Дифференциальная диагностика острых лейкозов и других гемобластозов

Бластная метаплазия костного мозга является ведущим признаком в установлении диагноза острого лейкоза. Однако следует подчеркнуть, что увеличение числа бластов в костном мозге наблюдается при таком заболевании как миелодиспластический синдром (варианты РАИБ и РАИБ-Т), бластном кризе хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ), лимфоме в 4 клинической стадии. В большинстве случаев это не представляет больших трудностей, однако все же имеются проблемы, которые пока окончательно не разрешены.

Ведущим признаком для разделения ОНЛЛ и РАИБ и РАИБ-Т МДС является условный показатель – содержание бластов в миелограмме. При количестве бластных клеток 20% и более констатируется острый лейкоз, менее 20% - МДС. В тех случаях, когда красный ряд в костном мозге превышает 50%, проводят пересчет содержания бластных элементов в неэритроидной фракции костного мозга (гранулоциты+лимфоциты+моноциты). Если число бластов превышает 20%, то диагностируют острый эритромиелоз, если ниже – то МДС.

Острые лейкозы приходится дифференцировать от бластного криза ХМЛ в тех случаях, когда ХМЛ начинается непосредственно с бластного криза. Бластные кризы ХМЛ могут быть миелоидного или лимфоидного типа. Картина костного мозга при миелоидном бластном кризе ХМЛ отличается гораздо большей пестротой, чем при ОНЛЛ: в гранулоцитарном ростке могут присутствовать эозинофилы, базофилы, обнаруживаются патологические микроформы мегакариоцитов. Клетки в бластной популяции более разнообразны по морфоиммунологическим признакам по сравнению с острым лейкозом: могут одновременно выявляться миелобласты, эритробласты, мегакариобласты, а в части случаев и лимфобласты. Обнаружение филадельфийской хромосомы помогает четко различить два эти гемобластоза, за исключением редких случаев Ph+М1 или М2 ОНЛЛ. Картина лимфоидного бластного криза более мономорфна и сходна с таковой ОЛЛ, к тому же Ph-хромосома встречается при ОЛЛ взрослых довольно часто (в 25%), поэтому в таких случаях дифференциальная диагностика достаточна сложна. Молекулярно-биологическми методами исследования установлено, что строение онкогена BCR-ABL при ОЛЛ и ХМЛ неодинаково. В то время как при ОЛЛ ген BCR-ABL ээкспрессирует патологический белок p190, при ХМЛ продуцируется белок p210. Вероятно, поэтому и функциональные особенности Ph-позитивного клона кроветворных клеток при этих двух гемобластозах также неодинаковы. В ремиссии ОЛЛ происходит нормализация кариотипа, а при ХМЛ Ph-позитивные клетки сохраняются.

Для лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) в отличие от острого лейкоза характерно локальное увеличение лимфатических узлов, отсутствие гепатоспленомегалии и геморрагического синдрома, лейкемических изменений со стороны периферической крови и костного мозга. Уточняют диагноз лимфомы Ходжкина путем биопсии увеличенного лимфатического узла и обнаружения атипичных клеток Штернберга-Рид.

При неходжкинской лимфоме отмечается быстрый рост лимфоузлов, значительная плотность и нередко спаянность с тканями и между собой, тенденция к регионарной распространенности процесса, наличие синдрома интоксикации. Характерно поражение серозных оболочек и различных органов (глазное яблоко, яички и др.). При локализации процесса в лимфатических узлах средостения наблюдается быстрое метастазирование в костный мозг с развитием картины острого лейкоза. Дифференциальная диагностика ОЛЛ и неходжкинских лимфом (НХЛ) в стадии лейкемизации (4 клиническая стадия) по бластному типу значительно затруднена. В тех случаях, когда количество бластных клеток превышает 25%, диагностируется ОЛЛ, менее 25% - НХЛ

У детей раннего возраста диагноз острого лейкоза требует дифференциации с гистиоцитозм из клеток Лангерганса (гистиоцитоз Х). Общими признаками являются увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, экзофтальм, поражение десен, опухолевое поражение костей. Сходство с острым лейкозом усиливает нарастающая анемия, тромбоцитопения, но периферическая кровь без бластного сдвига. В пунктате костного мозга, а также в пунктатах пораженных органов определяются патогномоничные для гистиоцитоза клетки Лангерганса.

Дата добавления: 2015-07-11