Симпт АГ(АГ, гипертон арт вторич)-вторич АГ,возник вслед пораж орг и сист,регул АД. 4 страница

ЛЕЙКОЗ Миелоидный хронический

характеризуется избыточной продукцией гранулоцитов, их предшественников в костном мозге на фоне повышения содержания лейкоцитов в периферической крови. Морфологическим субстратом ХМЛ являются миелоидные клетки на различных этапах созревания. Кроме сегментированных нейтрофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные нейтрофилы, а также базофильные лейкоциты. Примерно у трети больных возникает бластный криз (трансформация в острую форму). Стадии • I (начальная) — миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации • II (развёрнутая) — выраженные клинико-гематологические проявления • III соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению бластных кризов. Клиническая картина • Пролиферативный синдром: спленомегалия, костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии), при дальнейшем прогрессировании возникают лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды), • Интоксикационный синдром •• Выраженная слабость •• Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза •• Геморрагический синдром •• Гнойно-воспалительные осложнения •• Анемический синдром • Синдром распада опухоли (при лечении) •• Мочекислый диатез (гиперурикемия) •• Гиперкалиемия •• Гиперфосфатемия •• Метаболический ацидоз. Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, — гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эозинофилия, базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация); анемия лёгкой степени; тромбоцитоз в хронической фазе. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии бластного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов. Лечение • В хронической стадии: •• Гидроксикарбамид (с целью торможения лейкопоэза) в дозе от 10 до 40 мг/кг/сут в зависимости от уровня лейкоцитов; при этом необходимо ежедневная коррекция дозы •• Препараты ИФН (интерферон альфа-2b, интерферон альфа-2а и т.д.) назначают в качестве поддерживающей терапии •• Бусульфан применяют редко в связи сомнительной эффективностью и наличием выраженных побочных эффектов (гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких) • Лечение бластных кризов подобно лечению острых лейкозов (•• Индукция ремиссии •• При ОМЛ — сочетание цитарабина в/в капельно или п/к, даунорубицина в/в, иногда в сочетании с тиогуанином. Более интенсивная постиндукционная химиотерапия, уничтожающая оставшиеся лейкозные клетки, увеличивает длительность ремиссии •• Консолидация ремиссии: продолжение системной химиотерапии •• Поддерживающая терапия: периодические курсы реиндукции ремиссии.)• Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.

Лимфолейкоз хронический

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли — клетка-предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер. Патогенетические особенности • Отсутствие признаков опухолевой прогрессии • Отсутствие клеточного атипизма (за исключением волосатоклеточного лейкоза) • Отсутствие хромосомных аномалий • Склонность к сопутствующим аутоиммунным синдромам. Стадии. Опухолевая природа ХЛЛ связана с определёнными клиническими проявлениями, имеющими прогностическое значение • Стадия 0 ограничена лимфоцитозом, прогноз в целом положительный (средняя продолжительность жизни — 10–12 лет) • Стадии 1 и 2. Присоединение клинических проявлений. Стадия 1 — лимфаденопатия; стадия 2 — спленомегалия; прогноз хуже (пациенты обычно живут 4–7 лет) • Стадии 3 и 4. Возникновение аутоиммунной патологии — аутоиммунная гемолитическая анемия; аутоиммунная тромбоцитопения — утяжеляет прогноз (продолжительность жизни пациентов составляет менее 18 мес).

Диагностика. Достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные — инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и лимфаденопатия. Лечение консервативное — не изменяет продолжительность жизни • В ранних стадиях ХЛЛ (1 и 2), как правило, нет необходимости в химиотерапии • На поздних стадиях ХЛЛ — алкилирующие средства (например, хлорамбуцил) в сочетании со ГК или без них; тотальное облучение организма в низких дозах. При недостаточности или отсутствии эффекта при лечении алкилирующими цитостатиками — флударабин.

Острый лейкоз.

