Симпт АГ(АГ, гипертон арт вторич)-вторич АГ,возник вслед пораж орг и сист,регул АД. 6 страница

Синдром нефротический

Симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 3,5 г/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией (последний признак необязателен). Классификация:первичный (при собственных заболеваниях почек, н-р гломерулонефритах, нефротической форме первичного амилоидоза…) и вторичный (СКВ, ревматизм, РА…); Клин. Формы: чистый нефротический синдром- без гипертензии и гематурии.; смеш. Формы: нефротически- гипертоническая, нефротически-гематурическая. Клинические проявления • Жалобы неспецифические: нарушение аппетита, недомогание, боль в грудной клетке, животе • Отёки — от умеренных до анасарки •• Периферические отёки (ног, кожи спины, живота) •• Гидроторакс •• Гидроперикард •• Асцит •• Гидроартроз (редко) • Моча пенистая, олигурия • АД нормально или снижено) • Нефротическая кардиопатия • Пневмонии, пиелонефриты • Венозные тромбозы, ИМ • Нефротический криз • Нарушение кальциево-фосфорного обмена •• Гипокальциемия •• Судорожный синдром • Канальцевые расстройства •• Глюкозурия •• Гипокалиемия • ОПН • Клинические проявления заболевания, явившегося причиной НС. Лабораторные данные • Исследование крови •• Повышение СОЭ •• Анемия •• Гипоальбуминемия, снижение концентрации -глобулинов •• При СКВ концентрация IgG повышена •• Гипонатриемия, гипокалиемия •• Гиперлипидемия •• Снижение концентрации железа, кобальта, цинка • Гиперкоагуляция. • Исследование мочи •• Протеинурия >3 г/сут •• Цилиндры — гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные •• Лейкоцитурия (обусловлена лимфоцитами), реже — в сочетании с микрогематурией •• Липидурия. • Лабораторные данные, характерные для основного заболевания (LE-клетки при СКВ, гипергликемия при диабетическом гломерулосклерозе и т.д.). Лечение • Госпитализация. • Режим дозированной двигательной активности, диета — стол №7в • Устранение причины НС. Кортикостероиды – преднизолон 0,8-1 мг/ кг в теч. 4-6 нед Цитостатики – азатиоприн 2,0-4,0 мг/кг Антикоагулянты - Гепарин 20000-50000 Ед в сутки. НПВС – мелоксикам 15 мг в сутки. Диурктики – фуросемид 40-600 мг, гипотиазид 25-100 мг/сут

