Острый нефритический синдром (Острый постстрептококковый гломерулонефрит с остронефритическим синдромом). ОПН острого периода.

Остро, на фоне здоровья и неотягощенной наследственности; после ангины, вероятно, стрептококкового генеза, через 2 недели (латентный период) появились небольшие отеки в периорбитальной области, заметное снижение диуреза, моча «цвета мясных помоев».

Нефритический синдром - клинический синдром, характеризующийся гематурией, умеренной протеинурией (до 1 г,м² /сут), артериальной гипертензией, небольшими отеками, часто, нарушением, экскреторной функции почек. Может быть проявлением как гломерулярных, так и канальцевых повреждений.

Мочевой синдром: Олигурия, макрогематурия, протеинурия умер, цилиндрурия ум.

Биохим.ан крови: увеличение СОЭ, снижение белка за счет потери альбуминов (диспротеинемия)-селективная протеинемия, азотемии нет, но креатинин и мочевина имеет тенденцию к повышению (ОПН острого периода).

Нарушение функции почек- ОПН острого периода: транзиторные (до 3 мес), тк. повышена отн.пл.мочи, олигурия. СКФ снижена до 64 (рост 120).

2. Титр АСЛО повышен (в условии задачи). Дополнительно можно определить уровень стрептокиназы, стрептококковой гиалуронидазе, анти-ДНКазе В, увеличение циркулирующих иммунных комплексов,содержащих стрептококковые антигены, присутствие белка ТФЗдк (нефритогенный плаз-минсвязывающий белок), NSAP – белок, ассоциированный с нефритогенным штаммом. Нефритогенные штаммы стрептококка по М-антигену: 1,2,4,12,18, 25,49, 55,57 и 60.

3. Наиболее часто иммунные комплексы откладываются под эпителием на базальной мембране.

Существуют три основных механизма образование этих отложений:

1) циркулирующие аутоантитела связываются с антигенами, представляющими собой нормальные компоненты клубочка,

2)циркулирующие антигены осаждаются в клубочке, где с ними связываются циркулирующие антитела (местное образование иммунных комплексов);

3) циркулирующие иммунные комплексы осаждаются в клубочке.

Причиной образования нефритогенных аутоантител нередко становится антиген, попадающий в организм при инфекции или другим путем.

Клинические и морфологические проявления болезни в наибольшей степени определяются локализацией отложения иммунных комплексов. Эта локализация, в свою очередь зависит от следующих факторов: размер, заряд, валентность и концентрация антигена, скорость и прочность его связывания с антителом, скорость их удаления и состояние местной гемодинамики. Отрицательно заряженные антигены отталкиваются от базальной мембраны, которая заряжена отрицательно, и откладываются на её внутренней стороне(субэндотелиально) и в мезангии. Положительно заряженные антигены легко проникают в базальную мембрану, откладываясь на её наружной стороне(субэпителиально) или внутри её. Субэндотелиальные иммунные комплексы вызывают острую воспалительную реакцию. Это обусловлено тем, что отсюда компоненты комплемента и другие медиаторы воспаления легко проникают в кровоток, привлекая лейкоциты и тромбоциты. Клиническим проявления этой реакции служит нефрититический синдром. Патогенез нефритического(осмотического) отека: снижение клубочковой фильтрации, усиление канальцевой реабсорции натрия и воды, развитие гипоальбуминемии и снижения онкотического давления крови, усилением секреции альдестерона и антидиуретического гормона, повышением капиллярной тканевой проницаемости вследствие повышения активности гиалуронидазы, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислотой основного вещества соединительной ткани.

При мезангиальном отложении комплексов воспалительная реакция выражена слабее. Субэпителиальные иммунные комплексы резко увеличивают проницаемость клубочкового фильтра для белков, что проявляется нефротическим синдромом.

4. Олигурия- снижение суточного диуреза на 1/3 -1/4 относительно суточной или менее 300 мл/м² в сутки. В данном случае- норма 1200 мл, Х= 100х(n+5), где n годы, олигурия будет при 800 мл /с или 15мл/кг/сутки.

Олигурия: менее 1 мл/кг/ч у детей до года, менее 0,5 мл/кг/ч у детей старше года.

Механизм олигурии: уменьшение массы мункционирующих нефронов, внутрисосудистые тромбы, отечность сосудистого эндотелия и подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезангиума проводит к снижению фильтрации и в функционирующих клубочках. Следствие – гипреволемия, гиперальдостеронизм, уменьшение натрийурии. Повышение обратной дистальной реабсобции воды (антидиурез).

5. Повышение проницаемости клубочкового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочке, снижение реабсорбции белка.

6. Под влиянием иммунных комплексов и других медиаторов воспаления присходит активация тромбоцитов, выделение тромбоксана, который повышает агрегацию тромбоцитов. Активируются процессы свертывания в микроциркуляторной системе почек. Высвобождается тканевой фактор свертывания, активизируется фактор YII, 12 фактор что способствует отложению фибрина. Результатом является гиперкоагуляция микротромбозы, что приводит к микронекрозам. Нормальный эндотелий обеспечивает эукоагуляционную ситуацию. Это поддерживается продукцией антитромбина III, простациклина, эндотелийзависимого релаксирующего фактора итд. При любом повреждении эндотелия, в том числе и иммунном, поверхность эндотелия приобретает прокоагуляционные свойства. Что в свою очередь поддерживает процесс локальной активации свертывающей системы крови с внутрисосудистой коагуляцией

Требуется исследование гемостаза (фибриноген), в связи с развивающейся гиперкоагуляцией.

7. Антибактериальная терапия на 10-14 дней, предпочтение АБ пенициллинового ряда. При наличии хронического тонзиллита и/или аденоидита - опреративное лечение к концу 2 месяца.

Гепарин 150-200 Ед/кг ПК на 2-4 недели для предотвращения внутрисосудистого свертывания(Фраксипарин). Дезагреганты – дипиридамол по 5 мг/кг дительно. При выраженной гипертензии- ингибиторы АПФ. ГКС не показаны.

8. Прогноз считается благоприятным. Раньше говорили о 80-90% выздоровлений, но сейчас есть данные, что только в 13-30 %. Остаточные явления при благоприятном течении: в анализах мочи могут появляться эритроциты, небольшое кол-во белка в сроки до 2 лет. Наблюдение - минимум 5 лет.

9. Для профилактики необходима своевременная диагностика и адекватная АБтерапия (10 дней, азитромицин можно меньше дней, так как есть пролонгация действия), санация очагов хронической инфекции, рациональное проведение профилактических прививок.

Ответы к задаче 6. (заболевания мочевой системы)

Дата добавления: 2015-07-08