Симпт АГ(АГ, гипертон арт вторич)-вторич АГ,возник вслед пораж орг и сист,регул АД. 5 страница

Гемолитические анемии

Гр анемий,обусловлен сниж средней продолж жизни Эр в рез-те их усиленного гемолиза(внесосудист-селез, печень,костн мозг;внутрисосудист).Классиф:по этиол (идиопатич,вторич).По форме теч(остр,подостр, хрон). По типу дефекта(Наследствен:мембран деф-наследствен сфероцитоз;метаболич деф-недостат пируваткиназы;гемоглобинопатии-талассемии,серп-кл анемия.Приобретен:иммун деф-лекарств гемолиз; механич прич-турбулентн тока крови при ГБ; внутрисосуд коагулопат-ДВС;маршевая гемоглобинурия;инфекц-эндотоксины;мембр деф-пароксизмал ночная гемоглобинурия).Диагностич критерии:достоверн призн(анемия,Ретцитоз,гиперплаз красного ростка,повыш непрям билируб,увелич активн ЛДГ,спленомегал,камни желч пузыр,укороч жизни Эр по радиоактивн хрому,повыш выделен стеркобилина с калом,уробилина с мочой).Характерн,но неспециф (клинич-выраж интоксикац,озноб,лихорадка;лаборат-увелич содерж железа в сыворотке,гемоглобинемия, гемоглобинурия).

Аутоиммунная гемолит анемия. Характер развит усилен гемолиза в рез-те выработки Ат к собствен неизменённым Аг Эр.Факт риска:неопластич проц, заболев соед тк,вирусн инф,микоплазм инф,прием ЛС.Патогенез:пуск механ-выработка Ат к собствен Эр. Различ 2 типа Ат-тепловые(реагирующ с Эр при Т не ниже 37) и холодовые(реагир с Эр при Т ниже 37). Образующ комп Эр+Ат поглощ макрофагом селез. Др форма гемолиза возн в рез-те агглютинац Эр при незначит воздейст холода.Послед гемолиза-анемия, желтух,актив свертыв сист крови.Также аутоиммун Ат могут вырабат к Тр,вызыв Трпению. Клиника:Часто АИГА с неполн тепловыми агглютининами,кот фиксир на Эр,не вызыв их агглютин,но способ гемолизу Эр в селез,печени и в сосуд русле.Преоблад симпт анемии (бледн,одышка,головокруж,тахикард,систол шум на верхуш) и призн гемолиза (желтуха, гепатоспленомег). Анемия нормохром,микроцитарн, Ретцитоз,гиперплаз Эрцитарного ростка костн мозга,увелич непрям билируб,полож проб Кумбса. Осмотич резистент Эр чаще снижена,кислотоустойчив повыш. При АИГА с Теплов гемолизинами и АИГА с 2фазным гемолизин преоблад внутрисосуд гемолиз.При этих формах велика роль комплемента в гемолизе Эр.Характ особен выделен мочи черн цвета.Иногда тромбозы мелких брыжеечн сосуд,что прояв болями в животе. АИГА с холодов агглютининами, больн чувствит к холоду,т.к. самая низкая Т-в капиллярах конечност,при охлажден Эр в них склеиваются.Возн синд Рейно.Пальцы,кончик носа,мочки ушей синеют,затем белеют,появл сильн болезнен.Печень, селез могут быть увелич.При взятии крови аутогемагглютин Эр,что затруд опред крови.Лаборат:ОАК-нормохром анемия,анизоцитоз, пойкилоцитоз,Ретцитоз,увелич СОЭ,Трпения,монетные столбики из Эр.БАК-увел непрям билируб,активн ЛДГ, гемоглобинемия,сниж гаптоглобина.Моча-уробилинурия,протеинурия,гемоглобинурия,гемосидеринурия.Кал-плейохромия(повыш содерж стеркобилина). Спец метод:обнаруж на пов-ти Эр неполных Ат при АИГА с неполноцен теплов агглютининами.Проводят пробу Кумбса-антиглобулинов сыворотку кролика, получен при сенсибилиз гамма глобул человека,добав к исследуем Эр.Сыворотка не вызыв агглютинац нормал отмытых Эр,но при присоединен антиглобулинов сыворотки к Эр,содерж на своей поверх неполн Ат, белков молек укрупняются и Эр агглютинир.Диф диагн: Др гемолит анемии-полож серолог реакц на аутоантитела,положит пр Кумбса свид об АИГА. Аномал Эр в периф крови на фоне анемии,желтухи свидет о врожден гемолит анемии.Заболевпечени (гепетиты,циррозы)-хр течен АИГА,где ведущ синд-желтуха,часто напомин клинику пораж печени. Рецидивы гемолитич кризов в анамнезе,Ретцитоз,полож серолог проб,гипербилирубинемия на фоне нормал содерж трансаминаз искл пораж печени. Гемобластозы-сочет анемии,Трпении,увелич печени и селезен отмеч прни лейкозах.Ведущ призн при гемобласт выражен интокс,увелич периф л/у,налич бластов в периф крови,в миелограмме бласты.Лечен:стацион,постел режим.ГКС для подавлен иммун ответа преднизолон 1-2 мг/кг/сут. Спленэктомия.Иммунодепрессанты-антилимфоцитарн глобулин,метотрексат.Заместител терап-Эр масса, отмытые при Т 37.Плазмаферез-для уменьш ЦИК.

