Синдром Конна

Первичный альдостеронизм — кли­нический синдром, развивающийся в результате избыточного и нерегу­лируемого образования альдостерона в клубочковой зоне коры надпочеч­ников. Гиперальдостеронизм извес­тен под названием "синдром Конна". В 1955 г. американский эндокрино­лог Gerom W. Conn впервые описал наблюдение у 34-летней женщины аденомы коры надпочечника, прояв­лявшейся высокой артериальной ги-пертензией, нервно-мышечными и почечными нарушениями на фоне гипокалиемии и гиперальдостерон-урии. Удаление аденомы надпочеч­ника привело к выздоровлению боль­ной. G.Conn назвал это заболевание первичным альдостеронизмом. В Рос­сии первые описания первичного альдостеронизма были сделаны С.М.Герасимовым (1963) и П.П.Ге­расименко (1966).

Распространенность этой патоло­гии, по данным различных авторов, составляет 0,5—4 % от общего числа гипертоников, однако среди всех эн-

докринных гипертензий синдром Конна — наиболее распространен­ная форма, встречающаяся у 1—8 % больных. В общей популяции пер­вичный альдостеронизм как причина артериальной гипертензии наблюда­ется в 0,03—0,1 % случаев.

Этиология. Наиболее частой при­чиной первичного альдостеронизма является аденома клубочковой зоны надпочечника. Солитарные доброка­чественные аденомы (альдостеромы) наблюдаются у 80—85 % больных, двусторонние аденомы — у 6—15 % больных. В 15—20 % случаев синд­ром Конна обусловлен двусторонней идиопатической мелко- или крупно­узелковой гиперплазией клубочково-го слоя коры надпочечников ("идио-патический альдостеронизм", "псев­допервичный альдостеронизм"). По мнению В.Н.Чернышева (1998), в большинстве случаев узелковая ги­перплазия коры надпочечников пред­шествует развитию аденомы. Размеры альдостером, как правило, неболь­шие: у 80 % больных они меньше

30 мм в диаметре и массой 6—8 г (рис. 8.3). Увеличение объема и мас­сы опухоли сопровождается ростом ее злокачественности. Так, при диа­метре более 30 мм опухоли надпочеч­ников (в том числе альдостеромы) злокачественны в 95 % случаев, а при размерах менее 30 мм — доброкачес­твенны в 87 % случаев. У подавляю­щего большинства больных с синд­ромом Конна аденомы состоят из клеток преимущественно клубочко-вой зоны, однако у 20 % из них опу­холь представлена в основном клет­ками пучковой зоны. Левый надпо­чечник поражается в 2—3 раза чаще, чем правый, что, по мнению А.П.Торгунакова (1990), объясняется более частой гипертензией в системе левой почечной вены вследствие анатомических условий (компрессия вены в "аортомезентериальном пин­цете"), что приводит к прогрессиру­ющей гиперплазии левого надпочеч­ника и развитию аденомы.

Альдостеромы обнаруживаются у людей любого возраста, однако око­ло 75 % больных — лица третьей — пятой декады жизни преимущест­венно женского пола (3: 1).

В редких случаях гиперальдосте-ронизм вызывается злокачественной опухолью, исходящей из клубочко-вой зоны (карцинома надпочечни­ка). Карцинома по своим размерам, как правило, значительно больше аденомы. Ее рост обычно сопровож­дается лихорадкой неправильного ти­па, болями в животе. Наряду с гипер­секрецией альдостерона у таких больных наблюдается повышенная экскреция 17-кетостероидов с мочой.

Патогенез. Чрезмерная продукция натрийзадерживающего гормона аль­достерона приводит к повышению уровня натрия в сыворотке крови и повышенному выведению калия с мочой, что является основой развития артериальной гипертензии (рис. 8.4). Степень потери калия пропорцио­нальна задержке в организме натрия. Важно, что гипертензивное влияние альдостерона осуществляется в ос-

Рис. 8.3. Альдостерома. Макропрепарат.

