Классификация (франко-американо-британская).

Выделяют:

I. Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ): 1) М₀ – недифференцируемый; 2) М₁ – миелобластный (без созревания клеток); 3) М₂ – миелобластный (с созреванием клеток); 4) М₃ – промиелоцитарный; 5) М₄ – миеломоноцитарный; 6) М₅ – монобластный; 7) М₆ – эритролейкоз; 8) М₇ – мегакариобластный.

I. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): 1) L₁ - без дифференцировки клеток (гомогенные клетки); 2) L₂ – с дифференцировкой клеток (гетерогенная популяция клеток); 3) L₃ – беркеттоподобные лейкозы.

III. Недифференцируемый лейкоз – клетки которых невозможно иденцифицировать как миелобластные или лимфобластные.

IV. Миелопоэтическая дисплазия: 1) рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты + промиелоциты < 10 %); 2) рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты + промиелоциты 10-30 %).

Определение названных форм проводится по цитохимическим исследованиям в гематологических центрах.

Клиническая картина. Симптоматика разнообразна, охватывает почти все симптомы организма и складывается из 5 основных синдромов: опухолевой инфильтрации (гиперпластический), геморрагического, анемического, интоксикационного и инфекционных осложнений.

Гиперпластический синдром проявляется болями в костях, увеличением периферических лимфоузлов, печени и селезенки, лейкемидами кожи и мозговых оболочек (нейролейкоз), инфильтрацией десен, которые при этом гиперемированы, нависают над зубами, могут наблюдаться очаги некрозов.

Геморрагический синдром манифестируется кожными геморрагиями, кровоточивостью десен, упорными носовыми кровотечениями, возможны внутричерепные, желудочно-кишечные, легочные кровоизлияния; кровоточивость коррелирует со степенью тромбоцитопении. Наряду с геморрагиями для больных ОЛ даже с тромбоцитопенией возможно развитие тромбозов и даже ДВС-синдрома, который часто наблюдается при монобластном лейкозе вследствие выделения из лейкозных клеток протеиназ тромбопластического действия.

Из инфекционных осложнений характерны ангины язвенно-некротического характера, некротические гингвиты, изъязвления мягкого неба; наблюдаются пиогенные кожные инфекции, перитонзиллярные, параректальные абсцессы, пневмонии.

Интоксикационный синдром: снижение массы тела, лихорадка, гипергидроз, выраженная слабость.

Диагностика. Диагноз может быть установлен только морфологически по обнаружению бластных опухолевых клеток в костном мозге (> 30 %) и крови (10-20 %). Клетки промежуточных этапов не обнаруживаются – “лейкемоидное зияние”. При сомнении в диагнозе проводится трепанбиопсия подвздошной кости.

Лечение. Состоит в максимально полном уничтожении (эрадикации) лейкозных клеток, что достигается полихимиотерапией по одной из программ. Применяют винкристин, преднизолон, даунорубицин, цитозар, меркаптопурин, метотрексат, циклофосфан и др. Полихимиотерапия дает ремиссию у 50-90 % больных. Проводится борьба с инфекциями и геморрагическими осложнениями. Профилактика нейролейкемии: внутрилюмбально вводится цитозар, преднизолон, метотрексат. Показана трансплантация костного мозга от HLA- идентичных доноров.

Прогноз. Без лечения летальный исход наступает в течение недель-месяцев.

Дата добавления: 2015-08-05