ХПН

симптомокомплекс, развивающийся при хронических двусторонних заболеваниях почек вследствие постепенной необратимой гибели нефронов и характеризующийся нарушением гомеостатической функции почек. Классификация. Выделяют три стадии ХПН • Начальная (латентная) — СКФ >40 мл/мин •• Полиурия, умеренная анемия, артериальная гипертензия (у 50%) • Консервативная стадия — СКФ 15–40 мл/мин •• Полиурия •• Никтурия •• Анемия •• Артериальная гипертензия (у большинства) • Терминальная стадия — СКФ <15 мл/мин •• Олигурия •• Уремия •• Гиперкалиемия •• Гипернатриемия •• Гипермагниемия •• Гиперфосфатемия •• Метаболический ацидоз. Этиология • Первичные поражения сосудов •• Артериальная гипертензия (в первую очередь злокачественная и гипертоническая болезнь) •• Стеноз почечной артерии •• Эмболия почечной артерии • Заболевания почечной паренхимы •• Хронический гломерулонефрит •• Хронический тубуло-интерстициальный нефрит •• Хронический пиелонефрит • Диффузные болезни соединительной ткани •• СКВ •• Системная склеродермия •• Узелковый периартериит •• Гранулематоз Вегенера •• Геморрагический васкулит • Болезни обмена веществ •• СД •• Амилоидоз •• Подагра •• Цистиноз •• Гипероксалатурия • Врождённые заболевания почек •• Поликистоз почек •• Гипоплазия почек •• Синдром Олпорта •• Синдром Фанкони • Онкологические заболевания •• Миеломная болезнь •• Парапротеинозы • Постренальные факторы •• Длительная обструкция мочевыводящих путей •• Мочекаменная болезнь •• Гидронефроз •• Новообразования •• Туберкулёз. Патогенез • Патогенетические механизмы ХПН зависят от основного заболевания •• Иммунные •• Инфекционные •• Сосудистые •• Токсические •• Гемодинамические •• Метаболические • Нефросклероз сопровождается задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и КЩР • В оставшихся функционирующих нефронах развивается гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия, способствующие дальнейшему прогрессированию ХПН • Повышается выработка гормонов, играющих роль уремических токсинов •• АДГ •• Натрийуретический фактор (атриопептин) •• ПТГ (наиболее токсичен) • При дальнейшем прогрессировании помимо основных патогенетических факторов подключаются неспецифические факторы прогрессирования •• Гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия •• Артериальная гипертензия •• Гиперфосфатемия •• Гипокальциемия •• Гиперлипидемия •• Гипергликемия •• Гиперурикемия • Усугубляющие факторы •• Интеркуррентные инфекции •• Обструкция мочеточника •• Инфекции мочевых путей •• Беременность •• Аллергические реакции •• Нефротоксичность ЛС •• Гипонатриемия •• Гиперкалиемия •• Гиповолемия •• Дегидратация •• Кровопотеря. Клинические проявления • Неврологические симптомы: нарушение сна, сознания, депрессия, тремор, судороги, ОНМК. • Сердечно-сосудистые симптомы •• Артериальная гипертензия •• Застойная сердечная недостаточность •• Перикардит •• Кардиомиопатия •• ИБС •• Аритмии • Желудочно-кишечные расстройства (наблюдают очень часто) •• Анорексия •• Тошнота •• Рвота •• Стоматит •• Паротит •• Эрозивные поражения ЖКТ (опасны кровотечениями). • Кожный синдром: пастозность, зуд, следы расчесов, цвет зеленоватый • Костный синдром: оссалгии, переломы костей на фоне остеофистрофии. • Эндокриные расстройства: нар-ие менстр. цикла, импотенция. Лабораторные данные • Анализ крови •• Признаки нормохромной нормоцитарной анемии •• Лимфопения •• Тромбоцитопения •• Снижение Ht •• Время кровотечения увеличено. • Биохимический анализ крови •• Азотемия ••• Повышение содержания креатинина ••• Увеличение содержания мочевины ••• Повышение содержания мочевой кислоты •• Гиперлипидемия (IV типа) •• Повышение концентрации паратгормона •• Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину •• Гиперфосфатемия •• Гиперкалиемия или реже гипокалиемия (при полиурии) •• Гипонатриемия, гипернатриемия •• Гипохлоремия •• Гипермагниемия (в терминальной стадии) •• Гипокальциемия •• Ацидоз. • КЩР •• рН <7,37 •• Снижение бикарбонатов крови. • Анализ мочи •• Протеинурия •• Эритроцитурия •• Лейкоцитурия •• Изостенурия, гипостенурия. Специальные исследования • СКФ • УЗИ: уменьшение размеров почек (сморщивание почки) либо их увеличение (поликистоз, амилоидоз, опухоль). Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника с расширением лоханки и чашечек • КТ: определяют доброкачественный или злокачественный генез кистозных образований. ЛЕЧЕНИЕ. Общая тактика • Лечение основного заболевания • диета №7 • Объём потребляемой жидкости определяют с учётом уровня натрия в крови, ОЦК, диуреза, артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. При полиурии объём потребляемой жидкости должен составлять 2–3 л/сут. • Ограничение потребления поваренной соли. Коррекция основных нарушений при ХПН • Коррекция артериальной гипертензии: - центр. симпатолитики при кризовых подъемах АД (допегит), - альфа адреноблокаторы (доксазозин) • Коррекция водно-электролитного баланса •• При гипокальциемии, гипонатриемии — коррекция в диете, введение соответствующих препаратов внутрь и в/в •• При гиперкалиемии — кальция глюконат или кальция карбонат, 200 мл 10–20% р-ра глюкозы с 5–10 ЕД инсулина, диуретики, гемодиализ. • Коррекция ацидоза: натрия гидрокарбонат 150–200 мл 4–5% р-ра за одно введение. • Коррекция гиперлипидемии •• Статины (симвастатин, флувастатин, аторвастатин и др.) в дозе 10–40 мг/сут. Антигиперурикемическая терапия – аллопуринол 100 мг/сут • Коррекция почечной остеодистрофии •• Кальция глюконат или кальция карбонат 2–4 г/сут в 2 приёма •• Алгедрат начинают с дозы 0,5–1 г 2–3 р/сут. • Антибактериальные средства применяют при обострении пиелонефрита, инфекционных осложнениях (аминогликозиды противопоказаны). Гемодиализ (перитонеальный диализ) показан при: • СКФ <5–10 мл/мин • креатинине >800–1200 мкмоль/л (при диабетическом гломерулосклерозе гемодиализ показан при СКФ <10–25 мл/мин, креатинине >600–800 мкмоль/л) • гиперкалиемии >6,5–7 ммоль/л • энцефалопатии, коме, уремическом отёке лёгких.