Тепловые поражения.

Теплорегуляция: - увелич теплосодерж орг (внеш теплов нагруз, усилен метаболизма; - теплоотдача (потоотделение, излучение, конвекция). Факторы, влияющие на терморегуляцию: Т окружающей среды, влажность воздуха, скорость ветра, одежда, интенсив нагрузки, степень акклиматизации, состояние здоровья.

Патогенез перегревания: - дегидратация тканей; - нарушение гистогематических барьеров; - вторичная тканевая гипоксия (несоответст кровотока индуцирован гипертермией катаболизму); - повыш проницаем мембран и структурные изменения молекул; - сосуд наруш; - функцион наруш (эндотоксикоз, энцефалопат); -электрол рас-ва(гипкалием, гипхлорем, гипкальцием).

Острое перегревание организма: Iстадия-компенсац: теплоотдача > внешн теплов нагрузки. – сухость во рту, жажда, слабость, тошнота, иногда рвота; - аксиллярная Т 37.5; - гипертермия и влажность кожи; - тахикардия, АД без изменений. При прекращ теплов воздейств клинич. проявлен полност регрессируют в течении 2-3ч.

IIст – субкомпенсация: теплоотдача ≥ внеш. Т; – выраженная жажда, мыш. слабость, тошнота, рвота, нарушение координации; - Т до 38; - выраженная гиперемия кожи, профузное потоотделение, тахикардия, склонность к гипотензии.

IIIст – декомпенсация: теплоотдача < внеш. Т; - аксил. Т 38-39; - уменьшение потоотделения, тахикардия (150), гипотензия, снижение диуреза, кровоточивость (ДВС), выраженная мыш. слабость с миофибрилляциями и судорогами, нарушение сознания. При отсутствии адекватного лечения – язвенные поражения ЖКТ, коллапс, отек легких, летальный исход.

Клинические типы термических поражений: 1.острое развитие и течение пат. процесса в результате чрезмерного воздействия ↑Т на неадаптированный организм (тепловое истощение, тепловой коллапс, тепловой удар); 2.нерезко выраженные проявления в результате частичной адаптации организма к хр. гипертермии (тепловое утомление, тепл. судороги, тепловой отек голеней, стоп, водная интоксикация).

