Нефротический синдром без нарушения функций почек

Вес: норма 17 кг, набрал 23 кг. Олигурия. Суточный объем мочи 800-900 мл, 30% нормы. Нефротический синдром: клинический симптомокомплекс, характеризующийся занчительной протеинурией (от2,5-3,0 г/с до 20 г/с и более; или более 1 г/м²/сутки), гипопротеинемией (менее 40 г/л), гипоальбуминемией (менее 25-30 г/л), гиперлипидемией (холл.общ.>6,5 ммоль/л, триглицериды> 2 ммоль/л). Клинически проявляется выраженными отеками вплоть до развития анасарки, полостными отеками, отеки мягкие, подвижные, вес ребенка увеличивается за счет избытка жидкости.

Фильтрационная функция почек не нарушена: мочевина, кретинин в норме, расчет по формуле Шварца: рост 107 см х 0,55 х 59 мкмоль/л =99 мл/мин/1,73 м².

Концентрационная функция почек нарушена: никтурия свидетельствует об удлинении времени работы почки, гиперстенурия (за счет белка).

2. При мезангиальном отложении комплексов воспалительная реакция выражена слабее. Субэпителиальные иммунные комплексы резко увеличивают проницаемость клубочкового фильтра для белков, потеря белка ведет к развитию нефротического синдрома. Существуют две теории образования отеков при нефротическом синдроме. Наиболее распространенная «гиповолемическая» теория: при гипоальбуминемии снижается онкотическое давление плазмы, что приводит к выходу воды из сосудов в интерстиций. В ответ на уменьшение ОЦК активируется ренин –ангиотензиновая система, повышается симпатический тонус, секреция АДГ растет, а секреция предсердного натрийуретического гормона падает. Все это приводит к задержке натрия и воды. Второй возможный механизм (около 10 % случаев)-гиперволемический вариант: в этом случае ОЦК повышен, а ренин –ангеотензиновая система подавлена. В таких случаях образование отеков обусловлено задержкой натрия и воды.

Несмотря на доказанную роль гипоальбуминемии в развитии нефротических отеков, четкой математической зависимости между уровнем гипопротеинемии и степенью отеков не прослеживается. Более того, отеки могут вовсе не развиваться, даже при выраженном снижении уровня альбуминов в крови.

3. Первичные варианты НС

Липоидный нефроз ( гломерулонефрит с минимальными изменениями). Изменения подоцитов первичны: деструкция малых отпостков подоцитов на фоне очагового набухания, разрыхления базальных мембран при наличии минимального гломерулита. При ГН: изменения подоцитов вторичны, мембранозный или мембранозно-пролиферативный гломерулит.Отличия: как правило, нет повышения АГ, не характерна гематурия, анемия, помимо гиалиновых много зернистых и восковидных цилиндров. Титр комплемента нормальный (при ГН- снижен), протеинурия чаще селективная (при ГН-неселективная), чувствительность к терапии- как, правило, гормоночувствительный, часто исход в выздоровление(ГН – часто гормонорезистентные формы, исход в ХБП).

Врожденный НС (генуинный, финского типа, мелкокистозный) Начало с рождения, наследственный характер по аутосомно-доминантному типу, плохой прогноз. Семейный нефротический синдром

Вторичные варианты нефоротического синдрома: на фоне инфекций (вирусный гепатит, ВИЧ, цитомегаловирус, ВЭБ, подострый бактериальный эндокардит, Паразиты (малярия)

На фоне опухолевых заболеваний (лимфома, лифогранулематоз и т.д.), болезнях обмена (СД, гипотиреоидизм, цистиноз, гликогеноз), ДБСT, тромбоз почечных вен и артерий, реакции на вакцины, токсины, лекарства.

4. Диффузный отек сетчатки, без изменения сосудов.

5. В период развернутых проявлений болезни терапия должна проводиться в стационаре. Режим в активный период болезни постельный. Расширение режима проводится по мере улучшения общего состояния и исчезновения отеков. Показаны постоянное согревание поясницы, ног.

