Симпт АГ(АГ, гипертон арт вторич)-вторич АГ,возник вслед пораж орг и сист,регул АД. 9 страница

Бронхиальная астма

хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, при котором возникает повышение их гиперреактивности, приводящее к повторяющимся эпизодам свистящих хрипов, одышки, дискомфорта в груди и кашля. Критерии постановки диагноза БА. Анамнез и оценка симптомов. Клиническое обследование. Исследование функции внешнего дыхания (обратимость, гиперреактивность, пикфлоуметрия). Оценка аллергологического статуса. Дифференциальная диагностика (рентгенография легких, ЭКГ, клинические анализы крови и мокроты). Факторы риска БА. 1. Внутренние факторы: Ген предрасположенности к атопии, Гиперреактивность дыхательных путей, Женский пол. 2. Внешние факторы: Способствующие развитию у предрасположенных лиц (аллергены, инфекция, профессия, поллютанты, курение, число членов семьи, социально-экономический статус, лекарства, ожирение), Факторы, провоцирующие обострение и/или являющиеся причиной сохранения симптомов (перечисленные выше + физические перегрузки, погодные условия). Классификация БА по степени тяжести предполагает тактику ведения больного, определяя объем фармакотерапии: Количество ночных симптомов в неделю. Количество дневных симптомов в день и в неделю. Кратность применения β2-агонистов короткого действия. Выраженность нарушений физической активности и сна. Значение пиковой скорости выдоха (ПСВ) и объема форсированного выдоха за 1ю секунду (ОФВ1), их процентное соотношение с должными или наилучшими значениями. Суточное колебание ПСВ. Легкая интермиттирующая БА: Симптом астмы реже 1 раза в неделю. Короткие обострения. Ночные симптомы 2 раза в месяц и реже. Отсутствие симптомов и нормальная функция легких между обострениями. ОФВ1 или ПСВ > 80% от должного, суточное колебание ОФВ1 или ПСВ < 20%. Легкая персистирующая БА: Симптомы 1 раз в неделю или чаще, но реже 1 раза в день. Обострения могут нарушать активность и сон. Ночные симптомы чаще 2 раз в месяц. ОФВ1 или ПСВ ≥ 80% от должного, суточное колебание ПСВ 20-30%. Персистирующая среднетяжелая БА: Ежедневные симптомы. Обострения нарушают активность и сон. Ночные симптомы более 1 раза в неделю. Ежедневный прием купирующих β2-агонистов. ОФВ1 или ПСВ 60-80% от должного, суточное колебание ПСВ > 30%. Персистирующая тяжелая БА: Частые симптомы в течение дня. Физическая активность ограничена. Частые обострения и ночные симптомы. ОФВ1 или ПСВ < 60% от должного, суточное колебание ПСВ > 30%. Формы БА в практике терапевта, имеющие сложности в диагностике. Астма детского возраста. Астма у пожилых. Профессиональная астма. Сезонная астма. Кашлевой вариант астмы. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать: Бывают ли у пациента приступы свистящих хрипов? Бывает ли кашель по ночам? Бывает ли кашель или свистящие хрипы после физической нагрузки? Бывают ли свистящие хрипы, стеснение в груди или кашель в результате воздействия аэроаллергенов или поллюгантов? «Спускается ли в грудь» простуда? Эффективность антиастматического лечения.

Не рекомендуется употреблять в качестве диагноза «астматический бронхит», который препятствует своевременному четкому разграничению БА и хронического бронхита.