Тепловое истощение: перегревание дегидратация организма при нехватке воды в условиях жары. – неутолимая жажда; - кожа сухая, горячая, снижение массы тела; - уменьш потоотделения и слюноотделения; -призн энцефалопат(апатия, беспокойст, галлюцинац); - в крайних ситуациях-гиповолемический шок. Тепловой коллапс: расстройство вазомоторной иннервации с парезом сосудов. – Т тела 37-38.5; - слабость, жажда, обильное потоотделение; - тахикардия, выраженная гипотензия; - энцефалопатия (головокружение, звон в ушах, потеря сознания); - оживление периферических рефлексов. Тепловой удар: чаще острое начало, но м.б. предвестники (усталость, слабость, дых. и сердечный дискомфорт, головокр., наруш координац, полиурия). – Т тела до 40; - тахипное, тахикардия, гипотензия; - энцефалопатия (двиг. возбуждение, галлюцинации); - судороги, ослабление периф рефлексов, непроизвол физиол отправления, гемморагич. осложнения (ДВС). возможнее летальный исход. Тепловое утомление: - астенич. реакция на жажду; - рассеянность внимания, медлительность в работе, быстрая утомляемость; - депрессии. Тепловой отек голеней и стоп: гипокалиемический алкалоз с задержкой натрия. – нерезко выражены признаки перегревания; - отек нижней трети голени или стоп. Тепловые судороги: гипокальциемия при нагрузке на фоне влагопотери; нарушения ВНД нехарактерны; судороги отдельных мыш. групп. Водная интоксикация: неумеренное потребление несоленой воды при повыш потоотделении; - отвращение в воде, - псих. расстр (возбужд, депрессия, галлюцин); - мыш судороги. Проф: - тепловая адаптация (тепловые тренировки в сочетании с физ. нагрузкой); - медикаментозное повыш тепловой адаптации (препараты, улучшающие микрокровоток, растительные адаптогены); - рациональный режим труда и т отдыха (прохлада раннего утра и послеобеден жара); - особенности питания (прием пищи в менее жаркое время суток, прием пищи и воды небольшими порциями (до 0.2л), добавление соли к воде при суммарн потерях жидк >6л; - само- и взаимопом. Лечение: - физ. мероприятия (тень, влажн обертывание, лед на голову и крупные сосуды, промывание желудка и клизмы с прохладной водой, ванна и душ с Т 25-26; - вазотоники, аналептики, по показаниям с/гликозиды и ГКС; - солевые полиионные р-ры, 5% глюкоза (тепловое истощение), 40-60г/сут хлорида натрия (водная интоксикация), препараты натрия (тепловой отек), 10% хлорид кальция (тепловые судороги).

Холодов поражен

– комплекс патофиз. патоморф изменен, возникающ вследствие местного или общего переохлаждения организма человека и приводящих к временной, необратимой потере трудоспособности. Патогенез общего переохл: спазм перефер. сосудов; - уменьшение испарения, излучения, конвекции; - срыв механизмов теплорегуляции, невозможность поддержания Т тела на постоянном уровне. Классиф: - по распространен: местные (ознобления, траншейная стопа, отморожения), общие (общее переохл.); - по темпам развития: острые, подострые, хр.; - по степени тяжести: для отморожений I-IVст, для общ. переохл. I-IIIст; - по условиям возникнов: атмосферн охлаждение, контактное, в воде.

Патофиз. стадии острого общего охл.: 1.стадия устойчивой компенсации (латентная, стадия возбуж) – мобилизация резервов орг-ма по сохранности Т тела, возбуждение НС; - выброс катехоламинов и ГКС из надпочечников; - симпатоадреналовая гипертензия; - спазм микрососудов кожи; - тахикардия, тенденции к ↑АД; - тахипное с гипервентиляц легких; - повыш ОВ.