Диета бессолевая с ограничением жидкости, животных жиров, исключением продуктов, богатых экстрактивными веществами, приправ, острых блюд. Суточное количество жидкости должно быть равно диурезу за предыдущий день плюс 15 мл/кг массы тела (на неощутимые потери воды). При исчезновении отеков в рацион ребенка вводят поваренную соль, начиная с 0,5 г в сутки. При гиповолемии на фоне назначения мочегонных и стероидов, ограничение жидкости способствует ухудшению реологических свойств крови и возникновению тромбозов. 2,5 г/кг в сутки), то после нормализации анализов мочи и четкой обратной динамике отеков назначают стол с оптимальным по возрасту содержанием белков (т.е. 3,5–4 г/кг), что требует дополнительного введения продуктов, богатых белком, но не дающих азотемию: творога, желтка и др. Фрутово-рисовый день. Полезны овсяные кисели, безглютеновые каши, отвары, свежие фрукты и овощи, богатые калием, витаминами. Стол № 4.

При выраженной гиповолемии и гипоальбуминемии (менее 15 г/л) назначают внутривенно по 25–35 капель в минуту реополиглюкин на глюкозе в дозе 10–15 мл/кг, реже 10–20% раствор альбумина — (0,5–1 г альбумина на 1 кг массы тела). Это приводит к повышению ОЦК и стимуляции синтеза атриального натрийуретического гормона. По окончании введения волемических препаратов вливают лазикс 1 мг/кг.

6. Назначение диуретиков при гиповолемии, которая часто наблюдается в начале заболевания, ведет к ухудшению реологических свойств крови и возникновению тромбозов, возможны алкалоз, гипокалиемия, гиповолемический шок. Предпочтительнее ограничивать жидкость.

7. При дебюте нефротического синдрома показано лечение ГКС в дозе 60 мг/м²/сут или 2 мг/кг/сут на 6-8 недель.

При эффективности (клинико-лабораторная ремиссия) перейти на альтернирующий прием в дозе 1,5 мг/кг/48 ч – 4 нед, затем снижение дозы: 1,0 мг/кг/48 ч – 4 нед; 0,5 мг/кг48 ч – 4 нед; затем постепенное снижение до 5 мг/48 ч с постепенной отменой. Общая продолжительность терапии 6 месяцев. При более коротких курсах повышается частота гормонорезистентности.

- при впервые возникшем нефротическом синдроме, особенно без гематурии и гипертонии – всегда показано лечение глюкокортикостероидами 2 мг/кг веса. Продолжительность 6 недель с постепенной отменой. Уменьшение срока ведет к появлению стероидорезистентости.

При неэффектиности в течение 6 недель: пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 30 мг/кг (не более 1 г/с), 3 пульса через день до 6 пульсов, на фоне приема преднизолона в дозе 2 мг/кг/сутки ежедневно. Дозу начинают снижать пр отсутствии протеинурии в трех последовательных анализах мочи.

8. Гидроторокс, венозные и артериальныетромбозы (легочная эмболия, тр. Почечных вен). Могут появиться при длительном постельном режиме, поэтому его сейчас огарничивают.

9. 1)С рождения 2)Наличие смешанного НС (с артериальной гипертензией и/или гематурией) 3)резистентность к кортикостероидной терапии. Критерии выявления стероидорезистентности: отсутствие ремиссии НС после лечения ПЗ в полной дозе 2 мг/кг или 60 мг/м² в течение 8 нед или отсутствие ремиссии НС после лечения ПЗ в полной дозе в течение 6 нед и трех «пульсов» МП. Стероидорезистентность заставляет предположить, что в основе идиопатического НС лежат не МИ, а ФСГС, МзПГН или более редкие варианты нефрита. Появление таких признаков требует морфологического уточнения и лечения на основе выявленной картины

Ответы к задаче 9. (заболевания мочевой системы)

1. Болезнь Берже, IgA- нефропатия. ХБП1. Мезангио-пролиферативный тип гломерулярных изменений. Ведущий синдром гематурический, с появлением макрогематурии спустя 1-2 дня после орви (ПСГН- спустя латентный период) и т.д. и с сохраняющейся микрогематурией, небольшой протеинурией. Типична боль в поясничной области(1/2 больных), повышение уровня IgA в сыворотке, в слюнном и фарингеальном секретах.

2. Общий анализ крови (анемия), мониторирование АД, оценка диуреза, анализ мочи по Зимницкому, электролиты крови, определение СКФ по формуле Шварца для оценки функции почек (рост в 12 лет 150 см, СКФ=92, норма); определение С3-к комплемента (не снижен, в отличие, н-р, от постстрептококкового ГН, хотя и присутствует в биоптатах) Биопсия для подтверждения диагноза.