Злокач забол кроветворн сист,морфол субстрат-бласты.Разл:лимфобластн(ОЛЛ),миелобластн(ОМЛ).чаще в детск и после 40.Этиол:наслед,химич,радиоакт обл,гематол раст,вирусы,неуст.Патогенез:обусловл пролифер клона опух кл с характер цитогенетич наруш,угнетен нормал кроветв,выходом бласт кл в кров,метастазир в др кроветв(селез,печен,л/у)и некроветв(кожа,ЦНС,яйки,легкие)органы.Классиф:в основе внеш вид и цитохим особен бласт кл,их иммунофен и генет особен.Мо-недиф,М1-миелобласт(без созр),М2-миелобласт(с созр),М3-промиелобласт,М4-миеломонобласт,М5-моноцитар,М6-эритромиелоз,М7-мегакариобласт.Л1-микролимфобласт,Л2-лимфобласт,Л3-макро и пролимфобласт.Т-лимфобласт,В-лимфобласт.Клиника:внезапно,постепенно(потеря аппет,сниж трудосп,боль в костях,суст,опухол образ в шее,подмышк-увелич л/у).Гиперпластич синд(увелич л/у,печени,селез,миндалин,тимуса,лейкемиды-кожн инфильт,плотн,б/б,красн);Анемический(бледн,одышка,с/б,сонлив);Геморраг(мелкоточечн и мелкопятн единичн высыпан на коже и слиз, кровоиз, к/т,инсульты);Интоксикац(лихорад,сниж массы тела,аппетит,слабость,потлив);Инфекц осложн(бактер,грибк,вирус);Болезн костей;Лимфаденопатия;Нейролейкемия(метастаз в оболочки гол мозга,вещество мозга);Диагностика:Кровь(нормохр нормоцит анемия,нейтропения,абсол лимфоцитоз,тромбоцитопения,лейкемич провал-присут бластов,зрел форм на фоне отсутс промеж форм,при ОМЛ-азурофильные гранулы,палочки Ауэра);Пунктат кост мозга(миелограмма-количест опред клет форм,увелич содерж бласт кл,угнетен эритропоэз,незначит кол-во мегакариоцит;цитохим исс-ОЛЛ:ШИК-реак на гликоген,отриц на липиды,пероксидазу,хлорацетатэстеразу.ОМЛ:полож реакц на миелопероксидазу,липиды, хлорацетатэстеразу).Дифдиагн:инфекцион мононуклеоз(темпер,увел селез,изменен лимфоц,цикличн забол-ангина,желтуха,кардиопат,мононуклеары в крови,пол реак на Эпштайн-Барра);ВИЧ(в крови маркеры);Лейкемоид реакц(значит лейкоцитоз со сдвигом влево,нет бластов).Лечен:полихимиотерапия(сочет различ препарат по программ,цитостатич терап,проф и лечен нейролейкоза,защита от инфек,последств геморраг);Трансплантац кост мозга;Иммунотерап.Протоколы лечения:Индукция ремиссии(комбинация винкристин,преднизолон,рубимицин,Ласпарагиназа,циклофосфамид,циторабин, меркаптурин); Консолидация ремиссии(этопозид,циторабин);Реиндукция ремиссии;Поддерживающая(меркаптурин,метотрексат).

Эритремия(истинная полицитемия)

