Клиническая картина и диагностика

Диагностика манифестных форм циррозов печени, осложненных пор­тальной гипертензией, не вызывает затруднений. Перенесенный в анам­незе вирусный гепатит, злоупотреб­ление алкоголем, жалобы на общую слабость, диспепсические расстройс­тва, наличие желтухи, асцита, класси­ческих "печеночных знаков" ("лакиро­ванный язык", сосудистые звездочки, пальмарная эритема, гинекомастия), увеличение и уплотнение печени, а также селезенки, сосудистые анасто­мозы на животе позволяют в боль­шинстве случаев поставить диагноз. Вместе с тем цирроз печени у значи­тельного числа пациентов в течение нескольких лет или даже десятиле­тий может оставаться малосимптом-ным и впервые проявляться лишь при развитии таких осложнений, как кровотечение из варикозных вен пи­щевода или гепатоцеллюлярный рак. Достаточно скудная клиническая картина характерна для внепеченоч-ной формы портальной гипертензии, когда больные узнают о своем забо­левании при случайном обнаружении спленомегалии или внезапно воз­никшем кровотечении из варикоз­ных вен пищевода. В анамнезе отме­чаются пупочный сепсис, интермит-тирующая лихорадка, хирургические вмешательства на органах брюшной полости, но чаще всего больные не могут сообщить никаких сведений о причине заболевания. В промежут­ках между кровотечениями боль­шинство пациентов чувствуют себя удовлетворительно, что свидетельс­твует о хорошей функции печени.

Асцит, обычно возникающий после массивного кровотечения, исчезает после устранения анемии и гипопро-теинемии. В ряде случаев общая сла­бость, носовые, маточные кровотече­ния, анемия, обусловленные гипер-спленизмом, симулируют заболева­ния крови.

Клинические проявления синдро­ма Бадда—Киари имеют много об­щего с признаками внутрипеченоч-ного блока: наличие асцита, сплено­мегалии, расширенных варикозных вен пищевода, нередко билирубине-мии. Отличительной особенностью являются достаточно быстрое начало заболевания с болей в животе, повы­шения температуры, наличие расши­ренных вен нижней половины туло­вища, раннее появление асцита и отеков нижних конечностей. Окон­чательный диагноз может быть уста­новлен только на основе показателей давления в системе верхней и нижней полых вен и кавографии. Исходом за­болевания может быть выздоровление через 4—5 нед, связанное с реканали-зацией сосудов, или переход в хрони­ческую форму — цирроз печени.

Цирроз печени у детей в целом протекает более благоприятно, чем у взрослых. Достаточно продолжи­тельное время сохраняется компен­сация функции печени и, следова­тельно, отсутствие общих жалоб. Кровотечения из варикозных вен пи­щевода наблюдаются у 4—10 % боль­ных. Для детей первых 3 лет жизни характерно относительно быстрое развитие процесса, несколько боль­шая выраженность гепатомегалии и

биохимических сдвигов, почти пол­ное отсутствие признаков гипер-спленизма при наличии выраженной спленомегалии.

Диагностика синдрома порталь­ной гипертензии и ее форм, оценка функционального состояния печени, выявление особенностей нарушения воротно-печеночного кровообраще­ния невозможны без дополнительных лабораторных и специальных методов исследования. В лабораторных тес­тах обычно обнаруживаются анемия, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, что связано с явления­ми гиперспленизма, предшествую­щими кровотечениями. Снижение гемоглобина в ряде случаев объясня­ется увеличением объема плазмы, ха­рактерного для больных с асцитом. Тромбоцитопения при портальной гипертензии вызвана усилением сек­вестрации клеток в селезенке. На поздних стадиях, кроме того, опреде­ляется снижение функции тромбо­цитов, в частности их агрегации, что связано с нарушением потребления арахидоновой кислоты, необходи­мой для синтеза простагландинов [Owen J., 1992], а также снижением содержания в тромбоцитах АТФ и 5-гидрокситриптамина [Laffi G., 1992].

Повышение уровня билирубина, альдолазы, трансфераз (ACT и АЛТ), лактатдегидрогеназы, особенно ее 4—5 фракций, снижение содержания холестерина и протромбина, диспро-теинемия, изменение осадочных проб, нарушения свертывающей системы крови, проявляющееся как замедле­нием тромбопластинообразования, так и гиперфибринолизом, свиде­тельствуют о высокой активности цирротического процесса, функцио­нальной недостаточности печени, что не может не приниматься во вни­мание при определении показаний к хирургическому лечению, а в ряде случаев прогнозировать его результат [Соболева Л.В., 1997; Violi F., 1992].