Лихорадка острая ревматическая

Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс сердца и суставов, инициируемое b-гемолитическим стрептококком группы А, возникающее у генетически предрасположенных людей. Широко распространённый на практике термин ревматизм в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца. Этиология. -Гемолитический стрептококк группы А, «ревматогенные» серотипы М3, М5, М18, М24. М-протеин на мембране стрептококка имеет антигенные детерминанты, сходные с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек. Патогенез • За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые АТ, перекрёстно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия) • М-протеин обладает свойствами «суперантигена», вызывающего активацию Т- и В-лимфоцитов без предварительного процессинга Аг-презентирующими клетками и взаимодействия с молекулами класса II главного комплекса гистосовместимости. Клиническая картина

• Начало заболевания. Более чем в половине случаев через 2–4 нед после перенесённой стрептококковой носоглоточной инфекции возникают лихорадка, асимметричные боли в суставах, боли в области сердца, одышка, сердцебиение. У остальных больных дебют протекает как моносиндром (кардит, артрит или хорея) • Повторная атака протекает с симптомами кардита. • Артралгии и ревматический полиартрит (80% пациентов) — типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отёчностью и покраснением периартикулярных тканей, иногда с выраженной болью, болезненностью и ограничением активных и пассивных движений. Характерные признаки:

•• поражение крупных суставов (коленных [чаще всего], голеностопных, локтевых, плечевых и намного реже — лучезапястных) •• симметричность поражения •• мигрирующий, летучий характер артрита •• полная обратимость суставного синдрома, отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функций суставов •• у детей признаки артрита, как правило, полностью исчезают, а у взрослых можно наблюдать персистирующее течение, ведущее к развитию синдрома Жакку (безболезненной деформации кистей рук с ульнарной девиацией без воспалительных явлений в суставах и без нарушения функций сустава) •• при ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не артрит, а полиартралгия. • Лихорадка (90%). • Подкожные узелки (10% пациентов) размером от зерна до горошины с локализацией в периартикулярных тканях могут появиться в период острой ревматической лихорадки. Эти узелки не беспокоят больных, они безболезненны, кожа над ними не изменена. Инволюция узелков происходит в период от нескольких дней до нескольких недель. Наблюдают только у детей. • Кольцевидная эритема — бледные розовато-красные пятна в диаметре до 5–7 см с чёткими, не всегда ровными краями. Характерны локализация на коже груди, живота, спины и конечностей, спонтанное исчезновение и (редко) рецидивирование. Возникает менее чем у 5% пациентов. Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна.

