Прогноз

Прогноз нелеченого ГВ плохой, средняя продолжи­тельность жизни больных 5 мес, менее чем 20% живут год, 7% доживают до 2 лет. Терапия глюкокортикостероидами позволила продлить среднюю продолжитель­ность жизни больных до года. Применение цитостатиков и плазмафереза существенно изменило прогноз ГВ. Одна­ко результаты лечения у отдельных авторов заметно различаются. Так, Н. Lehmann и соавт. (1980) сообщают о неблагоприятных исходах у 9 из 16 больных ГВ, наблю­давшихся в течение 2 лет; S. Brandwein и соавт. (1983), лечившие цитостатиками 13 больных, отметили выжива­ние в течение 1 года 56%. A. J. Pinching и соавт. (1983) указывают на более тяжелый прогноз при поражении почек: 10 из 18 больных этой группы умерли (67%); 8 живут (сроки от 3 до 5 лет).

Контрастируют с указанными работами результаты, достигнутые А. S. Fauci и соавт. (1983). Используя лече­ние циклофосфаном у 85 больных ГВ, авторы добились стойкой ремиссии в 93% случаев со средней продолжи­тельностью ремиссии 48 мес; 27 из 79 больных в связи с хорошими результатами не получают иммунодепрессивной терапии в среднем 35 мес.

Причинами смерти при ГВ являются активный вас­кулит (при поздно диагностированных случаях и неадек­ватной терапии); инфекция, ХПН.

По нашим данным, продолжительность жизни больных, леченных цитостатиками, составила 45,9 мес, а при назна­чении глюкокортикостероидов —18,7 мес.

При лечении глюкокортикостероидами 5-летняя выжи­ваемость больных ГВ составила 12%, а при сочетании терапии с цитостатиками—61% (рис. 25). Умерли 18 из 40 наблюдаемых больных (45%), из них 4 человека не получали патогенетической терапии в связи с запозда­лой диагностикой. Лечение глюкокортикостероидами проводилось больным в ранние сроки наблюдения (70-е годы), когда отсутствовал опыт лечения цитостатиками, или при непереносимости последних.

Летальность при лечении цитостатиками составила, по нашим наблюдениям, 32% (8 из 25 больных), из них у 2 причиной смерти были ятрогенные осложнения. Причина смерти при различных программах лечения и про­должительность жизни больных ГВ обобщены в табл. 19.

Рис. 25. Выживаемость боль­ных гранулематозом Вегене­ра при лечении глюкокорти­костероидами (1) и сочетанной терапии с цитостатика­ми (2).

Таким образом, по результатам наших наблюдений прогноз больных ГВ и выживаемость зависят от: 1) рано начатого лечения (в течение первых 2 мес); 2) выбора препаратов (предпочтение следует отдавать циклофосфану); 3) длительности проводимого лечения (не менее 5 лет); 4) переносимости препаратов и возникших ос­ложнений (особенно инфекционных).

Таблица 19. Причины смерти при различных программах лечения и продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера

Лечение	Число умерших	Средняя продолжи­тельность жизни,мес	Причины смерти
Не проводилось			Генерализованный васкулит
Преднизолон		18,7	Генерализованный васкулит
Преднизолон + азатиоприн		45,9	ХПН (2); легочно-сердечная недостаточность (1) легочное кровотечение (1) кровоизлияние в мозг (1) генерализованный васку­лит (1)
Преднизолон + азатиоприн (циклофосфан)			Туберкулез (1); сепсис (1)

Дата добавления: 2015-07-15