Р mm Hgj

12-36

Gt;36

Т мес

Рис.1. Уровень систолического давления в легочном стволе

в зависимости от длительности заболевания у больных с ХПЭЛГ

при величине ангиографического индекса 27 баллов и более

Прогрессирование легочной гипертензии происходит постепенно, по мере увеличения срока существования постэмболического поражения легочных артерий (рис. 1). При этом происходит гемодинамическое «повреждение» сосудов вне зон постэмболичеокой окклюзии, вызывающее вторичные органические изменения - гипертрофию медии и пролиферацию интимы [11]. В конечном итоге легочно-артериальное русло превращается в систему не про­сто «фиксированного», а постоянно увеличивающегося сопротивления, поддержание эффек­тивного кровотока в которой возможно только путем генерации все более и более высокого давления. Этот порочный круг можно образно характеризовать такой фразой: «легочная ги-пертензия порождает легочную гипертензию», а точнее - ее прогрессирование. Вторичные морфологические изменения в легочных артериях, происходящие под влиянием гипертензи-онного воздействия, в начале заболевания потенциально обратимы [10]. На поздних стадиях развиваются уже необратимые органические поражения сосудистого русла легких.

Хроническое сужение или окклюзия легочных ветвей вызывают формирование брон-хиально-легочных артериальных анастомозов дистальнее уровня постэмболической окк­люзии. Поэтому во время выполнения оперативных вмешательств имеет место появление сильного ретроградного тока алой крови из дистального русла в случаях адекватной дезоб-струкции ранее окклюзированных легочных артерий. В условиях неустраненной хроничес­кой постэмболической обтурации легочных сосудов, развитие бронхиального коллатераль­ного кровотока играет положительную роль. Благодаря ему, сохраняется жизнеспособ­ность тканей пораженного легкого и не происходит тотальной облитерации периферичес­ких сосудов дистальнее зоны поражения.

У больных с ХПЭЛГ вследствие нарушения перфузионно-вентиляционных отноше­ний и падения сердечного выброса возникает артериальная гипоксемия. Адаптационной реакцией организма на хроническую гипоксию является развитие синдрома гипервязкости крови. В основе его лежит активация эритропоэза, увеличение количества циркулирующих эритроцитов и ухудшение их вязко-эластических свойств. Между вязкостью крови и значе­нием показателей легочно-артериальной гемодинамики имеется тесная зависимость. Сте­пень вязкости крови определяется, главным образом, объемом поражения сосудов легких и, в меньшей степени, длительностью заболевания. Повышенная вязкость крови способ­ствует увеличению сосудистого сопротивления.

Важное патогенетическое значение в возникновении и прогрессировании постэмболи­ческой легочной гипертензии оказывает степень активации гуморальных вазоактивных сис­тем. Гипоксемия является причиной усиления биосинтеза катехоламинов, которые непосред­ственно воздействуют на адренорецепторы и вызывают спазм легочных артериол. Симпато-адреналовая система активирует каскад других гуморальных вазопрессоров. В частности, она влияет на состояние ренин-ангиотензинной системы, вызывает повышенное высвобождение тромбоксана за счет индуцирования агрегации тромбоцитов. Повреждение эндотелия легоч­ных сосудов под воздействием высокого давления приводит к снижению продукции проста-циклина и преобладанию вазоконстрикторных и проагрегантных эффектов тромбоксана. Компенсаторная активация калликреин-кининовой системы не оказывает адекватного вазо-дилатирующего эффекта на фоне тяжелых органических изменений артериального русла.

С течением времени отмечается нарастание гиперкатехоламинемии и активация ренин-ангиотензинной системы. Нами отмечено повышение содержания ренина в крови при пасса­же через легкие независимо от давности окклюзии. Данный факт указывает на дополнитель­ный его синтез «юкстаколлатеральными» клетками. У больных с большим объемом обструк-тивного поражения артериального русла на 4-5-ом году болезни легкие перестают играть роль барьера для норадреналина. Таким образом, в эти сроки метаболитическая функция лег­ких существенно нарушается. В условиях механической обтурации сосудов и выраженного гуморального прессорного эффекта, вазодилататорные амины, несмотря на повышенную их концентрацию в крови, не могут оказать должного депрессорного воздействия.

Таковы основные патогенетические звенья развития ХПЭЛГ.

Клиническая семиотика

ХПЭЛГ легко заподозрить при наличии анамнестических указаний на ост­рый тромбоз вен нижних конечностей, осложненный ТЭЛ А. Следует учитывать такие признаки массивной легочной эмболии, как приступ удушья, боли в груд­ной клетке (за грудиной или в области сердца), коллапс, кратковременную поте­рю сознания, кашель с кровохарканьем. К сожалению, интерпретация анамнести­ческих сведений довольно часто представляет значительные трудности.

Клинические проявления постэмболической легочной гипертензии зачастую мало специфичны и могут наблюдаться при различных заболеваниях сердца и легких. Основным, а иногда и единственным симптомом заболевания является прогрессирующая одышка. Выраженность физикальных изменений определяет­ся объемом поражения артериального русла малого круга кровообращения, сте­пенью легочной гипертензии, тяжестью нарушений газообмена и функциональ­ным статусом правого желудочка сердца. Отсутствие клиники посттромботичес-кой болезни нижних конечностей не исключает данную патологию.