2.стадия неполной компенсации приспособительных реакций орг-ма (минимальные структурные изменения) - повышение ОВ; - артериоспазм, капилляроспазм; - тк. гипоксия; - гиперкоаг. синдром, Холодовой гемолиз; - межклеточный и периваскулярный отек; - «физиол. ампутация» конечности; - тахикардия, гипертензия; - тахипное с гипервентиляцией. 3.стадия декомпенсации приспос. р-ций орг-ма (истощения, умеренные структурные изменения) – снижение ОВ; - прогресс. тканевой гипоксии; - ДВС; - межуточный, мионевральный отек; - холодовая денервация и микрокапиллярная блокада тканей; - брадикардия, аритмии, тенденция к гипотензии; - угнетение дыхания; - мыш. и кишечные парезы; - наркотическое действие холода. 4.ст. необратимых дезадаптационных изменений (терминальная) – периф. вазодилятация; - прогресс. тромбоз и ишемия внутр. органов на фоне нарастающего отека тканей, множественные некрозы; - ДВС с множ-ми геморрагиями во все внут. органы; - задержка мочи с формированием ОПН; - аритмии, выраженная гипотензия; - угнетение дыхания на фоне наркотич. действия холода; - смерть при явлениях ост. серд-сос. недост-ти на фоне отека легких, ГМ Критерии оценки тяжести переохл.: - базальная Т тела; - аксиллярная Т тела, состояние ВНД; - двиг. активность; - вид кожных покровов и слизистых; - гемодинамика; - дых. функция; - диурез. Клиника общ. переохл. 1ст (адинамическая): - заторможенность, апатия; - речь затруднена, скандированная; - бледность кожи, «гусиная»; - скованность движений; - озноб, мыш. дрожь; - баз. Т до 35, аксил.Т 32-34; - тахипное, сменияет брадипное; - тахикардия, тенденции к ↓АД; - некоторое усиление диуреза. 2ст. (сопорозная): сопор, ступор, галлюцинации, дезориентация; - активная речь отсутствует, контакт затруднен; - мраморность кожи, акроцианоз; - самостоятельных движений нет; - выраженная ригидность скелетной мускулатуры; - баз. Т до 33, акс. до 29-32; - редкое, поверх. дыхание; - брадикардия. 3ст. (коматозная): - сознания нет; - поза эмбриона; - тризм живательной мускулатуры, локальные тонич. судороги; - баз. Т до 30, акс. <29; - выраженное брадипное; - выраж. брадикардия, АД определяется с трудом; - ↓диуреза лр анурии.

Лечении общего переохл.: 1ст: - предотвратить дальнейшее охлаждениеЮ пассивное наружное согревание (одежда, помещение); - горячее питье, иногда возможен прием небольшого количества алкоголя (при исключении возможности дальнейшего охлаждения): - 5% аскорб. к-та 3-5мг на 20мл 40% глюкозы в/в струйно; - исключить физ. активность,

2ст: +: активное ранужное согревание (емкости с горячей водой на крупные сосуды, грудь, живот, ванна; - горячее питье, алкоголь нет!; - в/в кап. инфузии подогретых до 42С р-ров 5% глюкозы, физ. р-ров, реополиглюкина; - транспортировка на носилках (контроль гемодинамики – акт. согревание может сопровождаться признаками о. ССН) 3ст: +: промывание желудка горячей водой; - ИВЛ, при невозможности интубации, для купирования судорог – седуксен 0.3мг/кг или оксибутират натрия 100мг/кг; - в/в кап инфузии подогретых до 40-42С р-ров глюкозы; - в/в кап. инфузии преднизолона 90-120мг, для улучшения мозгового и почечного кровотока, ↓бронхообструкции маска 2.4% эуфиллина. NB! При исходно глубокой гипотермии восстановление кровотока тканей происходит медленнее чем восстановление Т тела. Быстрое согревание может привести к развитию необратимых повреждений и гибели пациента. При глубокой гипотермии начальная Т воды в ванне должна превышать Т тела не более, чем на 5-15С. Если у пострадавшего в сост гипотермии не определяются основные показателя гемодинамики и дыхания, летальный исход м.б. констатирован лишь после согревания до 32-34С и отсутствия при этом эффекта от комплекса реанимационных мер.