новном не из-за задержки выделения ионов натрия почками, а вследствие перераспределения электролитов и накопления натрия в обмен на калий в стенках артериол. Это приводит к набуханию, повышению тонуса и пе­риферического сопротивления кро­вотоку в артериолах, сенсибилиза­ции сосудистой стенки к прессор-ным агентам.

Важной особенностью артериаль­ной гипертензии при первичном аль-достеронизме является ее сочетание с низкой, подавленной секрецией ре­нина в юкстагломерулярном аппарате почек. При синдроме Конна альдо-стерон угнетает синтез ренина поч­ками. Таким образом, артериальная гипертензия при первичном альдо-стеронизме по своей природе являет­ся минералокортикоидной низкоре-ниновой, объем-натрийзависимой гипертензией.

Чрезмерная потеря калия в почеч­ных канальцах, а также в кишечнике, потовых железах и со слюной обус­ловливает развитие экстрацеллюляр-ного алкалоза и интрацеллюлярного ацидоза, что в совокупности приво­дит к разнообразным нейромышеч-ным нарушениям. Недостаток калия вызывает вначале функциональные, а затем структурные изменения по­чечных канальцев, их дегенерацию и атрофию. Гипокалиемическая не-фропатия проявляется гипо- и изо-стенурией. В то же время гиперна-

Рис. 8.4. Патогенез артериальной гипертонии при синдроме Конна.

триемия приводит к задержке воды, что проявляется гиперволемией. Од­нако, несмотря на повышенную ре-абсорбцию натрия в почечных ка­нальцах, ввиду существующей поли-урии отеки не появляются.

Клиническая картина. Между по­явлением первых признаков гипер-альдостеронизма и их правильной врачебной оценкой обычно проходит много лет. При развернутой клини­ческой картине первичного альдо-стеронизма жалобы больных отра­жают не столько повышение артери­ального давления, сколько дефицит калия и внеклеточный алкалоз.

Выделяют три группы основных симптомов, характерных для первич­ного альдостеронизма (рис. 8.5):

• признаки артериальной гипер-тензии;

• нейромышечные симптомы;

• симптомы нарушения функции почек.

Артериальная гипертензия являет­ся постоянным признаком синдрома Конна. Как правило, она предшест­вует развитию других клинических симптомов и доминирует над ними. Характерно повышение как систо­лического, так и диастолического артериального давления. У боль-

Рис. 8.5. Основные клинические проявления первичного альдостеронизма.

шинства больных обычно имеется высокая и стойкая гипертензия (210 ± 15/115 ± 15 мм рт.ст.).

Более высокое артериальное дав­ление свойственно больным с дву­сторонней гиперплазией коры надпо­чечников. Четкой зависимости между длительностью заболевания и тяжес­тью гипертензии не отмечено, одна­ко в начальных стадиях заболевания у ряда больных повышение артери­ального давления может быть весьма умеренным. Как правило, различий в течении артериальной гипертензии при альдостероме и гиперплазии ко­ры надпочечников не наблюдается. Тяжесть гипертензии не зависит так­же от возраста больных и размеров опухоли. В то же время у пациентов молодого возраста с двусторонней гиперплазией коры надпочечников чаще наблюдается злокачественный вариант течения гипертензии. Срав­нительно редко у 9 % больных с син­дромом Конна на фоне стабильной гипертензии наблюдаются гиперто­нические кризы по типу феохромо-цитомных (синдром псевдофеохро-моцитомы), но с брадикардией.

Основные клинические проявле­ния артериальной гипертензии — го-

ловная боль различной интенсивнос­ти, локализующаяся преимущест­венно в лобной области, головокру­жения, амблиопия и изменения глазного дна различной степени вы­раженности — от гипертонической ретинопатии до кровоизлияний и отека диска зрительного нерва, осо­бенно при злокачественном течении гипертензии. У детей изменения глазного дна наступают особенно быстро и часто приводят к наруше­нию зрения, вплоть до слепоты.

