с сохраняющейся активностью почечного процесса на фоне общей стабилизации основных проявлений ГВ решено повторить лече­ние плазмаферезом. Повторно проведено 5 сеансов плазмафереза, осложнений лечения не наблюдалось. Протеинурия понизилась до 0,3—1,5 г/л. Больной продолжает прием азатиоприна в дозе 100 мг/сут и преднизолона 10 мг/сут., работает по специальности (1988 г.).

Таким образом, у больного ГВ острого течения с преимущественным поражением почек и быстро прогрес­сирующей почечной недостаточностью терапия дала кли­нический эффект, который можно расценивать как ре­миссию.

Несмотря на лечение иммунодепрессантами, у части больных ГВ развивается почечная недостаточность, которая требует проведения гемодиализа или пересадки почки. Эти процедуры при ГВ используются редко. S. Kuross и соавт. (1981) обобщили результаты несколь­ких авторов, имевших опыт по пересадке почки и прове­дению диализа у больных ГВ. Из 9 наблюдавшихся 5 проводился гемодиализ или перитонеальный диализ в сочетании с иммунодепрессивной терапией в связи с острой почечной недостаточностью. Все больные лечились хроническим программным гемодиализом продолжитель­ностью от 2 мес до 2 лет с последующей пересадкой почки. После пересадки почки больные продолжали прием иммунодепрессантов; обострение ГВ наблюдалось у 1 из 9; умерли 3 больных (от вторичной инфекции), живы 6 больных (сроки от 7 мес до 7 лет).

Среди наших больных ГВ лечение программным ге­модиализом проведено одной больной в возрасте 18 лет с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью. Лечение гемодиализом начали через 3 мес от начала заболевания и продолжали в течение 12 мес. Попытка назначения цитостатиков оказалась безуспешной в связи с непереносимостью. Больная умерла через год от актив­ного васкулита.

Дата добавления: 2015-07-15