Глава 4. Клиника острого лейкоза

Каждая из форм ОЛ имеет как общие черты, свойственные всем острым лейкозам, так и весьма существенные особенности, которые влияют на течение болезни, выбор терапии и ее эффективность. Клиническая манифестация опухоли происходит тогда, когда ее масса составляет 10¹² клеток.

В течении ОЛ выделяют: 1) развернутую стадию процесса/острый период 2) стадию клинико-гематологической ремиссии 3) рецидив заболевания, 4) терминальную стадию. По локализации рецидив может быть а) костномозговой, б) экстрамедуллярный (внекостномозговой), в) комбинированный. По времени возникновения выделяют: ранний рецидив – возникает до 6мес после окончания терапии и поздний рецидив – после 6 мес.

Терминальная стадия характеризуется отсутствием чувствительности лейкозных клеток к химиотерапии, быстрым прогрессированием процесса.

Клинические проявления ОЛ в первично-активную стадию заболевания разнообразны. Приблизительно у 80% больных наблюдается повышенная температура тела, иногда значительная. В большинстве случаев она связана с действием эндогенного пирогена, вырабатываемого опухолевыми клетками, действующего на терморегуляторный центр. Однако она может быть обусловлена и наличием инфекционного начала (синдром инфекционных осложнений), чему способствует значительная нейтропения, угнетение клеточного и гуморального иммунитета. В додиагностический период часто отмечают вялость, снижение аппетита.

Анемический синдром в виде анемии от легкой до тяжелой степени встречается у большинства больных. Доминируют бледность кожи и слизистых, быстрая утомляемость, головокружение.

Костно-суставной синдром встречается у 1/3 больных. Суставы без внешних признаков воспаления, иногда несколько деформированы. Чаще детей беспокоят боли в длинных трубчатых костях ног, реже – рук, позвоночнике, ребрах. Оссалгии порой бывают настолько интенсивными, что нередко приковывают детей к постели, вызывают изменение походки, отмечается бревиспондилия (резкий остеопороз и деформация тел грудных и поясничных позвонков). Костно-суставной синдром может быть обусловлен как дистрофическими изменениями в костях, так и поднадкостничными лейкозными пролифератами и геморрагиями. Рентгенологически в длинных трубчатых костях обнаруживаются мелкие, округлые или овальные деструктивные очажки, местами сливающиеся в более крупные. В метафизах вблизи зоны предварительного обызвествления может быть выражена полоска просветления. Обнаруживается общее диффузное разрежение костной структуры и периостоз. У некоторых больных наблюдаются значительное разволокнение кортикального слоя и периостальная реакция. Костные изменения при остром лейкозе носят распространенный характер и выявляются во многих частях скелета.

Кожные покровы и видимые слизистые оболочки у большинства (90%) больных отличались выраженной бледностью. Изменения слизистых полости рта появлялись за 1 – 1.5 мес. до установления диагноза. Они проявлялись в виде кровоточивости десен при чистке зубов, стоматита, герпетических высыпаний в периоральной области, гиперплазии десен. В патогенезе развития стоматита имеет значение инфильтрация сосудов и слизистой оболочки лейкозными клетками. К моменту поступления в стационар у 38% больных отмечались дистрофические изменения на слизистой оболочке полости рта в виде сухости красной каймы губ, ангулярного стоматита («заеды»), десквамации нитевидных сосочков языка. Некротические поражения кожи и слизистых оболочек – одно из самых тяжелых проявлений острого лейкоза.Язвенно-некротические процессы на слизистой оболочке рта могут сочетаться с лейкемическми поражением периодонта, что создает картину гингивита со зловонным запахом из полости рта. Нередко встречается некротический парапроктит. Развитие некрозов связано с лейкемической инфильтрацией тканей и особенно сосудов, снабжающих данную область, или очагами массивных кровоизлияний. Нарушается трофика в данных участках, действуют протеолитические ферменты лейкемических клеток, гиперергический феномен, присоединене инфекции.

Геморрагический синдром является характерным признаком ОЛ, частота и интенсивность которого коррелирует с вариантом ОЛ. При ОЛЛ в основном наблюдаются кровоизлияния смешанного типа на ногах, туловище, необильные носовые кровотечения. Частота геморрагического синдрома отмечается приблизительно в 34 – 49%. У некоторых больных геморрагический синдром достигает резкой выраженности и является ведущим симптомом болезни. Его проявления соответствуют симптомокомплексу тромбоцитопенической пурпуры, так как в большинстве случаев зависят от тромбоцитопении. Профузные кровотечения со слизистых оболочек могут быть связаны с лейкемическим поражением сосудов или нарушениями свертывающей системы крови. Например, резкая выраженность геморрагического синдрома наблюдается при одном из цитоморфологических вариантов острого лейкоза – промиелоцитарном, что связывают с накоплением веществ с прокоагулянтной активностью в гранулах лейкемических клеток (кислые сульфатированные мукополисахармды) и гипофибриногенемией.

Лимфоаденопатия является также одним из патогномоничных признаков заболевания и наблюдается у почти 80% больных. Этот синдром имеет особенное значение у детей. Проявляется в виде генерализованного увеличения лимфоузлов, наиболее постоянно увеличиваются передне- и заднешейные, подчелюстные, реже – подмышечные и паховые лимфоузлы. Увеличение лимфоузлов средостения встречается приблизительно у 4 – 8% больных. При отсутствии инфекционных осложненеий лимфоузлы при пальпации безболезненные, плотные, не спаяны между собой. Иногда наблюдается так называемый симптомокомплекс Микулича, при котором увеличиваются лимфатические узлы в подчелюстной, околоушной и окологлазной областях за счет лейкемической инфильтрации слюнных и слезных желез.

Дата добавления: 2015-07-11