• Хорея возникает у 10–15% пациентов, чаще у девочек, через 1–2 мес после перенесённой стрептококковой инфекции. Представляет собой хаотические непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне. • Ревматический кардит (ревмокардит) может быть первичным (первая атака) и возвратным (повторные атаки), с формированием клапанного порока или без него. Клинические симптомы ревмокардита: •• Кардиалгия. Характерны продолжительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации. При перикардите боли связаны с дыханием, усиливаются в горизонтальном положении. •• В большинстве случаев отмечают увеличение сердца, не всегда выявляемое физикально. Рекомендуют проводить рентгенографию органов грудной клетки. •• Аритмии как проявление миокардита ••• Синусовая тахикардия (100 и более в минуту), регистрируемая в покое ••• Фибрилляция предсердий возникает, как правило, при появлении признаков стенозирования митрального клапана ••• Желудочковые (редко) или наджелудочковые экстрасистолы ••• Атриовентрикулярная блокада с удлинением интервала P–Q свыше 0,2 с или появлением периодов Венкебаха (Самойлова–Венкебаха). •• Снижение звучности первого тона на верхушке сердца, появление третьего тона и шумов. Нежный дующий систолический шум с тенденцией к нарастанию интенсивности и проводимый в подмышечную область — симптом митрального вальвулита. Протодиастолический шум вдоль левого края грудины — признак аортального вальвулита. Лабораторные данные • Увеличение СОЭ, повышение титров антистрептолизина О, АТ к ДНКазе в титре более 1:250 • При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают -гемолитический стрептококк группы А.

Инструментальные данные • ЭКГ • Рентгенография органов грудной клетки • ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностика • Реактивные артриты • Болезнь Лайма • Инфекционный эндокардит • Вирусный (Коксаки В) миокардит • Пролапс митрального клапана • Функциональные сердечные шумы. Критерии диагноза Киселя–Джонса–Нестерова (пересмотренные в 1992 г.) • Большие критерии: •• кардит •• полиартрит •• хорея •• кольцевидная эритема •• подкожные узелки • Малые критерии: •• клинические симптомы (лихорадка, суставные боли) •• лабораторные изменения (увеличение СОЭ, появление СРБ, удлинение интервала Р–Q •• Дополнительные признаки: положительные посевы с миндалин на -гемолитический стрептококк группы А, увеличение титров антистрептолизина-О и/или других противострептококковых АТ. Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с обязательным наличием дополнительных признаков позволяет считать достоверным диагноз острой ревматической лихорадки. Несмотря на наличие проверенных временем критериев, диагноз ОРЛ продолжает оставаться проблемой, поскольку отдельные критерии (лихорадка, СОЭ и др.) не специфичны, а подкожные узелки и кольцевидную эритему наблюдают редко. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения. При острой ревматической лихорадке показана госпитализация, постельный режим, диета с низким содержанием соли и богатая витаминами и белком. Основа лекарственного лечения — антибактериальная и противовоспалительная терапия. Лекарственное лечение • Антибактериальная терапия •• Бензилпенициллин 1,5–4 млн ЕД/сут для подростков и 400–600 000 ЕД/сут для детей в течение 10–14 дней с последующим переходом на бензатин бензилпенициллин или бензатин бензилпенициллин+бензилпенициллин прокаина •• При аллергии к пенициллинам следует выбрать макролид: рокситромицин детям 5–8 мг/кг/сут, взрослым по 150 мг 2 р/сут, кларитромицин детям 7,5 мг/кг/сут, взрослым по 250 мг 2 р/сут. Следует помнить, что к эритромицину в настоящее время возрастает резистентность стрептококка.