Эритроцитозы-гр патол сост,характер увеличен числа Эр(вне зависим от числа Лей,Тр).Эритремия-хр лейкоз с пораж на уровне кл-предшест миелопоэза с характерн для опух неогранич пролиф этой кл,сохранившей способ дифференц по 4 росткам,преимущ по красн.Этиопатоген:этио неиз.Патоген обуслов усилен эритропоэзом,эритроцит в перифер крови с развит вторичн реологич и коагуляц наруш,миелоидной метаплаз в селезенке и печени,финальн истощен кроветворен с аплазией и миелофиброзом.Эрцитоз приводит к повыш гематокрита и вязкости,сниж кровот в ткан и уменьш их оксиген.Увелич СВ(компенсат на тканев гипокс).Застой крови в сосудах(снижен ткан перфуз) может провоцир тромбозы.Клиника:начало постепенно,с покраснен лица,тяжесть в голове,АГ,увелич селез,появ кожн зуд.1ст(начал)-хар-ся умерен Эрцитозом,панмиелозом в красн мозге.Сосуд и висцер осложн редко.Селез нескол увелич,не пальпир.Длит 5 лет.2ст(пролиферативная)-гепатоспленомег,за счет миелоидной метаплазии орг,рецидив тромбозы.Эрцитоз, панмиелоз,нейтрофилез, сдвиг Лейформулы влево,базофилез.В красн мозге тотальн гиперплаз 3 ростков гемопоэза с выражен мегакариоцитозом,возможен ретикулиновый и очаговый коллагенов фиброз.3ст(анемическая)-гепатоспленомег,в них миелоидная метаплазия.Панцитопения,в красн мозге миелофиброз прогресс.Диагн:ОАК(Лейцитоз,Трцитоз,повыш активн ЩФ,увелич В12.);Миелограмма(гиперплазия 3 ростков,патологич мегакариоциты,отсутст отложений железа,призн фиброза);Трепанобиопсия;Эрпоэтин не изм;КЩР крови не наруш;УЗИ.Диагностич критер:КатегорА-увелич массы циркул Эр,норм насыщ артер крови кислород,увелич селез.КатегорВ-Лейцитоз при отсутст темпер,инфек,Трцитоз, увелич содерж ЩФ,увелич ненасыщенной витВ12-связывающ способн сыворотки.Дз:3А или 2А+1В.Лечен:кровопуск для уменьш циркулир Эр(перед процед вводят реополиглюк+5000 ЕД гепарин);Антиагрегантдля проф-ки тромбозов(АСК 300-500мг/сут,дипиридамол 150-200мг/сут,для уменьш уратового диатеза-аллопуринол);Цитостатич-гидроксикарбамид,а-интерферон;Радиоактивный фосфор.Диспансер:3 гр наблюд,контр 1 р/2нед кровь,гемостаз.

Лимфогранулематоз

Б.Ходжкена-первич опухол заболев,хар-ся злокач гиперплазией лимф тк с образов в л/у и внутрен орг лимфогранулем.Хара-ны 2 возраст пика:15-30лет и старше 50.Этиопатогенез:Этио неясна.Существ этнич особен заболев;Субстрат опух-гигант 2 и многоядер кл Рид-Штернберга,крупн 1ядерн кл Ходжкена.Опух кл сост малую часть образован,в основном неопухолев поликлональн Т-лимфоц,плазмат кл,ткан гистиоциты,эозиноф;Опух возн уницентр в л/у шеи,надключич област,средостен,метастазир лимфоген и гематоген путем.

Классиф,клиника,диагн:гистологич варианты-лимфогистиоцитарный(преобл лимф тк);нодулярный склероз(обнаруж плотн фиброзн перемычки,разделяющ скоплен кл реактив воспален и кл Ходжкена и Штернберга);смеш-кл;с лимфоид истощен(много полиморф анаплазирован кл Ходжкена).Классиф:Энн Арбор-1ст-пораж 1 гр л/у;2ст-2 и более л/у по одну сторон диафр;3ст-2 и более л/у по обе сторон диафр;3(1)-пораж лимф структ в верх части бр полос;3(2)-пораж л/у нижн полов бр пол;4ст-диффузн пораж внут орг.А-бессимпт;В-необъяс потеря веса, беспричин лихорадка,ночной пот.Диагн:ОАК (лимфопения,увел СОЭ);БАК(увелич ЛДГ,Б2-микроглобулина,гаптоглобина);2сторон трепанобиопс и костномозг пункц;Ř ОГК;Лапаротомия,лапароскопия. Лечен:для опред прогноза испол критерии Хасенклевера-Диля(конц Альбумина,конц гемогл, мужск пол,возраст,4 ст забол,Лейцитоз, лимфопен). Схемы:МОПП(мехлорэтамин,онковин,прокарбазин,преднизолон);АБВД(адриамицин,блеомицин,винбластин,дакарбазин);BEACOPP(блеомицин,этопозид,адриамицин, циклофосфамид,винкристин,прокарбазин, преднизол). Диспансер:контр 1р/3мес-1й год; 1р/6мес-2й год;1р/год -на 3 году.ОАК и БАК 1р/3мес.Ř ОГК-1р/год в теч 10 лет.