Цели лечения. 1. Минимальные проявления (в идеале отсутствие) хронических симптомов, включая ночью. 2. Минимальные обострения. 3. Отсутствие состояний, требующих неотложной помощи. 4. Минимальная (в идеале отсутствие) потребность в β2 – агонистах. 5. Отсутствие ограничений физической нагрузки, включая занятия спортом. 6. Разброс показателей ПСВ в течение суток менее 20%. 7. Нормальные или близкие к нормальным показатели ПСВ. 8. Минимальные проявления или отсутствие побочных эффектов от лекарственных препаратов. 9. Предотвращение развития необратимой бронхиальной обструкции. 10. Предотвращение связанной с БА смертности. Эффективный контроль БА. 1. Обучение больных с целью достижения партнерства в лечение БА. 2. Оценка и мониторирование тяжести астмы с помощью симптомов и, если это возможно, измерения функционального состояния легких. 3. Устранение воздействия фактора риска астмы или их контроль. 4. Разработка индивидуальных планов для проведения длительного лечения. 5. Создание индивидуального плана лечения обострения. 6. Обеспечение регулярного наблюдения. Пациенту необходимо информировать: Диагноз. Разница между базисными противовоспалительными препаратами и средствами для купирования приступов. Техника использования ингаляционных устройств. Профилактика. Признаки, предполагающие ухудшение БА, и действия, которые необходимо предпринять. Способы моноторирования БА. Где и как получить медицинскую помощь. Базисная терапия БА. 1. ГКС (ингаляционные и системные): Бекламетазон, Флютиказон, Будесонид. 2. β2 – агонисты продленного действия: Сальметерол, Формотерол. 3. Комбинации (фиксированные): Серетид = Серевент + Флютиказон (ИГКС + пролонгированные β2 – адреномиметики). 4. Кромоны (препараты кромоглицевой кислоты): Кромгликат натрия (Интал), Недокромил натрия (Тейлед). 5. Антилейкотриеновые препараты (перорально): Зафирлукаст (Аколат), Монтелукаст (Сингуляр). 6. Пролонгированные теофиллины: Теопэк Кромоны и антилейкотриеновые препараты применяются при легкой степени БА. Решение о необходимости снижения объема базисной терапии (в т.ч. поддерживающей доза СГКС) принимается на фоне адекватного контроля БА в течение 3 месяцев. СГКС должны применяться при всех обострениях БА, особенно, если: при назначении терапии β2 – агонистами (в т.ч. и через небулайзер) не удалось достичь длительного улучшения состояния пациента; обстрение БА развилось на фоне уже принимаемых СГКС; в лечении предшествующих обострений использовались СГКС; Устранение воздействия факторов риска астмы в рамках третичной профилактики: Снижение воздействия внешних и бытовых аллергенов, в первую очередь, аллергенов клещей домашней пыли. Исключение контакта с поллютантами внутри и вне помещений. Пищевые ограничения. Исключение некоторых лекарственных средств (НПВС, β – блокаторов). Противогриппозная вакцинация.

«Неотложная помощь при тяжелой бронхиальной астме».

Клинические формы тяжелой БА: Острая тяжелая БА. Нестабильная БА. Фатальная БА. Внезапно развившийся приступ удушья. Медленно развившийся приступ удушья. Хроническая тяжело протекающая БА. Острая тяжелая БА. Внезапное начало заболевания с тяжелых клинических проявлений, с необходимостью раннего назначения системных и ингаляционных ГКС, часто трансформируется в хроническую тяжелую БА.