Нервно-мышечные симптомы яв­ляются обязательным компонентом гипокалиемического синдрома при первичном альдостеронизме. Их вы­раженность зависит от стадии разви­тия заболевания — от приступов мы­шечной слабости по всему телу до параличей. В начале заболевания мышечная слабость обычно не выра­жена и непостоянна, больные отме­чают быструю утомляемость лишь при физической нагрузке. В даль­нейшем приступы мышечной слабо­сти учащаются и удлиняются от не­скольких часов до нескольких дней и достигают степени преходящих паре­зов и вялых параличей, преимущест­венно нижних конечностей. Парал-

лелизма между тяжестью приступа и уровнем гипокалиемии не отмечает­ся. У каждого четвертого больного наблюдаются парестезии лица и ко­нечностей. В редких случаях (4 %) у больных возникают судороги — от кратковременных и локальных до ге­нерализованных и эпилептиформ-ных. Нередко наблюдается сочетание физической и психической астении.

У половины больных регистриру­ются типичные электрокардиогра­фические признаки гипокалиемии, свидетельствующие о нарушении де­ятельности сердечной мышцы: упло­щение или инверсия зубца Т, сниже­ние сегмента SТ, удлинение интерва­ла Q— Т и появление зубца U. Зубец U — наиболее характерный признак истинной гипокалиемии при пер­вичном альдостеронизме, исчезаю­щий после удаления альдостеромы. Следовательно, при его выявлении у больного с артериальной гипертен-зией диагностические поиски долж­ны быть направлены на выявление других симптомов первичного альдо-стеронизма. Весьма характерны для синдрома Конна нарушение сердеч­ного ритма, развитие парезов и тета­нии после приема тиазидовых диуре­тиков, применяемых для лечения ги-пертензии, усиливающих выведение калия с мочой и провоцирующих раз­витие тяжелой гипокалиемии. Час­тым симптомом, также связанным с гипокалиемией, является нарушение толерантности к глюкозе со снижени­ем уровня инсулина в крови. Он на­блюдается почти у половины больных.

Почечные симптомы, возникаю­щие как следствие калиопенической нефропатии, являются постоянны­ми, но у отдельных больных выраже­ны в различной степени. Одним из наиболее характерных симптомов этой группы является выраженная никтурия, когда соотношение ноч­ного и дневного диуреза составляет 2—3: 1. У половины больных отме­чаются умеренная протеинурия (до 0,66 %о), щелочная реакция мочи и снижение концентрационной спо-

собности почек с колебанием отно­сительной плотности от 1,002 до 1,013. Выраженная жажда с суточ­ным потреблением 3—4 л и более жидкости имеется у каждого четвер­того пациента. У большинства боль­ных развивается выраженная поли-урия (до 4 л/сут).

Характерно, что полиурия и ник­турия наиболее выражены у больных с длительностью заболевания более 6—8 лет и резко сниженной концен­трационной способностью почек. Однако, несмотря на значительные нарушения функции почек, отеки у больных с первичным альдостеро-низмом возникают редко, и причи­ной их обычно бывает развивающа­яся сердечная недостаточность.

Описанная типичная клиническая картина синдрома Конна наблюдает­ся примерно у 60 % больных. Во многих случаях заболевание прояв­ляется моносимптомно и стерто. Учитывая, что первичный альдосте-ронизм является одной из наиболее часто встречающихся форм симптома­тических артериальных гипертензий, принципиально важно у каждого больного, имеющего стабильно высо­кие цифры артериального давления, исключить синдром Конна. Диффе­ренциальная и окончательная диа­гностика возможны лишь при тща­тельном клинико-лабораторном об­следовании больных.

Диагноз. Предположение о воз­можности первичного альдостеро-низма основывается на наличии у больного постоянной гипертензий, сочетающейся с приступами гипока­лиемии и протекающей с характер­ными нервно-мышечными признака­ми. Обследование больных с подоз­рением на синдром Конна необходи­мо проводить по двум направлениям: определение характера изменений надпочечников и лабораторное под­тверждение наличия первичного аль-достеронизма.

Для оценки морфологического со­стояния надпочечников наиболь­шую ценность имеют компьютерная и магниторезонансная томография

(КТ и MPT). Ультразвуковые методы исследований надпочечников ин­формативны лишь в половине случа­ев и в настоящее время могут быть отнесены лишь к методам предвари­тельной диагностики.