Подагра

Заболев,связан с наруш пуринового обмена,характериз повыш содерж мочевой к-ты в крови(гиперурикемия) и отложением уратов в суставн и околосуст тк,почках и др орг.Этиол:накоплен избыточ кол-в мочев к-ты в крови м.б. обусловлен либо ее высок продукц(повышен синтез эндоген пуринов),либо низкой экскрец,либо сочетан этих механиз.Различ первич и вторич подагру.Гиперпродукц мочев к-ты.Источн моч к-ты-пуриновые основания аденин и гуанин,а также пуринов нуклеозиды,из кот образован АТФ и др соединен. Первичн гиперпродукц связана с дефектами ферментн сист синтеза моч к-ты.К настоящ времени доказано налич 2 таких дефектов:нед-ть гипоксантин-гуанинфосфорибозил трансферазы и повыш активн 5-фосфорибозил-1-синтетазы.Эти ферменты контролир генами,сцеплен с х-хромосомой,поэтому заболевают только мужики.При поступлении избытка субстратов образов пуринов гиперпродук мочев к-ты закономерна.Снижен экскреции мочев к-ты.В норме мочев к-та вывод почками,кишечн,кожей.Через почки в 4 этапа:фильтрац в клубочках,реабсорбц,секрец в проксимал канальц и повторн реабсорб.В итоге с мочой выводит только 8-12% первоночал профильтрован мочев к-ты(400-600мг/сут)Дефекты экскреции могут индуцирован кристаллизац уратов в почках на фоне повыш их выделен при первич гиперпродукц моч к-ты.Развивает уратный тубулоинтерстициал нефрит.Уменьш почечной экскреции уратов наблюд также под действ диуретик,алког,АСК,аминофилина,кофеина,диазепама,димедрола,допамина,Витам В12,С,свинца.Патогенез:Перенасыщ плазмы мочев к-той возник при ее конц свыше 0,42ммоль/л,однако кристаллизац моч к-ты при этой концент не происхолит в течение длит времени.При пониж Т тела кристаллизац облегчается,поэтому отлож уратов возник в зонах нед-ти к/снаб.Остр подагрич артрит.В рез-те длител гиперурекимии формирует микротофусы (скоплен кристал) в синовиальн мембране и хряще.Вследствие травмы,повыш Т в суставе или изменен концентр мочев к-ты в крови или синовиал жид-ти микротофусы разрушаются и кристалл выходят в сустав полость. Синов кл продуц цитокины ИЛ1,ИЛ6,ИЛ8,ФНО,выполняющ роль хематтрактантов для нейтрофилов.Jg и компонен комплим опсонизируют (обвалакивают) ураты,стимулир фагоцитарн активн нейтрофил.Фагосомы нейтрофилов,поглотивших кристаллы,сливаются с лизосомами,а лизосомные ферменты разрушают белковую оболочку кристаллов.Кристаллы повреждают нейтроф,а выдел в синовиал полость лизосомные ферменты запускают воспаление.При щелочных знач рН мочев к-та полностью диссоциирует,при нейтрал знач-диссоциирует наполовину,а при рН менее 5 практич не диссоциирует.Кристал могут откладыв в интерстициал тк почек,м.б.артериальная гипертензия. Патоморфология:В суставах во время подагрич приступа кристалл уратов выявл в виде микротофусов, напомин при артроскопии фурункулы.Тофусы в тк представ собой отложен уратов,окружен гранулематозной тк,в составе кот имеются многоядерн гигантские кл.В отдел случ тофусы могут кальцифинироваться.Камни в мочев путях по сост чаще явл уратами,есть примеси оксалата,фосфата кальция.В интерстициал тк почек преоблад отложен моногидрата мононатриевой соли мочев к-ты,а в просвете собират трубочек-кристаллов мочев к-ты.