В обследовании больных с пор­тальной гипертензией все большее распространение получают неинва-

зивные и высокоинформативные методы исследования: ультразвуко­вое исследование, компьютерная то­мография, увеличиваются доступ­ность и опыт применения магнитно-резонансной томографии [Гарбузен-ко Д.В., 1995; Старостин С.А., 1995; Моргунов Г.А., 1997]. Эти методы в настоящее время практически вытес­нили радиоизотопные исследования, которые менее надежны и не позво­ляют применять их как стандартные, особенно в ранней диагностике.

Ультразвуковое исследование при портальной гипертензии позволяет выявить неровный контур, изменен­ную эхогенность печени, расширен­ную воротную вену, ее обструкцию, рубцовое изменение или наличие тромбоза, скопление сосудов при кавернозной трансформации, рас­ширенную сеть коллатералей [Бац-ков С.С., 1996].

Сочетание ультразвукового иссле­дования с дуплексной сонографией значительно повышает чувствитель­ность метода и становится незамени­мым при подозрении на стеноз или тромбоз воротной, печеночной или нижней полой вены. Определение характера, направления и объемной скорости кровотока в воротной вене [Феоктистова Е.В., 1997; Bolondi L., 1991; Colli A., 1994; Lafortune M., 1995] позволяет планировать объем оперативного вмешательства и оце­нивать его результаты (рис. 10.1).

По данным K.Haag и соавт. (1999), диаметр воротной вены, превышаю­щий 1,25 см, а также скорость крово­тока в системе воротной вены менее 21 см/с указывают на наличие пор­тальной гипертензии с чувствитель­ностью и специфичностью, равными 80 %. Если индекс застоя (отношение площади поперечного сечения ворот­ной вены к средней скорости крово­тока по ней) превышает 0,1, то пор­тальная гипертензия диагностируется с чувствительностью и специфичнос­тью 95 %. В то же время давление в системе воротной вены и градиент портосистемного давления слабо кор-

Рис. 10.1. Сонограмма во­ротной вены. Признаки портальной гипертензии со снижением линейной скорости кровотока(сред-няя скорость кровотока 0,1 м/с, резистивный ин­декс 0,39).

релируют с сонографическими пока­зателями, что не позволяет определить степень портальной гипертензии.

Компьютерная томография, осо­бенно с внутривенным введением контрастного вещества, позволяет выявить неровность поверхности пе­чени, определить ее размеры, визуа­лизировать воротную и печеночные вены, коллатеральные сосуды и уве­личенную селезенку [Tsushima Y., 1999] (рис. 10.2, 10.3).

Под контролем УЗИ и КТ возмож-

но выполнение прицельной биопсии печени с минимальным риском пов­реждения других органов. Пункци-онная биопсия играет ключевую роль в установлении этиологии цирроза печени и определении его активности [Kondo F., 1990]. В ряде случаев воз­можно выполнение биопсии транс-югулярным доступом (асцит, нару­шения свертывания крови), особен­но при повторных пункциях с целью определения степени прогрессирова-ния заболевания.

Рис. 10.2. Компьютерная томограмма без контрастирования при циррозе печени (класс В по Child). Увеличенная печень с неоднородным поглощением.

1 — хвостатая доля печени, 2 — правая доля печени.

Рис. 10.3. Компьютерная томограмма без контрастирования при циррозе печени (класс С по Child). Уменьшение размеров печени, расширение борозд, увеличен­ное, неоднородное поглощение, сплено-мегалия, асцит).

Эндоскопия — лучший метод ви­зуализации варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, степень расширения которых коррелирует с частотой возникновения кровотече­ния [Sherlock S., 1990]. Применение эндоскопической эхоскопии значи­тельно расширяет возможности ме­тода, позволяет получать изображе­ние большей части портальной вены, ее коллатералей, прилегающих к гас-троэзофагеальной зоне [Caletti G. et al., 1995]. Ангиографические методы диагностики в настоящее время ис­пользуются при планировании хи­рургического или эндоваскулярного вмешательства [Гончаров М.Ю., 1996; Таразов П.Г., 1996].

Современные ангиографические технологии с использованием кате­теров малого диаметра, малотоксич­ных низкоосмолярных контрастных веществ и дигитальной субтракцион-ной съемки достаточно безопасны и высокоинформативны. Для получе­ния наиболее полных сведений о всех гемодинамических нарушениях при ангиографическом исследовании не­обходимо изучение не только основ­ного портального русла, но и путей притока и оттока крови, что достига­ется последовательной катетериза­цией сосудистых бассейнов чревного ствола, воротной вены, нижней по­лой и печеночных вен. Обследование производят в специально оборудо­ванной рентгенооперационной с ис­пользованием набора моделирован­ных катетеров, пункционных игл и проводников (рис. 10.4, 10.5).