Пневморетроперитонеография, ра­нее являвшаяся одним из основных методов диагностики, в настоящее время не применяется из-за низкой разрешающей способности при не­больших опухолях надпочечников, а главное — вследствие ее инвазивнос-ти и небезопасности для больного.

Достаточно точным методом опре­деления локализации патологических изменений в надпочечниках является сцинтиграфия с ¹³¹1-19-йодохолесте-ролом, селективно накапливающим­ся в коре надпочечников. Через 3 дня после введения радиофармпрепарата на сцинтиграммах видны очертания аденомы. Информативность этого метода повышается при одновремен­ном введении дексаметазона, подав­ляющего продукцию альдостерона. В результате на сцинтиграмме оста­ется только изображение надпочеч­ника, пораженного опухолью, тогда как изображение здорового или ги-перплазированного надпочечника обычно отсутствует. Точность метода достигает 88 %.

В большинстве случаев для иденти­фикации изменений надпочечников достаточно использования компью­терной томографии. В тех ситуациях, когда при КТ выявлена гиперплазия надпочечников и требуется более чет­кое установление ее характера, при­меняется магниторезонансная томо­графия. При выполнении КТ надпо­чечников толщина "срезов" тканей должна быть в пределах 3—5 мм, что позволяет более тонко определить изменения их структуры.

Результаты КТ возможны в трех вариантах:

• отсутствие изменений надпочеч­ников;

• обнаружение различных форм их гиперплазии (диффузная, микроно-дулярная, аденоматозная);

• выявление опухоли.

Независимо от характера обнару­женных изменений надпочечников, в каждом случае необходимо лабора­торное подтверждение наличия или отсутствия первичного гиперальдо-стеронизма.

Лабораторная диагностика. Биохи­мические изменения, характерные для первичного альдостеронизма, — это гипокалиемия, гиперкалиурия, гипер-альдостеронемия, гипернатриемия, низкая активность ренина плазмы крови и алкалоз крови. Общими пра­вилами определения базального уров­ня всех биохимических показателей являются проведение исследований утром натощак, до вставания с пос­тели и исключение приема любых гипотензивных мочегонных препа­ратов не менее чем за 7—10 дней до взятия пробы.

Наиболее частым и важным, но не абсолютным признаком синдрома Конна является стойкая гипокали­емия, ниже 3,6 ммоль/л, развиваю­щаяся вследствие усиленного выве­дения калия при повышенной про­дукции альдостерона. Этот симптом положителен примерно у 80 % боль­ных. При ранних стадиях синдрома Конна возможен нормальный или же периодически снижающийся уро­вень калия в плазме крови даже при наличии других клинических при­знаков этого заболевания. Поэтому определение уровня калия должно проводиться неоднократно с исклю­чением мышечной нагрузки в момент исследования (сжимание и разжима­ние кисти для набухания пунктируе­мых вен), приводящей к накоплению ионов калия в плазме крови и иска­жению результатов исследования. В сомнительных случаях для выявле­ния гипокалиемии применяют на­грузочные пробы.

Проба с нагрузкой натрием. Боль­ной в течение 3—4 дней принимает до 200 ммоль хлорида натрия. У здо­ровых лиц с нормальной регуляцией секреции альдостерона уровень ка­лия плазмы крови остается без изме-

30 - 4886

нении, тогда как при первичном альдостеронизме содержание калия в плазме крови снижается до 3— 3,5 ммоль/л.

Проба с нагрузкой гипотиазидом. У больных с первичным альдостеро-низмом однократный прием 100 мг гипотиазида приводит к снижению уровня калия плазмы крови ниже нормы и ухудшению общего сос­тояния с усилением мышечной сла­бости.