3. Обычно доброкачественное течение, однако возможна трансформация IgA-нефропатии в быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

У большинства детей в течение 5 лет наступает самоизлечение, но у 20% заболевание сохраняется до взрослого возраста, при этом прогрессирует ХБП (50% к 40 годам имеют снижение функции). В 20–50% случаев ББ может рецидивировать и после трансплантации почки. При этом отмечается лучшая выживаемость трансплантата, чем при других нефропатиях. При болезни Берже не рекомендуется пересадка от близких родственников.

4. Появление клиники нефротического синдрома, АГ, стойкой анемии.

Плохой прогноз: в дебюте повышенный уровень креатинина, высокая протеинурия и /или артериальная гипертензия.

5. Нет, так как повышение АД нестойкое; небольшие подъемы давления с последующей гематурией могут наблюдаться во время гиперволемии при обострении процесса.

6. Генетические заболевания

Вероятность наследственного заболевания:

Гематурия или смерть родственников от ХБП, однотипная патология (гематурия и/или протеинурия в семье)

См Альпорта- семейная нейросенсорная тугоухость, гематурия, протеинурия, может сочетаться с патологией зрения. Дз ставится по данным аудиометрии, вызванным потенциалам., генетическому исследованию. Нарушение слуха обнаруживается в 7-8 лет, выраженная тугоухость к подростковому возрасту. Снижение почечных функций начинается в пубертатном возрасте. Т.ХБП начиная с подросткового возраста. В крови не повышения IgA. Морфология: нет отложенияIgA в мезангиуме,

Доброкачественная семейная гематурия (=бн тонких базальных мембран)- диффузно равномерное истончение клубочков.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу, при отсутствии IgA-депозитов в почечной ткани, отмечается существенное истончение базальной мембраны клубочка, измеряемой при электронной микроскопии.

Отличить IgA-нефропатию от других нефропатий (болезнь тонких базальных мембран, синдром Альпорта и пр.), протекающих со сходными проявлениями, иногда возможно лишь морфологически.

Семейный характер IgA-нефропатии выявляется у 10-50% больных.

Другие причины

Обменные нарушения: дисметаболическая нефропатия, сахарный диабет

Экстрагломерулярная гематурия: поликистоз, почечная гемангиома.

Гломерулярная гематурия: ДБСТ

Интерстициальный нефрит

Циститы

При дифференциальном диагнозе с тромбоцитопатиями надо иметь в виду то, что при них у ребенка всегда имеются (или были анамнестически) другие проявления повышенной кровоточивости: кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения и др.

На ренальный характер гематурии в рассматриваемой задаче указывает наличие в моче эритроцитарных цилиндров.

Вторичный характер: заболевания, сопряженные с отложением IgA в почках: пурпура Шенлейна–Геноха; целиакия, в т. ч. субклинические формы; неспецифический язвенный колит; герпетиформный дерматит; саркоидоз; гемосидероз легких; криоглобулинемия; многие ДБСТ, некоторые онкологические заболевания.

Имитировать гематурию могут лекарства (фенолфталеин), пища (свекла).

7. В данном случае течение заболевания благоприятное (отсутствуют отеки, гипертензия, признаки почечной недостаточности). Раньше рекомендовалась симптоматическая терапия. В настоящее время при отсутствии экстраренальных симптомов назначают аглиадиновую диету (аналогичной применяемой при целиакии) с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена и заменой их на продукты из риса, гречи, кукурузы. Количество белка в диете ограничивают до 1–1,5 г/кг в сутки. Ограничения соли не требуется. Дифенин, блокирующий синтез IgA (сейчас эффективность оспаривается); препараты группы натрия кромогликата, фитотерапия, адаптогены. Уже через месяц диеты отмечают резкое уменьшение эритроцитурии, уровней в крови ЦИК и IgA. Преднизолон и цитостатики – спорно, назначается при быстром прогрессировании, выраженной протеинурии, отеках, АГ.

При появлении неблагоприятных прогностических признаков - выраженной протеинурии (более 2 г в сутки), появлении резистентной к терапии гипертензии, повышении уровня креатинина в сыворотке крови,склероза более 20% клубочков, возникает необходимость в подключении комплексной гормональной и цитостатической терапии с антиагрегантами, инг АПФ.

