Синдром дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)

Среди взрослых чаще наблюдается у женщин.

Этиология: небольшая часть ВПС связана с генетическим фактором, основные причины: вирусные и другие заболевания матери в 1-м триместре беременности - алкоголизм, лекарственные воздействия, ионизирующие излучения и др.

Рис. № 11. Схема дефекта межпредсердной перегородки

1 - Легочный ствол

2 - Аорта

3 - Левый желудочек

4 - Правый желудочек

5 - Левое предсердие

6 - Правое предсердие

7 - Верхняя полая вена

8 - Нижняя полая вена

9 - Легочная артерия

10 - Легочные вены

Патогенез: гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови слева направо через дефект (вторичный ДМПП), что приводит к перегрузке объёмом правого желудочка и малого круга кровообращения, однако из-за снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии склерозирования, а затем может нарастать и приводить к реверсии шунта через дефект – сбросу крови справа налево. При первичном дефекте, расположенном низко, вблизи АВ-клапанов, ДМПП сочетается с аномалиями их развития, в том числе с врожденным митральным стенозом (синдром Лютембаше). Часто к ДМПП в поздних стадиях присоединяется инфекционный эндокардит.

Жалобы: одышка при физической нагрузке, которая может прогрессировать (по мере нарастания легочной гипертензии); нарушение сердечного ритма, склонность к частым респираторным инфекциям.

Осмотр: может быть сердечный горб (при большом ДМПП), цианоз

(при сбросе крови справа налево).

Перкуссия: увеличениеверхней и правой границ относительной тупости сердца в поздних стадиях в зависимости от величины дефекта.

Аускультация: расщепление и акцент II тона над легочным стволом, систолический шум во 2– 3 межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе; возможна мерцательная аритмия, не характерная для других ВПС.

ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия.

ЭхоКГ (цветная допплерэхокардиография): наличие шунта между левым и правым предсердиями; гипертрофия правого желудочка.

Pентгенография: гипертензия малого круга, пульсация корней легких, увеличение размеров сердца за счет расширение левого и правого желудочков, либо в сочетании с другими аномалиями при первичном ДМПП.

Лечение: ушивание или пластика дефекта.

Неоперированные больные живут в среднем 40 лет.

Дата добавления: 2015-07-12