Проба с верошпироном. Основана на способности верошпирона блоки­ровать влияние альдостерона на из­быточную реабсорбцию натрия в по­чечных канальцах. При назначении больному по 300—400 мг препарата в сутки обычно через 3—4 дня отмеча­ются увеличение калия в плазме кро­ви и снижение уровня артериального давления при одновременном увели­чении выделения натрия с мочой как результат блокады влияния альдосте­рона на избыточную реабсорбцию натрия в почечных канальцах. Одна­ко эти пробы не являются специфич­ными для первичного альдостеро-низма, а лишь указывают на наличие повышенной секреции альдостеро­на, имеющейся также у больных с ва-зоренальной гипертензией и гипер­тонической болезнью.

Гипернатриемия также является непостоянным и более редким при­знаком первичного альдостерониз-ма. При нормальных показателях 140—145 ммоль/л лишь у 1/3 больных с синдромом Конна отмечается пре­вышение этих значений. Более цен­ную информацию может дать опре­деление натрий-калиевого коэффи­циента, который у 80 % больных первичным альдостеронизмом пре­вышает цифру 40, тогда как у здоро­вых лиц при вазоренальной гипер-тензии и гипертонической болезни этот показатель не достигает 35.

Выделение калия с мочой. Уровень экскреции калия с мочой является одним из показательных признаков первичного альдостеронизма. Тест считается положительным, если уро-

вень экскреции калия с мочой пре­вышает 40—50 ммоль/сут.

Исследование активности ренина плазмы крови. Низкая активность ре­нина плазмы крови при синдроме Конна не относится к абсолютно до­стоверным признакам данной пато­логии, и этот показатель (нижняя граница нормы — 1 нг/(мл/ч) дол­жен учитываться лишь в сочетании с результатами других лабораторных исследований. В части случаев при первичном альдостеронизме актив­ность ренина плазмы находится в пределах нормы и даже повышена. В среднем показатели активности ренина плазмы у больных первич­ным альдостеронизмом составляют 0,44 ± 0,03 нг/(мл/ч).

Диагностическая ценность данно­го метода возрастает при одновре­менном наличии у больного гипока-лиемии. Многие авторы подчерки­вают, что сочетание гипокалиемии с нулевой активностью ренина плаз­мы крови является решающим диа­гностическим признаком синдрома Конна.

Исследование уровня альдостерона. Определение альдостеронемии (в норме 51 ±2,5 нмоль/л) и уровня экскреции его с мочой (в норме ме­нее 15 мг/сут) также не имеет абсо­лютной диагностической ценности, так как колебания этих величин зави­сят от множества эндо- и экзогенных факторов. По литературным данным, около 30 % больных первичным аль­достеронизмом не имеют высокого содержания альдостерона в крови и моче. Поэтому исследование альдо­стерона должно проводиться в ком­плексе с определением уровня калия и активности ренина в плазме крови, а главное — в сравнении его базаль-ного и постнагрузочного уровня.

Нагрузочные тесты. Исследование уровня альдостеронемии после физи­ческой нагрузки. Забор крови произ­водится утром, после вставания с постели и 4-часовой ходьбы. При первичном альдостеронизме данная физическая нагрузка приводит к зна-

чительному снижению уровня аль-достерона в сравнении с исходным его значением. При гипертоничес­кой болезни, вторичном альдостеро-низме и у здоровых людей продолжи­тельная ходьба, наоборот, приводит к повышению концентрации альдо-стерона.

Проба с лазиксом (фуросемидом). Через час после внутривенного введе­ния 40 мг лазикса производится ис­следование активности ренина плаз­мы крови. При первичном альдосте-ронизме она чаще всего снижается и не превышает критерия низкой его активности — 1 нг/(мл/ч). У больных со вторичным альдостеронизмом или другими формами артериальных гипертензий, напротив, отмечается значительное увеличение активности ренина плазмы крови.

Проба с дексаметазоном. После трехдневного приема per os пo 2 мг де-ксаметазона на 4-й день определяется и сопоставляется с базальным уровень альдостерона в плазме крови. При первичном альдостеронизме после дексаметазоновой нагрузки обычно отмечается снижение уровня альдо­стерона плазмы в среднем на 50 %.