• НПВС в течение 3,5–4 мес (во время лечения необходимо периодически проводить исследования крови, мочи, функциональные пробы печени) •• Диклофенак по 50 мг 3 р/сут. • Назначение ГК наиболее обосновано при панкардите. Одна из схем лечения — преднизолон 20–30 мг/сут до клинического эффекта, затем постепенное снижение дозы за 20–30 дней. Профилактика • Первичная профилактика: рациональное лечение стрептококковых заболеваний ротоглотки в течение 10 дней •• Аминопенициллины ••• амоксициллин по 750 мг/сут детям, 1500 мг/сут взрослым •• Цефалоспорины ••• цефалексин детям при массе тела <40 кг — 25–50 мг/кг/сут, взрослым 250–500 мг 2–4 р/сут (суточная доза 1–2 г) ••• цефаклор детям 20 мг/кг 3 р/сут, взрослым 750 мг 3 р/сут ••• цефуроксим детям по 125–250 мг 2 р/сут, взрослым по 0,25–0,5 г 2 р/сут •• Макролиды ••• рокситромицин детям 5–8 мг/кг/сут, взрослым по 150 мг 2 р/сут •• Пенициллины с ингибиторами -лактамаз ••• амоксициллин + клавулановая кислота (взрослым 375 мг 3 р/сут) в течение 10 дней. • Вторичная профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения рецидивов. Наилучшие результаты даёт круглогодичная бициллинопрофилактика (бензатин бензилпенициллин по 600 000–1200 000 ЕД (детям), 2400 000 ЕД (взрослым) 1 раз в 3 нед. Бензатин бензилпенициллин+бензилпенициллин прокаина по 1500 000 ЕД 1 раз в 10–12 дней. Длительность вторичной профилактики •• не менее 5 лет после последней достоверной ревматической атаки для больных, перенёсших острую ревматическую лихорадку без кардита •• более 5 лет — для больных, перенесших ревматический кардит •• при рецидивах пожизненно. • Профилактика инфекционного эндокардита на фоне сформированного ревматического порока сердца при

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ОСТРЫЙ

Заболевание клубочков почки, характеризующееся впервые возникшим нефритическим синдромом, развившимся после стрептококковой или другой инфекции. Этиология • Инфекции •• Постстрептококковый ОГН •• Другие инфекции: инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция, вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, и др. • Системные заболевания: СКВ, васкулиты, болезнь Шёнляйна–Геноха, наследственный лёгочно-почечный синдром • Первичные гломерулонефриты: мезангиопролиферативный, болезнь Берже, мезангиокапиллярный гломерулонефрит • Прочие: синдром Гийена–Барре, облучение, введение сывороток и вакцин. Патогенез. Иммунокомплексный механизм • При постстрептококковом гломерулонефрите Аг -гемолитического стрептококка группы А (штаммы 1, 4, 12, 29) благодаря феномену «антигенной мимикрии» вызывают иммунный ответ с образованием и фиксацией в почках иммунных комплексов • Комплексы «Аг-АТ» откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента и приводя к иммунному воспалению.Классификация по течению: циклич. течение (остронефритическая форма), латентное течение (неинтенсивная люмболгия, пастозность лица, микрогематурия, умеренная протеинурия, умеренная и нестойкая АГ), эатянувшееся течение (АГ и отеки > 1 мес., мочевой синдром > 3 мес.). Клинические проявления. Заболевание манифестирует через 1–4 нед после стрептококковой инфекции. • Остронефритический синдром •• Гематурия (100%), макрогематурия (30%) — моча цвета «мясных помоев» •• Отёки (85%) лица (особенно век), а также стоп и голеней •• Артериальная гипертензия (82%) •• Олигурия (52%). • Другие проявления •• Повышение температуры тела (редко) •• Анорексия, тошнота, рвота, головная боль, слабость •• Прибавка массы тела •• Одышка (возможна при артериальной гипертензии как проявление левожелудочковой недостаточности). Лабораторные данные • Протеинурия • В моче эритроциты, лейкоциты, цилиндры • Удельный вес нормальный или повышен (при олигурии) • Цилиндры (гиалиновые, зернистые, эритроцитарные) • Увеличение титра АТ к стрептококку (антистрептолизин О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза) • Снижение содержания компонентов комплемента С3, С4 в сыворотке крови с возвращением к исходному уровню через 6–8 нед при постстрептококковом ОГН; при мембранопролиферативном гломерулонефрите эти изменения сохраняются пожизненно • Содержание общего белка в сыворотке крови снижено, в протеинограмме — повышение 1- и 2-глобулинов • СКФ снижена • Азотемия (ОПН) — при высокой активности ОГН. Инструментальные данные • УЗИ почек: размеры не изменены или увеличены, почки симметричны, контуры ровные, эхогенность снижена • Радиоизотопная ангиоренография: симметричные изменения, возможно снижение высоты ренограмм в сосудистую фазу • ЭКГ — при артериальной гипертензии признаки ГЛЖ • Глазное дно — спазм артериол (ангиоретинит). Лечение • Госпитализация • Постельный режим • Диета №7а • Антибиотики (при постстрептококковом ОГН или наличии очагов инфекции) — бензилпенициллин, полусинтетические пенициллины • Патогенетическое лечение: иммуносупрессоры(ГКС, цитостантики) при нефротическом синдроме, затянувшемся течении; антиагреганты и антикоагулянты (гепарин, дипиридамол) •Антигипертен. терапия (диуретики, ИАПФ, АК, БАБ) •снижение отеков (тиазидные или петлевые диуретики)•санаторное лечение через 6 мес. от начала ОГН.

