Абдоминальный синдром

Гепатоспленомегалия, как правило, происходит параллельно Печень и селезенка при пальпации имеют ровную, гладкую поверхность, плотную консистенцию, редко болезненны. При возникновении инфарктов или септического (вторичного) периспленита селезенка болезненна. Редко наблюдается лейкемическая инфильтрация червеобразного отростка, что приводит к некрозу и перфорации.

В той или иной степени у всех детей отмечают снижение аппетита.

Увеличение почек наблюдается сравнительно редко, приблизительно в 0.86% случаев. Из-за тромбоцитопении может быть микро- или макрогематурия.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) называется нейролейкемией или нейролейкозом и может встречаться в дебюте заболевания. Donald Pinkel был первым, кто предположил укрытие бластных клеток за гематоэнцефалическим барьером (ГЭБ) и их пролиферацию. Нейролейкемия характеризуется «лейкозным» менингитом, «менингоэнцефалитом» или «энцефалитом». Общими для всех клинических форм являются общемозговые и менингеальные симптомы: головная боль, ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, реже – симптом Брудзинского, судороги клонико-тонического характера, галлюцинации, нарушение функции тазовых органов. Часто вовлекаются в процесс черепно-мозговые нервы; чаще это VII, XII, III. IV. VI пары. Лейкозное поражение гипоталамической области протекает в виде диэнцефального синдрома (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия). Причины нейролейкоза – это миграция бластных клеток в ЦНС через эндотелий арахноидальных вен или прямо из костного мозга черепа по периневральным пространствам. Факторами, способствующими возникновению нейролейкоза, являются:

* Гиперлейкоцитоз

* Глубокая тромбоцитопения

* Повышенная васкуляризация мозга у младших детей

* Биология опухоли (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз, М5 или М4 с inv16 варианты острого миелобластного лейкоза).

Размножение бластных клеток происходит прежде всего в лептоменингеальной оболочке, затем инфильтрируется паутинная оболочка, каналы цереброспинальной жидкости, и, наконец, паренхима мозга. Основная часть бластных клеток в ЦНС находится не в фазе пролиферации, меньшая часть пролиферирует гораздо медленнее, чем в костном мозге и крови, митотический индекс в 100 раз ниже, чем в костном мозге, и составляет менее 0.02%. Опухолевые клетки могут гематогенно или инфильтративно проникать обратно в костный мозг, чем объясняется появление костно-мозговых рецидивов вслед за поражением ЦНС.

Обнаружение всего 1 атипичной клетки в 1 мкл (микролитре) ликвора означает, что в ЦНС находится уже 10⁵ бластных клеток. Классическим диагностическим критерием является обнаружение бластных клеток в цитопрепарате при цитозе «5 в 1мкл (кл/мкл) или неврологическая симптоматика.

Выделяют 3 степени поражения ЦНС при лейкемии:

I степень: цитоз «5 кл/мл при отсутствии бластных клеток

II степень: цитоз «5 кл/мл при наличии даже единичных бластных клеток

III степень: цитоз «5 кл/мл и бластные клетки

При первичной диагностике нейролейкемия обнаруживается у 5% больных. Однако скрытое поражение ЦНС есть у всех пациентов, поэтому профилактика является составной частью всех современных протоколов лечения.

Появление симптомов нейролейкоза в дебюте заболевания служит плохим прогностическим признаком.

Дата добавления: 2015-07-11