Проба с капотеном (каптоприлом). Утром натощак определяется базаль-ный уровень содержания альдосте­рона и активности ренина плазмы крови. После приема внутрь 25 мг капотена и последующего двухчасо­вого сидения у больного вновь ис­следуется уровень альдостерона и ре-ниновой активности. При эссенци-альной гипертензий и у здоровых людей вследствие угнетения конвер­сии ангиотензина-I в ангиотензин-II отмечается снижение уровня альдо­стерона. При синдроме Конна кон­центрация альдостерона и рениновая активность альдостерона, как прави­ло, выше 15 нг/100 мл, а отношение альдостерон/рениновая активность — более 50.

Лечение первичного альдостерониз-ма. Медикаментозное лечение синд­рома Конна целесообразно в качестве предоперационной подготовки боль-

ных, а в самостоятельном виде оно используется лишь при неоперабель­ном состоянии больного. Прием пре­паратов, подавляющих синтез альдо­стерона (верошпирон и др.) или бло­кирующих его периферическое действие, относительно эффективен только на время их применения. Ос­новным и радикальным методом ле­чения первичного альдостеронизма является хирургическая операция. Предпочтительность хирургического лечения обоснована также возмо­жностью злокачественного варианта опухоли, продуцирующей альдосте-рон.

Предоперационная подготовка больных обычно направлена на сни­жение уровня артериального давле­ния, устранение метаболических и сердечно-сосудистых нарушений. Главной задачей является устранение гипокалиемии. Как правило, в тече­ние недели назначают препараты ка­лия внутрь и внутривенно, а также диету, богатую калием. Во всех слу­чаях назначают спиронолактон до 300 мг/сут.

У больных, ранее перенесших ре­зекцию одного из надпочечников, при планировании двусторонних вмеша­тельств для предупреждения острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде назна­чают кортикостероидные препараты. Обычно в таких случаях вечером на­кануне операции и утром в день опе­рации внутримышечно вводят по 100—125 мг кортизона-ацетата.

Операции на надпочечниках про­водятся под наркозом.

Хирургическая тактика. Выбор объ­ема и очередности операций опреде­ляется характером выявленной пато­логии. Основные принципы плани­рования объема хирургического вме­шательства при первичном альдосте­ронизме предложены В.Н.Черныше­вым (1998):

• при односторонней солитарной аденоме целесообразно ограничить­ся резекцией лишь части надпочеч­ника с аденомой. Экстирпация всего

30*

надпочечника влечет опасность раз­вития надпочечниковой недостаточ­ности в случаях возникновения в последующем патологии оставшейся железы и необходимости ее устране­ния хирургическим путем. Удаление всего надпочечника оправдано лишь при его множественном аденоматоз-ном перерождении;

• у больных с двусторонними аде­номами предпочтительна двухэтап-ная операция с интервалом в не­сколько недель или месяцев, при этом ориентируются на состояние больного и результаты первоначаль­ного вмешательства;

• при двусторонней гиперплазии надпочечников операция целесооб­разна на стороне большего увеличе­ния и функциональной активности железы, выявленной в ходе предопе­рационного обследования.

Хирургические доступы и техника операции. Из более чем 50 различных вариантов хирургических доступов, предложенных в разное время для операций на надпочечниках, опти­мальным следует считать разрез, даю­щий прямой подход к железе и обла­дающий наименьшей травматичноc -тью. Таковым является забрюшинный доступ через ложе резецированного XI ребра.

В положении больного на здоро­вом боку с валиком под поясницей производится кожный разрез длиной до 15 см строго по ходу XI ребра от его кончика до наружного края раз­гибателя спины. После поднадкост-ничной резекции XI ребра ткани межреберья смещаются книзу, обна­жаются диафрагма и плевральный синус. Плевру смещают вверх, а диа­фрагму рассекают по ходу разреза до наружной ее ножки, стараясь не пов­редить плевру. Над верхним полю­сом почки рассекают жировую кап­сулу и обнажают надпочечник. Ори­ентирами для его обнаружения яв­ляются верхний полюс почки, позво­ночник, аорта (слева), нижняя полая вена (справа). Справа надпочечник соприкасается с нижней поверхнос-