Ответы к задаче 10. (заболевания мочевой системы)

1. Хронический гломерулонефрит, смешанная форма, активная стадия,

ХБП 3(умеренное снижение СКФ), вторичная оксаллурия. Нормохромная анемия.

(Смешанная форма нефротического синдрома)

Виды нефротического синдрома: чистый (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, протеинурия более 1 г/м²/сутки), смешанный (+гипертензия + гематурия в мочевом синдроме), полным (весь симптомокомплекс), неполный (нет одного кл. или лаб.симптома)

Состояние функций почек: ХБП3 (СКФ 53) более 3 месяцев, высокий уровень креатинина и мочевины, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Обострение вызвало олигурию, но гипостенурия остается.

2. Осмотр глазного дна (выявило склероз артерий сетчатки, ее геморрагии – гипертоническую ретинопатию)

Биопсия почек- диагноз и прогноз в зависимости от морфологической картины и степени распространения склероза

3. Отягощенность родословной аллергическими, сердечно-сосудистыми заболеваниями, патологией, обусловленной нестабильностью мембран.

В личном анамнезе- частые ОРВИ, реакции на прививки, лекарственная аллергия. В личном и семейном анамнезе детей со смешанной формой всегда присутствует отягощенный фон. Накануне дебюта было перенесено инфекционное заболевание.

4. Полиурия с низким отн.пл. мочи- компенсаторная реакция, олигурия (декомпенсация) (рост в н. 127-136 см, 130 см), уремическая кома, анурия

Синдромы при ХБП у детей: задержка физ. развития, метаболический ацидоз, нар сверт крови, анемия, АГ, нефрогенная остеопатия, ИДС, азотемия, водно-электролитный дисбаланс.

Один из ранних критериев -нефрогенная анемия. По критериям NICE — это снижение гемоглобина (Hb) менее 110 г/л у детей старше 2 лет и менее 100 г/л у детей моложе 2 лет при наличии доказанной ХБП (СКФ менее 60 мл/мин/1,73 м2).

В данном случае: анемия, отставание в росте (рост в н. 127-136 см, 130 см), полиурия с низкой отн.пл. мочи.

5. На ранних этапах изменения непостоянные, разнонаправленные; для уремии характерны ↑К, ↑Р, ↑Mg, ↓Са.

Самые ранние нарушения: гиперфосфатемия (СКФ менее 25 мл/мин х1,73 м²) и ацидоз (снижение клубочковой фильтрации до 30% нормы (обычно 4 стадия), при прогрессировании гипокальцемия и гипермагниемия. Гиперкалиемия обычно развивается при СКФ ниже 10% нормы(5, терминальная стадия). Гипонатриемия, обусловленная гиперволемией, не развивается до выраженного снижения СКФ.

В период полиурии (обычно 3-4 стадия) вне обострения, как правило, наблюдается снижение ↓Са, Mg, Na.

В данном случае: повышение калия в сыворотке и олигурия связаны с обострением процесса, носят временный характер.

6. Симптомокомплекс уремии: олигурия до анурии, интоксикация, головная боль, судороги, рефрактерная анемия, уремическая гастропатия (тошнота, рвота), анорексия, СН с гипертонией и брадикардией, аритмии, геморрагии на коже и слизистых, сухость и зуд кожи, деформация костей, одышка и симптоматика отека легких, уремические артриты.

7. Постельный – до схождения отеков и нормализации АД (в т.ч для профилактики компрессионных переломов при нефрогенной остеопатии на фоне приема преднизолона). При обострении данного заболевания диета с ограничением соли, расширение после схождения отеков и нормализации АД, белка.

Преднизолон, возможны цитостатики при резистентности, антиагреганты, антикоагулянты, ингибиторы АПФ. При умеренном снижении СКФ требуется выявление и лечение осложнений: (анемии, АГ, белково-энергетической недостаточности).

8. Смешанная форма- самая неблагоприятная форма хронического гломерулонефрита. Терминальная стадия ХБП развивается часто в течение 5-6 лет.

Для определения прогноза требуется биопсия почки. Вероятный морфологический тип гломерулярных изменений: мембранозно-пролиферативный и фибропластический.

Дата добавления: 2015-07-08