Миеломная бол (множествен миелома)

Злокач опух из плазмат кл (В-лимфоциты конечн стад дифферен),обычно секретир моноклонал патологич Jg. Это парапротеинемический гемобластоз.Этиопатоген: Jg сост большинство глобулинов,вырабатыв плазматич кл после их антиген стимуляц.Кажд плазмат кл способна к синтезу единствен эпитоп-определен Ат с каппа или ламбда легкой цепью.Моноклональн Jg имеют идентичный тип легкой цепи и эпитоп.Антигенная специфичн М-белков часто не идентифиц,но они направлены к Аг,с кот пациент встреч в прошлом.Бесконтрол синтез моноклонал Jg подраз опухолев трансформац отдельн кл-предшествен.Считается,что такой кл при множествен миеломе являет полипотентная стволовая кл.Характерн множествен хромосомн наруш при миеломн болезн являют моносомия 13,трисомия 3,5,7,9,11,15,19.Малигнизирован плазматич кл приобретает опух свойства-способ проростать костн тк,почки,формируя клинику распространен многоочагов опухоли.В небольш случае плазматич кл пролифер локально(солитарная плазмоцитома).Классифик:1ст-Hb более 100,JgG менее 5г%,JgA менее 3г%,уров кальция норм,отсутств клинич и рентген изменен костей.2ст- Hb 85-100,JgG 5-7г%,JgA 3-5г%,уров кальция незначит повыш,начальн рентген изменен костей.3ст- Hb менее 85,JgG более 7г%,JgA более 5г%,уров кальция повыш,выражен остеолиз,клинич прояв.Клиника:хар-но пораж плоских костей и позвоночн,что вызыв болев синд и пат перелом Секреция плазматич кл фактор,стимулир окруж плазмоцитому остеокласты к лизису костной тк (ФНО-б,интерлейкин-1б.),экстрадуральное сдавление плазмацитомой спин мозга.В почках откладыв легкие цепи-амилоидоз.Анемия.Инфекц.Наруш коагул-увелич время кровотеч,увелич тромбин время.Лаб:ОАК-анемия,Лейпения,Трцитоз,повыш СОЭ.БАК-гипергаммаглобулинемия,Креатинин,мочевина,гиперкальциемия,ЛДГ.Моча-белок Бенс-Джонса(парапротеин). Пункция костного мозга-плазмоцитоз(плазматических кл более 10%),плазматич кл имеют широк интенсивно синюю,иногда вакуолизирован цитоплазму с четкими гран и округлое или овальное эксцентрично расположен ядро.Ядерный хроматин имеет характерн колесовидн рисунок.Рентген костей-зоны лизиса кост тк.В костях черепа обнаруж штампованные литические пораж, компрессион переломы позвоноч.3 рентген формы миеломы:остеолитич(зоны просветления различн величины),кистозно-трабекул(мыльные пузыри), диффузн остеопороз.Диф диагн:остеомиелит-характ пораж метафизов трубчат кост,призн воспален в крови.Костные метастазы злокач опух.Лимфоплазмоцитарная лимфома-лимфаденопат,спленомегалия,пораж костн мозга и лейкемизация,с поражен легких и синтезом атипичного белка(парапротеина),представлен фрагментами тяжелых цепей Jg одного из класса.Лечен:химиотерап-Мелфалан 0,5 мг/кг.Полихимиотерап-(мелфалан+преднизолон),(винкристин+мелфалан+циклофосфамид+преднизолон),(винкристин+доксорубицин+дексаметазон).Препараты а-интерферона(3-6млн ЕД в/м,3р/нед).Трансплантация костного мозга.Симптомат(коррекц гиперкальциемии,анальгетики,гемостатики,ортопедия).Хирург(декомпрессия).Лучевая терапия(паллиативн терап у ослабл больн,при резистентн опух к химиотер).

АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ

группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация • Врождённые (анемия Фанкони, Дайемонда – Блекфэна) • Приобретённые (результат воздействия химических, лекарственных, инфекционных агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна). Этиология • Приобретённые анемии •• Инфекции (вирусные гепатиты, инфекционный мононуклеоз, ЦМВ, парвовирусная, грипп) •• Лимфопролиферативные нарушения (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) •• Ионизирующее излучение •• Токсины и химические вещества (бензол, инсектициды, соединения свинца и пр.) •• ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все ) •• Группа А (тип 1 анемии Фанкони,) •• Группа В (тип 2) •• Группа С (тип 3) •• Группа D (тип 4). Патогенез апластических анемий • Внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток • Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань • Нарушение поддерживающей функции стромального окружения в костном мозге. Клиническая картина • Характерные черты апластических анемий •• Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) •• Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) •• Геморрагический синдром: крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией • Анемия Фанкони. Существует 2 типа •• Классический (тип I) ••• Низкий рост ••• Микроцефалия ••• Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) ••• Аномалии почек и сердца ••• Гипоспадия ••• Гиперпигментация кожи ••• Глухота •• Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития. • Врождённая апластическая анемия (синдром Дайемонда–Блекфэна) — аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, ). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении. По тяжести различают нетяжёлую (гранулоциты меньше 1,510⁹/л, тромбоциты 10010⁹/л, мегакариоциты меньше 8010⁹/л) и тяжёлую (в периферической крови гранулоциты менее 0,510⁹/л, тромбоциты менее 2010⁹/л; в костной ткани преобладание фиброзной ткани более чем на 60%) формы. ЛАБ: • Приобретённая анемия •• Панцитопения •• Нормохромные эритроциты •• Удлинённое время кровотечения •• Выраженное снижение содержания ретикулоцитов (арегенераторная анемия) •• Повышение концентрации железа в сыворотке крови (вследствие гемотрансфузий) •• Нормальные показатели общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) •• Концентрация эритропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии •• Нарушение показателей функций печени. • Анемия Фанкони •• Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) •• Повышение содержания HbF •• Отсутствие выраженной панцитопении до 3–8-летнего возраста •• Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО. • Анемия Дайемонда–Блекфэна: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF. Пункция костного мозга • Увеличенные запасы железа • Уменьшено количество клеток •• Уменьшение количества мегакариоцитов •• Уменьшение количества миелоцитов •• Уменьшение количества эритроидных предшественников •• Замещение нормальной кроветворной ткани на жировую и фиброзную • Анемия Фанкони — при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений. Инструментальные исследования • КТ области тимуса при подозрении на тимому • Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек. Дифференциальная диагностика • Транзиторная эритробластопения у детей • Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Острый лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения • Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования • Исключение причинных факторов • Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей. Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет — метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) • Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения. Консервативное лечение • Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга •• Иммуноглобулин антитимоцитарный. Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы ••• Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга ••• Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения ••• Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида и вводят в/в капельно в течение 4–6 ч ••• Развитие анафилактической реакции — абсолютное противопоказание к дальнейшему введению препарата •• Циклоспорин ••• Начальная доза — 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно ••• При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют •• Метилпреднизолон — по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг — с 15 по 21 день •• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (например, молграмостим) — при неэффективности иммуноглобулина антитимоцитарного или циклоспорина ••• Начальная доза — 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества гранулоцитов более 1 000/мкл ••• При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают •• Андрогены эффективны при некоторых вариантах анемии Фанкони, приобретённой апластической анемии, хотя случаи успешного лечения крайне редки. При отсутствии эффекта в течение 4–6 мес препарат отменяют постепенно. • Поддерживающая терапия •• Оксигенотерапия •• Санация полости рта и других слизистых оболочек •• Переливание отмытых эритроцитов через лейкоцитарные фильтры; тромбоцитарной массы •• Антибактериальная терапия •• Гемостатики Оперативное лечение • Тимэктомия при тимоме.

АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ и другие В₁₂-дефицитные анемии

Анемии этой группы развивается вследствие дефицита витамина B₁₂ (суточная потребность 1–5 мкг). Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла. В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Существуют также B₁₂-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст — старше 60 лет. Этиология • Пернициозная анемия •• Фундальный гастрит (тип А) ••• АТ к париетальным клеткам желудка ••• Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла) • Другие B₁₂-дефицитные анемии •• Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B₁₂ •• Гастрэктомия •• Синдром приводящей петли •• Инвазия лентецом широким •• Синдром мальабсорбции •• Хронический панкреатит •• Хронический алкоголизм •• ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы). Клиническая картина определяется дефицитом витамина B₁₂ • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый «лакированный» язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго. Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм³), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла–Жолли (сферические или овоидные эксцентрично расположенные гранулы; встречаются в циркулирующих эритроцитах, чаще и в большем количестве после спленэктомии) и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Концентрация витамина B₁₂ в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160–950 пг/мл) • Увеличение концентрации ферритина в сыворотке крови • Ахлоргидрия • Гипергастринемия • При стимуляции пентагастрином pH желудочного сока >6 • АТ к внутреннему фактору Касла • АТ к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ. Специальные исследования • Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина B₁₂ • Пункция костного мозга. ЛЕЧЕНИЕ. Тактика ведения • При пернициозной анемии лечение необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение цианокобаламина • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям • Диета с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия. Цианокобаламин — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.