тью печени, а слева — с поджелудоч­ной железой. Поиск облегчает яркая желто-оранжевая окраска надпочеч­ника, заметно отличающая его от ок­ружающих тканей. Выделение над­почечника следует осуществлять очень осторожно и бережно, помня о нежности его ткани и близком распо­ложении нижней полой вены справа, поджелудочной железы и сосудов се­лезенки слева. Все манипуляции на надпочечнике должны выполняться под визуальным контролем и с обяза­тельным выделением всей железы, учитывая нередкое наличие множес­твенных аденом, расположенных в разных ее отделах. Осторожной паль­пацией или рассечением железы в по­дозрительных участках обнаружива­ют опухоль. Наиболее оправданы ор-ганосохраняющие вмешательства, когда резецируется лишь часть над­почечника с аденомой. Простое вы­лущивание опухоли с последующим гемостатическим прошиванием ее ложа нецелесообразно с онкологи­ческой точки зрения, а также из-за нарушения жизнеспособности оста­ющихся тканей железы наложенны­ми лигатурами. Варианты резекции части надпочечника определяются локализацией опухоли и ее характе­ром. При наличии признаков малиг-низации удаляют весь надпочечник и окружающую клетчатку. Доброка­чественный рост опухоли предпола­гает обязательное оставление неиз­мененной части железы с сохранени­ем проходящих в ней сосудов.

Особая осторожность необходима в отношении центральной вены над­почечника, особенно справа, где ве­роятность трудноостанавливаемого кровотечения весьма велика. Цент­ральную вену перевязывают и пере­секают между двумя лигатурами.

При неопухолевых формах первич­ного альдостеронизма выполняют двухэтапные субтотальные резекции надпочечников, что позволяет избе­жать проявлений хронической над­почечниковой недостаточности или смягчить их. Для потенцирования и

пролонгирования гипотензивного эффекта эти операции должны до­полняться двусторонней спланхник-эктомией.

Послеоперационный период. После удаления аденом возможны усугубле­ние электролитных нарушений, раз­витие надпочечниковой недостаточ­ности. Поэтому в ближайшие часы после операции больные должны на­ходиться в реанимационном отделе­нии под постоянным мониторингом артериального давления, функций жизненно важных органов, контро­лем уровня калиемии. Необходима ранняя активизация больных. Нор­мализация лабораторных показате­лей и снижение артериального дав­ления обычно происходят к концу первой недели после операции.

Результаты хирургического лече­ния. Летальность после операций у больных с синдромом Конна мини­мальна и в основном зависит от слу­чайных причин.

Непосредственные и отдаленные результаты у больных с аденомами и гиперпластическими формами пер­вичного альдостеронизма сущест­венно различаются. Так, у подавля­ющего большинства (92 %) больных с доброкачественной опухолью над­почечника артериальное давление полностью нормализуется или зна­чительно снижается. Исключение составляют пациенты с длительным анамнезом гипертензии, наличием

выраженного нефроангиосклероза. В отдаленные сроки наблюдений после аденомэктомий нормализация артериального давления сохраняется у 70—92 % больных, а отсутствие эф­фекта — лишь у 3—5 % оперирован­ных пациентов.

Значительно хуже результаты опе­раций при первичном альдостеро-низме вследствие гиперплазии коры надпочечников. Отчетливый гипо­тензивный эффект возможен лишь после вмешательств на обоих надпо­чечниках. По данным литературы, значительное снижение или норма­лизация артериального давления от­мечаются только в единичных случа­ях, а менее чем у трети пациентов на­ступает лишь некоторое его сниже­ние и становится более эффектив­ным медикаментозное лечение.

При неопухолевых формах гипер-альдостеронизма лучше отдавать предпочтение терапии спиронолак-тонами и лишь при тяжелом течении заболевания и неэффективности ме­дикаментозного лечения ставить по­казания к хирургическому лечению.

В последние годы при лечении по­добных больных активно использу­ют методы рентгеноэндоваскулярной деструкции и окклюзии центральной надпочечниковой вены, позволяю­щие во многих случаях достичь стой­кого снижения или нормализации уровня артериального давления.

Дата добавления: 2015-10-21