Возможны атрофич изменен в канальцах и петле Генле,отложение коричневого пигмента липофусцина в эпителии. Клиника:складыв из суставного синд,постепен развит тофусов и пораж почек,часто выявл ожирение, гиперлипидемию,наруш углевод обмена и ИБС.Остр подагрич артрит.Возник внезапно с выражен болев синд,кот могут провоц травма,физ нагр,посеш сауны,стресс,алкоголь,кровотеч,инфекц.Чаще пораж первый плюснефаланговый сустав.Менее типично воспален локтевых и лучезапястн суст,дистал межфалангов суст пораж чаще при предсуществующ остеоартрозе.Подагрич атаки в основном ночью и протек с быстрым нараст эритемы и Т вокруг сустава,отечностью,болезнен.Воспален может перейти и на мягкие тк,формир клинику целлюлита или флебита.Тяжел случаи характериз повыш Т.Продолж неск-ко дней,реже недель.После приступа сустав нормал.Хронич подагрич артрит-возник при отсут лечен,его считают финальн стадией подагры.Тофус образован скоплением уратных кристаллов,окружен воспалит кл и фиброзн массами.Тофусы плотные,подвижные,беловато-желтоватого цвета с выделен мелоподобного содерж при изъязвлении.Типичн локал-ушная раковина,кожа над поражен сустав,субхондрал отд сустав поверх,разгибат поверх предплечья,локть,кожа над ахилловым и подколен сухож.Диагн:ОАК-Лейцитоз,СОЭ.БАК-увелич мочевой к-ты(норм у муж-0,24-0,42,жен-0,16-0,36).Моча-после 3 дн диеты,искл пурины,опред объем сут мочи,рН,конц моч к-ты и креатинина(норм экскр 300-600мг/сут).Синов жид-ть-Лей(10-20 тыс),преобл нейтроф.Обнвруж игольчат кристалл уратов,располож внутрикл и двояковыпреломляющ свет при исслед с помощ поляризац микроскопа.На рентген костей обнар внутрикостн кистовидн образован различн размеров,обусловл тофусами,кот могут располагат внутри сустава,рядом с ним и даже на отдалении.Хар-но возник со временем деструкц субарохноид участка кости,эпифиза,части диафиза.Околосуст остеопороз не характерен.Костные анкилозы очень редки.Часто измен в стопах,кистях.Диагнос критерии:гиперурекимия более 0,42 ммоль/л у муж и 0,36 у жен;налич подагрич узлов;обнаруж кристаллов уратов в синовиал жид-ти или тк;наличие в анамнезе остр артрита,сопровожд внезапн болью и длит 1-2 дня.Диф диагн;псевдоподагра -бол-нь отложен кристалл пирофосфата кальция.Сопоставляют физ-химич свойства кристаллов:ураты рентгенегативны,под микроскопом игольчатые и облад свойств двойного лучепреломления в поляризационном микроскопе.Пирофосфаты рентгенпозитивны(видны в виде пунктирных линий,параллельн сустав щели),имеют под микроскопом клинообраз форму и не облад свойств двойного лучепреломления.Остеоартроз,ревмат артрит-иногда имитирует клинику остеоартроза или РА,поэтому исследован мочев к-ты в сыворотке крови и исследован синовиал жидк с помощью поляризац микроскопии-важно.Лечен:Диета.Остр подагрич артрит-покой,прохлад компресс,Колхицин 0,5мг кажд час до стих боли,но не более 6-8мг/сут(не более суток).НПВС-диклофенак (75-150мг/сут) больш дозы коротк курс.ГКС в сустав.Межприступн период:диета.При понижен экскрец уратов,сохранен функц почек и отсут мочевых камней-урикозурический преп (пробенецид 250мг 2р/день в теч нед,затем 500мг 2 р/день)+урикостатик(алломарон по 1 табл 1 р/д).Аллопуринол 100мг/сут до 300мг/день.