Нестабильная БА. Внезапные тяжелые обострения при, казалось бы, оптимально спланированной терапии. Высокая суточная вариабельность ПСВ (отражает сохраняющуюся гиперреактивность дыхательных путей), даже при соответствии объема базисной терапии тяжести течения БА (позволяет в какой-то степени прогнозировать обострения). Внешне клинически хорошо компенсирована и ухудшения развиваются совершенно внезапно (более характерно для аспирининдуцированной БА и астмы детского возраста). Фатальная БА. Особо тяжелая форма с высоким риском внезапной смерти. Обострения сопровождаются ОДН, требующей проведения интубации (ИВЛ). Развитие значительного респираторного ацидоза при обострениях БА, не требующих интубации. Два и более обострения гормональнозависимой БА за год, с необходимостью стационарного лечения. Возникновение при астматическом приступе двух и более эпизодов острого пневмомедиастинума или пневмоторакса. Внезапность развития тяжелых приступов БА в анамнезе. Ассоциация приступов с развитием выраженной гипоксии и гиперкапнии. Постоянно очень низкие значения ПСВ. Необходимость ежедневного применения лекарств более 3х фармакологических групп для регулярной терапии БА. Внезапно развивающиеся приступы удушья больше характерны для экзогенной БА с острыми аллергическими реакциями на воздействие актуального фактора риска, а также аспирин-индуцированной БА. Медленно развивающиеся приступы удушья – чаще наблюдаются у пациентов с БА на 5-7 ceenrb после перенесенной ОРВИ или (нечасто) у некоторых женщин за 3-10 дней до очередной менструации. На фоне респираторной инфекции особенно легко возникают обострения БА при длительном приеме ингибиторов АПФ или β – адреноблокаторов. Хроническая тяжело протекающая астма. Является наиболее частой формой тяжелой БА. Характеризуется персистированием признаков астмы, частыми обострениями и ночными проявлениями, выраженным снижением физической активности, недостаточным контролем течения заболевания ИГКС. Факторы, способствующие тяжелому течению заболевания: Социально – экономические (низкий доход, недоступность лекарств, неудовлетворительные условия проживания, невозможность перемены места работы). Психологические проблемы (самонедооценка тяжести заболевания, эйфоричность или наоборот, «уход в болезнь», неверие в эффект лечения). Снижение субъективного ощущения одышки. Низкая комплаентность пациента. Обострение БА. Эпизоды прогрессирующего нарастания одышки, кашля, появление свистящих хрипов, чувство нехватки воздуха и сдавления грудной клетки или различное сочетание этих симптомов. Снижение ПСВ и ОФВ1, причем эти показатели более объективно отражают тяжесть обострения, чем выраженность клинических проявлений. Общие принципы лечения обострений. 1. Осведомленность больного о ранних признаках обострения БА, и самостоятельное начало терапии пациентом. 2. Ингаляционные β2 – агонисты короткого действия (через спейсер или небулайзер) для быстрого уменьшения бронхиальной обструкции. 3. Оксигенотерапия для уменьшения гипоксемии. 4. СГКС для лечения среднетяжелых и тяжелых обострений или при неэффективности ингаляционных β2 – агонистов. 5. Мониторирование эффективности терапии с помощью спирометра и/или пикфлоуметрии. Средства неотложной помощи. β2 – агонисты короткого действия. Антихолинергические препараты. Комбинированные препараты (β2 – агонисты короткого действия + Антихолинергические препараты). СГКС. Теофиллины короткого действия.

