Ситуационные задачи

ЗАДАЧА №1

Ребенок 7 лет.

Состояние средней степени тяжести, кожа бледная. В последнее время часто болеет простудными заболеваниями. Поводом обращения к педиатру были: повышение температуры, появление сухого кашля, одышки, мелкоточечных кровоизлияний на теле. При осмотре выявлено увеличение всех пальпируемых лимфоузлов, селезенки до 3см из-под края реберной дуги, на верхушке сердца – систолический шум.

В общем анализе крови: Нв 85г/л, Эр.2.8х10¹²/л, ЦП 0.8, лейк. 2х10⁹/л, базофилы - 0%, эозинофилы – 0%, п/я 3%, с/я 8%, лимфоциты 19%, бластные клетки 67%, ретикулоциты 0.1%, тромбоциты 120х10⁹/л, СОЭ – 52 мм/час.

Бластные клетки средних размеров, правильной формы, с высоким ядерно-цитоплазматическим состоянием, зернистости в цитоплазме нет.

Цитохимические данные: миелопероксидаза и липиды отрицательные, активность фосфатазы и неспецифической эстеразы невысокая, высокая активность ШИК-реакции (в виде гранул вокруг_­ ядра).

Вопросы­:

1. Предполагаемый диагноз.

2. Оцените цитохимические показатели.

3. Патогенез изменений системы эритрона.

4. Патогенез геморрагического синдрома.

5. Нуждается ли больной в дополнительном обследовании?

Ответы: Картина крови характерна для ОЛ, поскольку морфологически бласты не идентифицируются, существенным является цитохимическое исследование. В бластных клетках отсутствует миелопероксидаза – маркерный фермент миелоидной линии, низкая активность эстераз, интенсивная ШИК-реакция (реакция на полисахариды) выявляется в виде гранул, что характерно для клеток лимфоидной линии.

Анемия средней тяжести, вторичная, нормохромная, гипорегенераторная.

Геморрагический синдром – тромбоцитопения вследствие угнетения продукции тромбоцитов.

При постановке диагноза ОЛ должны быть использованы все возможные методы диагностики: морфологические, цитохимические, иммунологические, кариологические, так как именно при остром лимфобластном лейкозе применение программного лечения позволило добиться получения ремиссии более чем у 90% детей, а у многих ремиссии более 5 лет, что позволяет говорить о выздоровлении. Полученные результаты оказались стабильными в группе детей от 2 до 9 лет.

Иммунологическое обследование выявляет Т-, В-, 0(нуль) – формы ОЛЛ. В-лимфобластный лейкоз, редкая, но наиболее злокачественная. При кариотипировании неблагоприятный прогноз ассоциирован также с наличием в лейкозных клетках транслокации t(9;22). Транслокация 9-ой хромосомы может затрагивать локус g34. Установлено, что именно там локализуется С-abl. Нарушение генетического субстрата в этой зоне может активизировать протоонкоген и вызвать злокачественную пролиферацию.

ЗАДАЧА №2

Ребенок 8 лет был госпитализирован в отделение гематологии с жалобами на головные боли, вялость, пассивность, двукратную рвоту. В анамнезе острый лимфобластный лейкоз, промежуточный риск, отмена специфической терапии 2 года назад. После госпитализации через 3 часа возникли сильные головные боли, многократная рвота, потеря сознания, развились клонико-тонические судороги. При объективном осмотре: общее состояние тяжелое, кома III степени, одышка 50 в мин, тахикардия 180 в мин., АД 160/100 мм рт.ст., гипертермия до 40 град., мышечный тонус повышен в разгибателях, периодически горметонии с обеих сторон, двусторонние стопные и кистевые знаки, резко выраженный менингиальный синдром.

Вопросы:

1.Ваш диагноз

2. Какой период заболевания у больного?

3. Какой синдром развился у больного?

4. Методы исследования?

5. Возможна ли люмбальная пункция?

Ответы: у больного острый лимфобластный лейкоз, поздний рецидив, нейролейкоз, смешанная форма. Развился диэнцефальный синдром. Методы исследования: офтальмоскопия, краниография, пункция костного мозга, компьютерная томография головного мозга. Люмбальная пункция опасна из-за вероятности развития дислокации мозга.

Дата добавления: 2015-07-11