Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз (ГПТ-1) проявляется генерализованным нарушением кальциевого, фосфорного и костного метаболизма – частая причина гиперкальциемии.

Частота. Этим заболеванием страдают от 0,2 до 0,5 % взрослого населения.

Патогенез. При ГПТ-1 происходит ускорение как костной резорбции, так и костеобразования, но образование новой кости отстает от ее рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костного депо и гиперкальциемии. Гиперкальциемия и гиперкальциурия могут приводить к мочекаменной болезни, нефрокальцинозу (отложению кальция в паренхиме), возникновению гастродуоденальных язв.

Причиной ГПТ-1 является аденома околощитовидных желез (парааденома), чаще солитарная, масса аденом от 0,1 до 30-40 г. У 3-4 % больных встречается первичный рак паращитовидных желез. Аденомы обычно локализируются в нижних околощитовидных железах, однако в 5-8 % случаев наблюдается атипичное расположение парааденом: в вилочковой и щитовидной железах, в средостении.

Клиническая картина. По особенностям течения различают костную форму, висцеропатическую (поражение почек, ЖКТ, нервно-психической сферы) и смешанную.

ГПТ-1 развивается медленно и его проявления неспецифичны: утомляемость, плохое настроение, мышечная слабость, боли в мышцах. Появляются боли в стопах, костях, “утиная” походка. Характерны деформации скелета, возникновение переломов при малейшей травме. Расшатываются и выпадают зубы, что связано с остеопорозом челюстей. иногда в челюстях развиваются эпулиды - кистозные образования. Пациенты с эпулидами часто необоснованно подвергаются оперативному вмешательству по поводу злокачественной опухоли.

Одним из ранних симптомов являются жажда и полиурия со снижением плотности мочи, что нередко принимается за несахарный диабет, что обусловлено нечувствительностью почечных канальцев к антидиуретическому гормону из-за их повреждения массивной гиперкальциурией.

Симптоматика поражения ЖКТ включает эрозивные гастриты, гастродуоденальные язвы, панкреокальциноз.

Гиперпаратиреоидный криз развивается при значительной гиперкальциемии (> 3,5 мкм/л; норма 2,25 – 2,75). Наблюдается анорексия, тошнота, многократная рвота, боли в животе, гипертермия до 38 – 39⁰, сонливость, олигурия с последующей анурией и острой почечной недостаточностью.

Диагностика. Учитывают клиническую картину, гиперкальциемию, гипофосфатемию (<0,7 мкм/л), повышение активности ЩФ в крови (в 1,5-5 раз), гиперкальциурию (>10 мкм/сут, или 400 мг/сут), повышенную экскрецию оксипролина и цАМФ с мочой.

Лечение. При первичных формах показано оперативное вмешательство. При вторичных формах проводят лечение основного заболевания.

Дата добавления: 2015-08-05