ЖДА

Гипохромн микроцитарн анемия,развивающ вследс абсолют уменьш запасов Fe орган.ЖДА возник при потер крови или недостат поступ Fe в орг.Обмен в орг:Fe участв в функцион всех биолог сист.Суточ потреб муж-10мг,жен-18мг.Общ в орг 4-4,5г.Клеточ Fe участ во внутр обмене Fe и вход в сост гемсодерж соед,негемовых фермен,металлопротеидов.Внеклеточ Fe-свобод плазмы и Fe-связыв белки,участв в трансп Fe. Fe запасов-в орг нах в виде ферритина,гемосидерина-с преимущ отложен в печени,селез,мышц. Fe с пищей в орг→всасыв в кишеч(контролир его концент в плазме соотнош апоферритина и ферритина)→транспорт трансферрином→в кост мозг,в места запаса,во все кл орг для синтеза фермент.Потеря с калом,потом,кл эпидермиса.Общ потеря 1мг/сут.Этиол:хрон потер крови,наруш всасыв Fe,увелич потребн в Fe,ХПН,гемосидероз легких.Патогенез:нед-ть Fe приводит к гемич гипокс,т.к. сниж способ Эр к связыв и трансп кислорода.Усиливает работа серд.Повыш УО,учащен ЧСС приводит к увелич МОК,что частично компенс недостат кислорода.Этот механ недостат при выраж анемии и развив тканев гипокс,что привод к наруш метабол и развит ацидоза.Уменьш синт миоглоб привод к мышечн гипотон и дистроф.Истощен клет фермент,участв в основ видах обмен,привод к наруш трофики кл и тк,их дегенерац.Недостаток Fe в костн мозг обуслов наруш эритропоэза.Привлек Fe запасов,развивает сидеропения-обеднен Fe кл.Клин:легк ст-бессимпт.Сред и тяж ст-повыш утомл,слаб,головокр,раздражит,гол бол,одышка,тахикар,извращ вкуса-пристраст к мелу,глине,углю.Кожн покр блед,при длит течен наруш троф тк-дрябл,сух кожи,ломкость волос,ногтей,атрофич глоссит,хейлит,дисфагия.Ауск:анемич шум функц хар-ра(мягк,дующ),тахикард.ОАК-гипохром,умен гемогл,Эр,Рет,сред сод гемогл в Эр,Лейпения.Микроцитоз,пойкилоцитоз.БАК-умен ферритина,сыв Fe,повыш ОЖСС,увел протопорфирина,сниж % насыщ трансфер Fe.Дифдиагн:талассемия(сем характ,усилен гемолиз:увелич селез,повыш непрям билируб;Эр норм,гипохром,мишеневидн);сидеробласт анемия(гипохром микроцит анемия,возн вслед наруш утилиз в/кл Fe для синтеза гемогл на фоне норм или повыш содерж Fe.Нормобласты с кольцевид располож гранул Fe вокруг ядра при спец окраске-р.Перлса.Клин:анемия,гемолиз,гемосидероз органов,повыш конц Fe и ферритина в сывор кров).Лечен:устранен причин;диета(огран употр молока,достат кол-во животн белков,Feсодерж пищ прод-говяд,телятин,печень,бобовые);per os препарты Fe:многокомпонент-содер 3валент Fe,2валент Fe (глюконат,фумарат);Преп Fe,содер сульфат и аскорб(сорбифер дурулес,ферроплекс);Преп Fe,содер Fe и фолиев к-ту(мальтофер);Парентерал(фербитол,феррум-лек,ферковен, Feглюконат);Заместит тер(Эр масса).Диспансер(1р/мес-на протяж 6 мес,1р/год при отсут клин.Профилактика:Первич(провод среди гр риска) и вторич(после курса тер Fe препар).