Пиелонефрит

Неспецифическое инфекционное заболевание почек с преимущественным поражением интерстициальной ткани, чашечно-лоханочной системы.Классификация • Течение латентный и рецидивирующий (протекает с обострениями) • Первичный (развившийся в здоровой почке без нарушения уродинамики) и вторичный (развившийся на фоне заболевания почки • Фазы: обострение (активный пиелонефрит), ремиссия (неактивный пиелонефрит) • Локализация: односторонний (редко), двухсторонний • Осложнения: наличие артериальной (симптоматической) гипертензии, ХПН, АНЕМИЯ. • формы: гематурич, анемич, тубулярная, азотемическая, гипертоническая. Этиология • при хроническом — Escherichia coli (75%), Proteus mirabilis (10–15%), Klebsiella и Enterobacter, Pseudomonas, Serratia, Enterococcus, реже — Candida albicans, Neisseria gonorrhoeae, Trichomonas vaginalis, Staphylococcus и Mycobacterium tuberculosis Патогенез • Нарушения уродинамики • Предшествующие заболевания почек, особенно интерстициальный нефрит • Иммунодефицитные состояния • Гормональный дисбаланс • Пути проникновения инфекции •• Гематогенный — из внепочечного очага (панариций, фурункул, ангина), при септицемии •• Восходящий — из нижних мочевых путей по стенке мочеточника при наличии рефлюксов (пузырно-мочеточниковый, мочеточниково-лоханочный, лоханочно-почечный), после цистоскопии. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Хронический пиелонефрит у большинства больных (50–60%) имеет латентное течение • Субфебрилитет, потливость, познабливание • Боль в поясничной области, симптом Пастернацкого положителен • Мочевой синдром — полиурия, никтурия, реже дизурия • Симптомы интоксикации • Артериальная гипертензия (более 70% случаев) • Анемия (у части больных) • Клинические признаки обострения — повышение температуры тела (не всегда), нарастание АД, усиление или появление болей в пояснице, полиурии, дизурии, никтурии. Лабораторные исследования Хронический пиелонефрит. В анализе мочи: умеренная протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, микрогематурия, клетки Штернгеймера–Мальбина, активные лейкоциты, гипостенурия, щелочная реакция мочи (особенно характерна при инфицировании видами Proteus, Klebsiella и Pseudomonas) • Обязателен бактериологический посев мочи (более 103–5 микробов в 1 мл мочи) с определением чувствительности выделенной микрофлоры к антибиотикам. Инструментальные данные • УЗИ почек При хроническом пиелонефрите — уменьшение размеров, повышение эхогенности, деформация и расширение чашечно-лоханочной системы, бугристость контуров почки, асимметрия размеров и контуров •• При обструкции мочевых путей — признаки гидронефроза на стороне поражения, конкременты. • Обзорная рентгенография: увеличение или уменьшение одной из почек в объёме, бугристость контуров, иногда — тень конкремента. • Экскреторная урография (противопоказана в активную фазу, при ХПН) расширение и деформация чашечек и лоханки. Диагностика • Диагноз активного пиелонефрита (острого или обострения хронического) ставят на основании клинической «триады» — лихорадка, боль в пояснице, дизурия; подтверждают диагноз лабораторные данные (см. выше), в т.ч. результаты бактериологического посева мочи и определения чувствительности к антибиотикам, инструментальные данные. • При латентном течении пиелонефрита целесообразно проведение преднизолонового теста (30 мг преднизолона в 10 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в/в). Тест положителен, если после введения преднизолона происходит удвоение содержания в моче лейкоцитов и бактерий. • Исследование мочи по Нечипоренко, лейкоцитарная формула мочи позволяют дифференцировать хронический пиелонефрит и гломерулонефрит: •• при гломерулонефрите количество эритроцитов превышает количество лейкоцитов, при пиелонефрите выше количество лейкоцитов •• при гломерулонефрите в лейкоцитарной формуле крови преобладают лимфоциты, при пиелонефрите — нейтрофилы. • При хроническом пиелонефрите рано нарушается концентрационная способность почек (проба Зимницкого), при гломерулонефрите — позже, на стадии развития ХПН. • Дифференциальная диагностика • Острое гнойное заболевание нижних мочевых путей • Острый гломерулонефрит • Холецистит • Острый панкреатит • Инфаркт селезёнки ЛЕЧЕНИЕ Диета • В остром периоде — стол №7а, затем №7. Потребление жидкости до 2–2,5 л/сут Общая тактика • Восстановление проходимости верхних и нижних мочевых путей • Антибактериальная терапия — в среднем 4 нед (2–6 нед) • ЛС, оказывающие спазмолитическое действие (платифиллин, папаверина гидрохлорид.) • При олигурии — диуретики • Борьба с дегидратацией (при полиурии, лихорадке) • При метаболическом ацидозе — натрия гидрокарбонат внутрь или в/в • Антигипертензивная терапия • При хроническом пиелонефрите вне обострения — курортное лечение в Трускавце, Ессентуках, Железноводске, Саирме • Хирургическое лечение — при необходимости. Лекарственная терапия • Антибактериальная терапия в течение как минимум 2 нед курсами по 7–10 дней, эмпирическая (до высева возбудителя) и целенаправленная (после определения чувствительности микрофлоры к антибиотикам Начинают с защищённых пенициллинов, препараты выбора — фторхинолоны, ко-тримоксазол, цефалоспорины (все препараты для прима внутрь) •• Противорецидивную терапию проводят в течение 3–12 мес по 7–10 дней каждого месяца, при гнойном пиелонефрите — антибиотиками (см. выше), при серозном — уроантисептиками, поочерёдно: налидиксовая кислота по 0,5–1 г 4 р/сут, нитрофурантоин по 0,15 г 3–4 р/сут, нитроксолин по 0,1–0,2 г 4 р/сут. Эффективно также назначение уроантисептиков 1 раз на ночь: ко-тримоксазол, триметоприм или нитрофурантоин по 100 мг на ночь или 3 р/нед (профилактически) • Иммунокоррекция • При ацидозе — натрия гидрокарбонат по 1–2 г внутрь 3 р/сут или 100 мл 4% р-ра в/в • При анемии — препараты железа, переливание крови, эритроцитарной массы. Профилактика • Своевременное лечение очагов инфекции • Лечение заболеваний мочевых путей, препятствующих оттоку мочи • Режим: рациональное питание, предупреждение переутомления • Рациональное лечение острого пиелонефрита.