Можно выделить комплекс клинических признаков, который позволяет с большой долей вероятности предположить ее наличие. Необходимо прини­мать во внимание следующее:

• относительно молодой возраст больных (чаще до 45-50 лет);

• отсутствие тяжелой предшествующей сердечно-легочной патологии;

• эпизоды, подозрительные на ТЭЛА, в начале заболевания;

• прогрессирующую одышку;

• признаки правожелудочковой недостаточности;

• скудную аускультативную симптоматику со стороны сердца и легких;

• признаки перенесенного периферического венозного тромбоза. Окончательный диагноз можно поставить только с помощью применения

специальных методов исследования.

Топическая диагностика постэмболических поражений легочных артерий

При определении показаний к хирургическому лечению необходимо иметь достоверные сведения о локализации постэмболической обструкции легочных артерий, объеме их поражения и проходимости дистального сосудистого русла. Только располагая подобной информацией, можно выбрать наиболее рациональ­ную методику проведения реконструктивного оперативного вмешательства.

Основным методом выявления окклюзионно-стенотических изменений легочных артерий клиницистами признана ангиопульмонография. Любое указание на наличие центральной формы ХПЭЛГ диктует необходимость ее выполнения. Вопрос о возможности проведения рентгеноконтрастного ис­следования решается после катетеризации полостей сердца и оценки выра­женности гемодинамических нарушений. Использование полипозиционных методик позволяет повысить точность и информативность ангиографичес-кого заключения.

Большими разрешающими возможностями в диагностике хронических постэмболических поражений крупных легочных артерий обладает компью­терная томография. Ее производят после интравенозного введения рентгено-контрастного препарата. Этот метод можно использовать как в качестве до­полнения к ангиографическому исследованию, так и самостоятельно, особен­но у больных с тяжелой гипертензией малого круга кровообращения.

Определенное диагностическое значение имеет обнаружение во время зондирования сердца градиента систолического давления между легочным стволом и дистальными сосудами легких, который обусловлен выраженным постэмболическим стенозом (рис.2).

Л

ш дал Чат Ч/ щ

Рис. 2. Постэмболическое поражение ствола и правой легочной артерии. Ангиопульмонограмма (а) и кривая давления (б) при постэмболическом стенозе правой легочной артерии. Имеется выраженный градиент давления между легочным стволом и правой верхнедолевой ветвью легочной артерии.

В диагностическом арсенале должны находиться также и неинвазивные мето­дики, позволяющие ориентировочно судить о состоянии легочно-артериального русла, которые можно использовать и в амбулаторных условиях. Безопасным ис­следованием считается радионуклидное перфузионное сканирование, которое следует применять у всех больных с подозрением на ХПЭЛГ. Отсутствие харак­терных перфузионных нарушений исключает эмболическую причину хроничес­кого легочного сердца. К сожалению, сканирование позволяет поставить точный диагноз только при окклюзивном поражении сосудов. Метод имеет существен­ные диагностические ограничения в выявлении постэмболических стенозов ле­гочного ствола и его главных ветвей. Между тем полученные результаты дают возможность правильно планировать проведение рентгеноконтрастного исследо­вания, направляя внимание рентгенангиолога в нужном направлении.

В ряде случаев получить прямое изображение тромбов в просвете легочно­го ствола и его центральных ветвей позволяет двухмерная эхокардиография. Ее всегда необходимо дополнять допплерографией, которая дает дополни­тельную информацию. В частности, она позволяет уловить изменения спект­ральных характеристик кровотока в зонах расположения тромбов и подтвер­дить стенотический характер их поражения.

Перспективным методом, позволяющим определить проксимальную гра­ницу постэмболической окклюзии, представляется фиброангио-пульмонос-копия. Она дает возможность провести прямой осмотр сосудистого русла лег­ких. Для визуализации анатомических структур в потоке крови используется принцип осмотра артерий через прозрачный баллончик на торце прибора, ко­торый заполняется физиологическим раствором.

Ставя вопрос о возможности выполнения хирургической дезобструкции легочных артерий, желательно иметь информацию о протяженности тромбо-тической окклюзии. В случае облитерации дистального сосудистого русла оперативное вмешательство обречено на неудачу. Оценить проходимость сег­ментарных легочных артерий и их разветвлений можно с помощью бронхи­альной артериографии и бронхиального ангиосканирования. В отдельных случаях приходится прибегать к проведению биопсии легкого с целью полу­чения гистологических данных о выраженности структурных изменений пе­риферической сосудистой сети.

В ближайшем будущем предстоит оценить диагностические возможности спи­ральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и много­проекционного сверхбыстрого компьютерного томографического сканирования.

Диагностический алгоритм

В оптимальном варианте специальные диагностические исследования должны применяться в такой последовательности. Сначала необходимо про­извести эхолокацию легочного ствола и его ветвей, затем перфузионное ска­нирование легких. По результатам радиоизотопного исследования судят о не­обходимости ангиопульмонографии. Ее применяют при отсутствии выражен­ной контрактильной недостаточности правого желудочка. При сомнениях в ангиографическом диагнозе следует прибегать к рентгеновской компьютер­ной томографии с контрастированием сосудов, а в отдельных случаях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, и к прямому осмотру легоч­ных артерий с помощью ангиоскопа. Для определения состояния перифери­ческого русла легких дистальнее места окклюзии желательно выполнить бронхиальную артериографию и ангиоканирование.

Лечение

Единственным радикальным методом лечения ХПЭЛГ является реконст­руктивное хирургическое вмешательство, восстанавливающее проходимость васкулярного русла, что приводит к снижению давления в малом круге крово­обращения. В отдельных случаях выполнима транслюминальная баллонная ангиопластика ограниченных легочных стенозов. При неэффективности ме­дикаментозной терапии, с целью гемодинамической разгрузки правых отде­лов сердца используют непрямую атриосептостомию.

Дата добавления: 2015-07-12