В12-дефицит анемия

Гр заболев,характер дефицитом поступлен цианокобаламина или наруш его метабол.Врожден и приобрет.В др случ развив вследст его недост поступ в орг,наруш всасыв и увелич потреб.Суточ потребн 1-5мкг.Этиолог:в осн лежит наруш всасыв В12,вследст недостат или отсут внутрен ф Кастла,кот выраб париетал кл желуд.Образ Ат к париетал кл желуд или к внутрен ф Кастла приводит к его дефиц,что наруш всасыв В12.Факт риска-фундальн гастрит.М.б.гастроэктом,инвазия лентецом широк,синд наруш всасыв,хр панкреатит,хр алкогол,прием ЛС,вегетариан.Патоген:При дефиц наруш синтез тимидина,что привод к наруш синтез ДНК и клет пролиф.Наиб чувст активн делящ кл.В кост мозге наруш проц созрев предшест 3 ростк кроветв.Основ патогенет механ-мегалобласт эритропоэз,вызван наруш синтеза ДНК,что прив к задерж кл делен,избыточ накоп гемог в Эр и его увелич.Эритропоэз не эф:он ускорен,кол-во незралых кл в крови увелич.Эритроидный росток представ аномал Эр со структ ядрами-мегалобластами.Обилие кл в пунктате,цитоплазм кот окраш в синий цвет,созд карт синего костн мозга.Фагирован прод гемолиза в печени и селез приво к мегалии.Анемия вслед неэффек эритропоэза приводит к гемич гипокс,наруш внутрикл метабол.Ускорен гибель мегалобластов приводит к гипербилирубинемии и развит желтухи.Подавл миелоид и мегакариоцитарн ростков привод к Лейпении и Трпении.Дефицит В12 приводит к наруш обмена жирн к-т,образ пропион и метималон к-ты,токсичные для нерв кл,способ развит фуникулярного миелоза.Клиника:слабость,одышка,тахикар,бледн,шум в ушах,в анамнезе возмож опер на ЖКТ,аутоиммун забол(РА,гипотиреоз,СД),идиопатич надпочечник нед-ть,агаммаглобулинемия.Гиперпигмент кожи,витилиго,хейлит,лакированный язык,атрофич глоссит,гепатоспленомегал,неврол симпт прояв фуникул миелозом,характ парестез,атроф мышц,полиневритом,сниж вибрац чувст,пат реф.Дискоордин движ,спутан сознан,депр,деменц.ОАК:панцитопен(анемия,Лейпения,Трпения),сдвиг в лейкофор влево.Мазок крови:макроцитоз,анизоцитоз,пойкилоцитоз,тельца Жолли(мелкие темно-фиолет включ в эрит,предст разрушен ядерное в-во),кольца Кебота(остатки обол ядра),гиперсегментир нейтроф.БАК:В12 менее 100,увелич содерж ферритина,непрям билир,уменьш гаптоглоб.Кал:стеаторрея.Проба Шиллинга:выяв наруш всасыв В12 по экскрец с мочой радиоактив кобаламина. Пункц кост мозга:синий мозг за счет увелич кол-ва мегалобластов(эритробласт с наруш синтеза ДНК), гиперсегментир Нейт.Желуд:биопс-фундал гастрит, гипертроф бокалов кл,атроф париет кл,атроф глав кл,клеточ атипизм.Ахлоргидрия.Обнаруж мегалобластов на фоне гиперхром анемии,Рет норм, налич клин-подтв Дз.Дифдиагн:Фолиеводеф(не бывает глоссита и фуникул миелоза,искл путем опред фолиев к-ты в Эр).Гемолит или постгеморраг анемии(в анамнезе гемолит кризы,перелив крови,ЛС,укус насек, кровотеч.Нет глоссита и фуникуляр миелоза,высок Ретцитоз,увелич непрям билир.)Лечен:режим амб, белковая еда.Цианокобаламин в/м 1000мкг однократ, затем по 200-500мкг/1раз/день.Фолиевая к-та 5мг/сут. Эрмасса в тяж случ(угроза анемич комы).Диспансер: пожизненно,25 инъекц/1год-В12.

Дата добавления: 2015-08-03