Гломерулонефрит хронический

медленно прогрессирующая гломерулярная болезнь, хронический нефритический синдром) — групповое понятие, включающее заболевания клубочков почки с общим иммунным механизмом поражения и постепенным ухудшением почечных функций с развитием почечной недостаточности. КЛАССИФИКАЦИЯ Клиническая • По формам •• Латентная форма •• Гематурическая форма •• Гипертоническая форма •• Нефротическая форма •• Смешанная форма Морфологическая • Диффузный пролиферативный гломерулонефрит • Гломерулонефрит с полулуниями • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит • Мембранозный гломерулонефрит • Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит • Фокально-сегментарный гломерулосклероз • фибриллярно-иммуно-тактоидный • Фибропластический гломерулонефрит. Патогенез • В развитии и поддержании воспаления участвуют иммунные механизмы •• Иммунокомплексный •• Антительный (аутоантигенный) •• Активизация комплемента, привлечение циркулирующих моноцитов, синтез цитокинов, освобождение протеолитических ферментов и кислородных радикалов, активизация коагуляционного каскада, продуцирование провоспалительных Пг. • В прогрессировании ХГН участвуют кроме иммунных и неиммунные механизмы •• Внутриклубочковая гипертензия и гиперфильтрация •• Протеинурия (доказано нефротоксическое воздействие протеинурии) •• Гиперлипидемия •• Избыточное образование свободных радикалов кислорода и накопление продуктов перекисного окисления липидов •• Избыточное отложение кальция •• Интеркуррентные рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. Клинические проявления • Симптомы появляются через 3–7 дней после воздействия провоцирующего фактора (латентный период), также они могут быть выявлены случайно при медицинском осмотре • Рецидивирующие эпизоды гематурии • Отёки, мочевой синдром, артериальная гипертензия в различных вариантах — нефротический или остронефритический синдром (нефротическая форма, смешанная форма — до 10%, гипертоническая форма — 20–30%) • Возможно сочетание проявлений остронефритического и нефротического синдромов • Жалобы на головную боль, потемнение мочи, отёки и снижение диуреза • Объективно — пастозность или отёки, повышение АД, расширение границ сердца влево • Температура тела нормальная или субфебрильная. Клинические проявления при различных клинических формах • Латентный ХГН (50–60%) •• Отёки и артериальная гипертензия отсутствуют •• В моче протеинурия не более 1–3 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия, цилиндры (гиалиновые и эритроцитарные) •• Может трансформироваться в нефротическую или гипертоническую формы •• Развитие ХПН происходит в течение 10–20 лет. • Гипертонический ХГН •• Клинические проявления синдрома артериальной гипертензии •• В моче небольшая протеинурия, иногда микрогематурия, цилиндрурия •• ХПН формируется в течение 15–25 лет. • Гематурический ХГН •• В моче — рецидивирующая или персистирующая гематурия и минимальная протеинурия (менее 1 г/сут) •• Экстраренальная симптоматика отсутствует •• ХПН развивается у 20–40% в течение 5–25 лет. • Нефротическая форма — клинико-лабораторные проявления нефротического синдрома. • Смешанная форма •• Сочетание нефротического синдрома, артериальной гипертензии и/или гематурии •• Обычно её отмечают при вторичных ХГН, системных заболеваниях (СКВ, системные васкулиты) •• ХПН формируется в течение 2–3 лет. Клиническая картина в зависимости от морфологической формы • Мезангиопролиферативный ХГН •• Изолированный мочевой синдром •• Остронефритический или нефротический синдром •• Макро- или микрогематурия — болезнь Берже •• ХПН развивается медленно. • Мембранозный ХГН проявляется нефротическим синдромом (80%). • Мембранопролиферативный ХГН •• Начинается с остронефритического синдрома, у 50% больных — нефротический синдром • Изолированный мочевой синдром с гематурией •• Характерны артериальная гипертензия, гипокомплементемия, анемия, криоглобулинемия •• Течение прогрессирующее, иногда быстро прогрессирующее. • Гломерулонефрит с минимальными изменениями •• Нефротический синдром, в 20–30% случаев с микрогематурией •• Артериальная гипертензия и почечная недостаточность возникают редко. • Фокально-сегментарный гломерулосклероз •• Нефротический синдром •• В моче эритроцитурия, лейкоцитурия •• Артериальная гипертензия •• Закономерно развитие ХПН. • Фибропластический гломерулонефрит •• Нефротический синдром (до 50%) •• ХПН •• Артериальная гипертензия. Лабораторные данные • В крови — умеренное повышение СОЭ, повышение уровня ЦИК, антистрептолизина О, снижение содержания в крови комплемента (иммунокомплексный ХГН) • Снижены концентрации общего белка и альбуминов • Снижение СКФ, повышение уровня мочевины и креатинина, анемия, метаболический ацидоз, гиперфосфатемия и др. (ОПН на фоне ХПН или ХПН). • В моче эритроцитурия, протеинурия (массивная при нефротическом синдроме), лейкоцитурия, цилиндры — зернистые, восковидные (при нефротическом синдроме). Инструментальные данные • При УЗИ или обзорной урографии размеры почек нормальны или уменьшены (при ХПН), контуры гладкие, эхогенность диффузно повышена • Рентгенография органов грудной клетки — расширение границ сердца влево (при артериальной гипертензии) • ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка • Биопсия почек (световая, электронная микроскопия, иммунофлюоресцентное исследование) позволяет уточнить морфологическую форму, активность ХГН, исключить заболевания почек со сходной симптоматикой. Диагностика. При уменьшении диуреза, появлении тёмной мочи, отёков или пастозности лица, повышении АД (может быть норма) проводят комплекс исследований: измерение АД, общий ОАК, ОАМ, определение суточной протеинурии, концентрации общего белка и оценивают протеинограмму, содержание липидов в крови. Углублённое физикальное и клинико-лабораторное обследование направлено на выявление возможной причины ХГН — общего или системного заболевания. УЗИ (рентгенография) почек позволяет уточнить размеры и плотность почек. Оценка функции почек — проба Реберга–Тареева, определение концентрации мочевины и/или креатинина в крови. Диагноз подтверждают биопсией почки. Дифференциальная диагностика: с хроническим пиелонефритом, острым гломерулонефритом, нефропатией беременных, хроническими тубуло-интерстициальными нефритами, алкогольным поражением почек, амилоидозом и диабетической нефропатией, а также поражением почек при диффузных заболеваниях соединительной ткани (в первую очередь СКВ) и системных васкулитах. ЛЕЧЕНИЕ

Дата добавления: 2015-08-03