Легкий приступ удушья. Оценка симптомов. Физическая активность сохранена. Разговаривает предложениями. Возбужден. Тахипноэ. Свистящие хрипы в конце выдоха. Умеренная тахикардия. ПСВ около 80% от должных или наилучших величин. Газовый состав крови в пределах нормы. Начальный этап лечения. 1. β2 – агонисты короткого действия 3-4 раза в течение часа (ингаляции). 2. При хорошем ответе на начальную терапию (ПСВ > 80%, ответ на β2 – агонисты сохраняется в течение 4х часов) продолжить прием β2 – агонистов каждые 4 часа в течение 24-48 часов. Далее необходима консультация с врачом для определения дальнейшей тактики лечения. 3. При неполном ответе в течение 1-2 часов (ПСВ – 60-80%) добавить пероральные ГКС, продолжить прием β2 – агонистов каждые 4 часа в течение 24-48 часов. Консультация с врачом незамедлительно в течение дня для получения дальнейших инструкций. 4. При плохом ответе в течение часа (ПСВ < 60%) добавить пероральные ГКС, немедленно вызвать скорую помощь, госпитализация в клинику для оказания неотложной помощи. Показания к госпитализации пациентов с БА оцениваются в комплексе и включают: 1, Неполный и уменьшающийся ответ на лечение в первые 1-2 часа терапии. 2. Сохранение тяжелой степени бронхиальной обструкции (ПСВ < 30% от должных или наилучших для пациента величин). 3. Анамнестические данные о предыдущих госпитализациях в отделение интенсивной терапии в связи с тяжелыми обострениями БА. 4. Наличие факторов высокого риска летального исхода БА (фатальная астма). 5. Длительное наличие симптомов обострения перед обращением за неотложной помощью. 6. Недостаточная доступность медицинской помощи и медикаментов в домашних условиях.7. Неудовлетворительные условия проживания, невозможность посторонней помощи со стороны окружающих. 8. Возможные затруднения с транспортировкой в больницу в случае дальнейшего ухудшения состояния. Среднетяжелый приступ удушья. Оценка симптомов. Физическая активность сохранена. Разговаривает отдельными фразами. Больной возбужден, иногда агрессивен. Выраженная экспираторная одышка. Свистящее громкое дыхание. Выраженная тахикардия. ПСВ в пределах 60-80% от должных или наилучших величин. Газовый состав крови: РаО2 > 60 мм рт. ст., РаСО2 < 45 мм рт. ст. Начальный этап лечения. 1. β2 – агонисты короткого действия 3-4 раза по 1 дозе из ДАН в течение часа или растворы фенотерола (1 мг) или сальбутамола (5 мг) через небулайзер. 2. ГКС перорально из расчета 0,5 мг/кг в пересчете на преднизолон. 3. Продолжить наблюдение в течение 1-3 часов ожидая улучшения. 4. При хорошем ответе на начальную терапию (ПСВ > 70%, нет расстройств дыхания, ответ на β2 – агонисты сохраняется в течение 4х часов): Оставить больного дома, Продолжить прием β2 – агонистов каждые 4 часа в течение 24-48 часов, Продолжить прием преднизолона из расчета 0,5 мг/кг, Показано динамическое наблюдение за больным. 5. При неполном ответе в течение 1-2 часов (ПСВ – 50-70%, сохранены симптомы БА): Добавить пероральные ГКС (Преднизолон 0,5 мг/кг), Продолжить прием β2 – агонистов 3-4 раза по 1 дозе из ДАН в течение часа или растворы фенотерола (1 мг) или сальбутамола (5 мг) через небулайзер, Немедленная госпитализация в клинику. При плохом ответе в течение 1 часа состояние больного расценивается как угрожающее. Выраженные клинические симптомы БА. ОФВ1 или ПСВ 50-30% от должной величины. РаО2 < 60 мм рт. ст., РаСО2 > 45 мм рт. ст. Срочная госпитализация в клинику. Ингаляционные β2 – агонисты через небулайзер. Добавить ингаляционные холинолитики, либо фиксированные комбинации с β2 – агонистом (беродуал) 2-4 мл через небулайзер. Преднизолон перорально 30-60 мг в течение суток или внутривенно 200 мг каждые 6 часов. Внутривенное введение ГКС показано при крайне тяжелом состоянии, невозможности глотания, рвоте или коме. Оксигенотерапия. Решить вопрос о назначении теофиллинов короткого действия (если больной не получает пролонгированные теофиллины). При угрожающем состоянии проведение ИВЛ. Тяжелый приступ бронхиальной астмы. β₂-адреномиметики короткого действия через небулайзер в сочетании с ипратропия бромидом каждый час или назначение беродуала. Преднизолон 3 мг/кг через каждые 6 часов (внутривенно 2/3 дозы + per os 1/3 дозы). При неэффективности переходить на эуфиллинизацию, используется 2-4% раствор внутривенно струйно дозой 4-5 мг/кг в течение 20-30 минут, затем каждый час 0,6-1 мг/кг до достижения эффекта. При появлении симптомов эуфиллиновой интоксикации (рвота, артериальная гипотензия, тахикардия) эуфиллин немедленно отменяется. При отсутствии эффекта от лечения пациента переводят в отделение интенсивной терапии, где продолжают постоянную небулайзерную терапию β₂-адреномиметиками и м-холиноблокаторами каждый час. СГКС per os и внутривенно, β₂-адреномиметики внутривенно, продолжается эуфиллинизация, назначается инфузионная терапия (в связи с большой потерей жидкости) – физ. раствор, 5% раствор глюкозы.

