Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) – заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах гранулем.

Частота – 3 на 100000 населения в год. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Пик заболевания приходится на возраст 16-30 лет и старше 50 лет.

Этиология. Этиологическая роль может принадлежать вирусам (вирус Эпстайна-Барр) и факторам окружающей среды. Факторы риска: иммунодефицит (приобретенный и врожденный) и аутоиммунные заболевания.

Патогенез. В основе лежит образование гранулем с разрастанием волокнистых структур в лимфатических узлах и органах. Характерной особенностью гранулем является наличие гигантских клеток Штернберга, содержащих 2 и более круглых или овальных ядра, а также клеток Ходжкена – крупных одноядерных клеток с базофильной цитоплазмой. Клетки Штернберга образуются из клеток моноцитарно-макрофагального ряда. Из первичного очага происходит лимфогенное метастазирование.

Патоморфология. Выделяют 4 варианта лимфогранулематоза: 1) с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный; 2) с преобладанием нодулярного склероза; 3) смешанноклеточный; 4) с подавлением лимфоидной ткани.

Диагноз каждого варианта устанавливается только на основании обнаружения клеток Штернберга. Пораженные узлы увеличены в размерах, консистенция их с течением времени становится плотной.

Клиническая картина. Характеризуется чрезвычайным разнообразием симптомов. Чаще всего болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов шеи (вначале справа), затем процесс переходит и на другую сторону и узлы других областей. Величина лимфоузлов может колебаться от горошины, фасоли до мужского кулака. Узлы спаиваются между собой в конгломераты, но не спаиваются с кожей, не вскрываются и не нагнаиваются. На втором месте по частоте поражения стоит увеличение лимфоузлов средостения и паховых областей.

Лихорадка всегда сопровождает лимфогранулематоз и на ранних стадиях может быть единственным его признаком. Температурная реакция может быть разнообразной, но в большинстве случаев ей свойственен волнообразный характер. Лихорадка сопровождается ознобами и проливными ночными потами. Кожный зуд встречается примерно у 30 % больных. Он может быть локализованным над областью увеличенных лимфоузлов или генерализированным, мучительным. На коже видны следы расчесов, явления дерматита.

Лабораторные исследования: может быть гипохромная анемия и нейтрофильный лейкоцитоз; количество лимфоцитов (абсолютное и относительное) уменьшено; могут наблюдаться эозинофилия и тромбоцитопения; СОЭ повышается умеренно, но в конечной стадии достигает 50-70 мм/ч.

Дата добавления: 2015-08-05