В12-дефицитная (пернициозная) анемия

Этиология. К развитию заболевания приводят: аутоиммунный гастрит с атрофией желез фундального отдела желудка, вырабатывающих гастромукопротеин (внутренний фактор Кастла); гастрэктомия; резекция подвздошной кишки; целиакия; поглощение витамина В₁₂ широким лентецом; вегетарианская пища.

Патогенез. Витамин В₁₂ вырабатывается микробами в толстой кишке жвачных животных, поступает в организм человека с мясными и молочными продуктами. В двенадцатиперстной кишке витамин В₁₂ соединяется с гастромукопротеином. Благодаря этой связи происходит его всасывание. У больных В₁₂-дефицитной анемией в слизистой оболочке желудка плазматическими клетками вырабатываются антитела к париетальным клеткам и внутреннему фактору. Они соединяются с внутренним фактором и препятствуют связыванию последнего с витамином В₁₂. В результате развивается его дефицит и нарушается процесс синтеза ДНК и РНК. При недостатке витамина В₁₂ клетки утрачивают способность к митозу, возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее разрушение – развивается анемия, тромбоцитопения и нейтропения. Витамин В₁₂ необходим для синтеза миелина в нервной системе, поэтому наблюдается поражение нервной системы.

Клиническая картина. В₁₂ –дефицитная анемия развивается медленно, постепенно. Отмечаются нарастающая слабость, утомляемость, одышка, головокружение, шум в ушах, летающие “мушки” в глазах, анорексия, поносы, нередко боль и жжение в языке.

Физикально: бледность кожи с желтушным оттенком, темно-малиновый гладкий язык – атрофия сосочков, увеличение печени и селезенки. Признаки поражения нервной системы: неприятные ощущения и онемение ног, чувство “ползанья мурашек”.

В гемограмме – снижение количества эритроцитов при большой насыщенности их гемоглобином, цветовой показатель высокий (1,2-1,5). Клетки красной крови неодинаковой величины (анизоцитоз), преобладают макроциты. Появляются особо крупные, овальной формы, интенсивно окрашенные в красный цвет клетки – мегалоциты, а во многих случаях и мегалобласты. Мегалоциты нередко имеют остатки ядра или его оболочки в виде телец Жолли, колец Кебота. Содержание лейкоцитов уменьшено. Наблюдаются эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, нейтрофилы большого размера с полисегментированными (> 5) ядрами.

В миелограмме обнаруживается расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов (иногда до 80-90 %) различной степени зрелости, гранулоциты большого размера, гигантские мегакариоциты.

Диагностика. Диагноз основывают при наличии гиперхромной анемии с макроцитозом, лейкопенией и тромбоцитопенией, цветового показателя > 1,05, аутоиммунного гастрита с ахлоргидрией, признаков поражения нервной системы. Он подтверждается гематологическим эффектом лечения витамином В₁₂ – ретикулоцитарный криз (20-30 % и более) на 6-8 день введения.

Лечение Проводится подкожным введением витамина В₁₂ в дозе 1000 мкг 6-7 дней. Поддерживающая терапия – 1000 мкг ежеквартально пожизненно.

Дата добавления: 2015-08-05