Кардиомиопатии

Первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющиеся следствием заболеваний венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления. Классификация• Функциональная классификация •• Дилатационная •• Гипертрофическая•• Рестриктивная••Аритмогенная дисплазия правого желудочка. • Специфические кардиомиопатии•• Ишемическая (вследствие ИБС)•• Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца•• Гипертоническая•• Воспалительная•• Метаболические (эндокринные, семейные болезни накопления и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)•• Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы) •• Мышечные дистрофии •• Нейромышечные нарушения •• Аллергические и токсические реакции •• Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после родов).• Неклассифицируемые кардиомиопатии (причины неизвестны) В клинической практике более широко используется функциональная классификация кардиомиопатий, подразделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция. • Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и преобладанием систолической сердечной недостаточности. • Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и преобладанием диастолической сердечной недостаточности. • Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП. Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП. Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов. • Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы. • Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии. • При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления). • Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка. • Вне зависимости от градиента давления между левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений. • ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий. Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон. Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма • Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие •• Остановка сердца в анамнезе •• Стойкая желудочковая тахикардия •• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка •• Особенности генотипа (см. Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти •• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ •• Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) •• Частые обмороки •• Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение). • Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий. • При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией. • При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины. • Аускультация сердца •• Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой •• Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка — систолический шум ••• Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке) ••• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область ••• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма -адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов) ••• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка • Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию. • ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания • • Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную • • В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП • • У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка • • Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена • Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей. Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д. Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС. ЛЕЧЕНИЕ Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния. Лекарственная терапия • При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение -адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным • При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо -адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120–360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты • При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо -адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25–50 мг/сут) • При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков • При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации. Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Дилатационная кардиомиопатия

первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции. Заболеваемость в мире составляет 3–10 случаев на 100 000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин (2:1). Этиология. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов. • Экзогенные факторы •• Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием ДКМП ••• Установлено, что ДКМП может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, HCV, ВИЧ и др •• В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов • Аутоиммунные нарушения. Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие ДКМП. При ДКМП обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину. Генетические аспекты. Семейная ДКМП, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20–30% всех случаев этой болезни. Выделены несколько видов семейных форм ДКМП с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями. Патогенез. Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков). Развивается хроническая сердечная недостаточность. • На начальных стадиях заболевания действует закон Франка–Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке. • Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка–Старлинга перестаёт действовать •• Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца •• Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец •• Возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г) •• Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. • Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы •• Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции •• Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки. • Для ДКМП характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов: в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Клинические проявления. Проявления ДКМП включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы длительное время могут отсутствовать. • Жалобы •• Характерные для хронической сердечной недостаточности: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки •• При расспросе больных нужно выяснить возможные этиологические моменты (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания, в т.ч. и сердца). • При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, «ритм галопа») и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) кругах кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейроэндокринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция). • Одно из ранних проявлений ДКМП — пароксизмальная мерцательная аритмия (как правило, быстро переходит в постоянную форму). • При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), при аускультации — систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Инструментальные данные • ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I, aVL, V₅, V₆), левого предсердия •• У 20% больных ДКМП обнаруживают фибрилляцию предсердий •• Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде) •• Характерно удлинение интервала Q–T и его дисперсия •• Реже возникает АВ-блокада. • Мониторирование по Холтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации. • ЭхоКГ позволяет выявить основной признак ДКМП — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов. • Рентгенологическое исследование помогает выявить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда. • Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких. • МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда. Диагностика. Диагноз ДКМП ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности. Дифференциальная диагностика. У ДКМП нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т.д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика ДКМП с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающим могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий. Тем не менее благодаря позитронной эмиссионной томографии миокарда появилась возможность очень точной дифференциальной диагностики между ДКМП и ишемической кардиомиопатией. ЛЕЧЕНИЕ Общая тактика. Лечение ДКМП заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Также необходима коррекция возникающих нарушений ритма. Лекарственная терапия • Всем больным ДКМП при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.). Препараты этой группы предупреждают прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном фуросемидом. • При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25 мг/сут. • Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии. • Значительные трудности в лечении больных ДКМП возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца •• Терапия дигоксином в дозах более 0,25–0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование -адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение -адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии -адреноблокаторов при ДКМП свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы •• При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только -, но и ₁-адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов. • Антиагреганты — в связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов — ацетилсалициловой кислоты по 0,25–0,3 г/сут. Осложнения. Наиболее частые осложнения ДКМП: артериальные и лёгочные тромбоэмболии (20% больных), нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность. Прогноз • Неблагоприятный прогноз имеют больные ДКМП при наличии следующих проявлений •• Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) •• Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании •• Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкое систолическое АД •• Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м²) •• Высокое давление наполнения левого и правого желудочка •• Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норэпинефрина. • 10-летняя выживаемость больных с ДКМП в среднем составляет 15–30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении ДКМП 5-летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

Дата добавления: 2015-08-03