АМИЛОИДОЗ почек

заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза. Классификация ВОЗ (1993). • АА-амилоидоз (амилоид содержит сывороточный -глобулин) — вторичный амилоидоз на фоне другой серьёзной патологии • АL-амилоидоз (амилоид содержит лёгкие цепи иммуноглобулинов) — первичный или идиопатический амилоидоз, ассоциированный с В-клеточными и другими гематологическими опухолями • АTTR-амилоидоз (амилоид содержит транстиретин) — семейный, старческий •• А₂М-амилоидоз (амилоид содержит ₂-микроглобулин) — диализный амилоидоз. По распространённости выделяют системные (генерализованные) амилоидозы (АА-амилоидоз, АL-амилоидоз, семейный АТТR-амилоидоз, сенильный АТТR-амилоидоз, диализный амилоидоз) и локальные формы амилоидоза. Этиология Ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева •• Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома •• Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, •• Инфекционные заболевания — туберкулёз. Патогенез • Внеклеточное отложение в органах и тканях амилоида — гликопротеида, основу которого составляет нерастворимый фибриллярный белок (до 80%), образующийся из белка предшественника, специфичного для каждого типа амилоидоза. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Клинические проявления амилоидоза почек в зависимости от стадии. Выделяют четыре стадии амилоидоза почек • Латентная (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют) • Протеинурическая •• Протеинурия сначала минимальная, затем нарастает •• Микрогематурия (3–11,5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%) •• Возможно повышение СОЭ • Нефротическая •• Проявления нефротического синдрома — сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам •• Высокая СОЭ •• Артериальная гипертензия (редко при АL-амилоидозе, до 23% при АА-амилоидозе — на стадии ХПН) •• По УЗИ — увеличенные уплотнённые почки • Азотемическая (ХПН) •• Отёки обычно сохраняются в терминальной стадии •• Артериальная гипертензия чаще невысокая. Лабораторные исследования • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз • Азотемия у 50% больных в дебюте заболевания • В моче белок, в осадке — цилиндры, эритроциты, лейкоциты • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея. Специальные исследования • ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушения ритма и проводимости • ЭхоКГ — рестриктивная кардиомиопатия с признаками диастолической дисфункции • Рентгенологическое исследование •• Опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотония пищевода, перистальтика желудка ослаблена, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. ЛЕЧЕНИЕ. Общая тактика • Режим стационарный • Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут) • Ограничение потребления белка • Ограничение потребления соли при ХПН и сердечной недостаточности • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит и др. Лекарственная терапия • При первичном амилоидозе •• Сочетание мелфалана 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4-–6 нед в течение 6 мес–1 года •• Сочетание мелфалана, преднизолона и колхицина •• Полихимиотерапия с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфамид, мелфалана, дексаметазона в различных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток • При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания • При амилоидозе в связи с периодической болезнью — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут) • Лечение сердечной недостаточности массивными дозами мочегонных (противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, -адреноблокаторы) • Симптоматическая терапия: витамины, диуретики, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д. Хирургическое лечение • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение • Пересадка печени при АТТR-амилоидозе • Пересадка сердца (в стадии внедрения).

Дата добавления: 2015-08-03