Под местной анестезией осущест­вляют пункцию и катетеризацию как правило, правой бедренной артерии и вены (рис. 10.6—10.8). Затем арте­риальный катетер проводят в аорту и чревный ствол, венозный — в ниж­нюю полую вену, при необходимос­ти—в печеночные вены. Автомати­ческая инъекция контрастного вещес­тва с одновременной регистрацией изображения позволяет проследить все фазы кровотока. На возвратных спленопортограммах отмечают лока-

Рис. 10.4. Венозная фаза мезентерико-графии у больного с внепеченочной фор­мой портальной гипертензии. Коллате­ральная сеть в воротах печени, обеднение внутриорганного сосудистого рисунка, интенсивное шунтирование крови через варикозные вены пищевода.

Рис. 10.5. Венозная фаза целиакографии. Опухоль печени окклюзирует воротную вену. Расширение вен желудка и пище­вода с кровотечением из них.

Рис. 10.6. Чрескожная чреспеченочная портография при тромбозе воротной вены.

лизацию воротной вены и ее ветвей. Чрескожная чреспеченочная пунк­ция и катетеризация воротной вены осуществляются под местной анесте­зией посредством прокола грудной клетки и паренхимы печени при за­держанном дыхании по средней под­мышечной линии на уровне нижнего края плеврального синуса (седьмое,

восьмое, девятое межреберья). Вы­бор плоскости и глубины пункции значительно облегчается при ис­пользовании в качестве ориентиров проводника в печеночной артерии и катетера в нижней полой, обращен­ного изгибом в латеральную сторону. Пунктировать воротную вену таким образом удается в 98 % случаев. По окончании исследования канал в па­ренхиме печени пломбируется окси-целодексом или гемостатической губ­кой, пропитанной рентгеноконтра-стным веществом. Риск внутри-брюшного кровотечения значитель­но снижается при использовании трансюгулярного доступа. При этом под местной анестезией осуществля­ется пункция правой яремной вены. Катетер проводят и устанавливают в одну из печеночных вен, затем с по­мощью специальной иглы выполня­ют пункцию внутрипеченочной ветви воротной вены и ее катетеризацию. Канал в паренхиме печени в последу­ющем дилатируется баллонным кате­тером и устанавливается стент. Изучение анатомических особен-

Рис. 10.7. Нижняя кавография. Ок­клюзия нижней полой вены на уров­не впадения печеночных вен. Расши­ренная коллатеральная сеть венозных сосудов.

Рис. 10.8. Нижняя кавография. Сдавле-ние нижней полой вены и печеночных вен эхинококковой кистой. Обходное коллатеральное шунтирование через ве­ны поясничного сплетения.

ностей селезеночной, печеночной ар­терий, воротной вены и ее притоков, нижней полой и печеночных вен имеет большое значение при реше­нии вопроса об операции. Катетери­зация сосудистых бассейнов исполь­зуется при этом и для определения давления. Кроме прямых методов портоманометрии, существуют спо­собы с заклиниванием катетера в пе­ченочных венах, измерение давления в варикозных венах пищевода, кото­рое коррелирует с портальным дав­лением.

Визуализация и тензиометрия сосу­дов портального русла могут быть до­полнены оценкой печеночного крово­тока методами разведения красителей и их экстракции из плазмы, примене­нием электромагнитных флоуметров, хотя в последние годы предпочтение в определении кровотока отдается методам, основанным на эффекте Допплера.

Как показывает опыт нашей кли­ники, ангиографические методы и данные манометрии позволяют до­статочно точно определить стадию патологического процесса и динами­ку перестройки воротно-печеночно-го кровообращения при портальной гипертензии.

Ангиоархитектоника в компенси­рованной стадии портальной гипер­тензии характеризуется лишь уме­ренным расширением и небольшой извитостью селезеночной артерии, увеличением печени и селезенки. От­мечается некоторая тенденция к за­медлению венозной фазы целиакогра-фии. Внутрипеченочный сосудистый рисунок обеднен лишь по перифе­рии органа, а внутрипеченочная пор­тальная ангиоархитектоника мало отличается от нормы (рис. 10.9). Среднее портальное давление в этой стадии заболевания составляет 283,0 ± 12,4 мм вод. ст.

В субкомпенсированной стадии портальной гипертензии селезеноч­ная артерия удлиняется с появлени­ем патологической извитости. Рас­ширяется не только селезеночная, но

Рис. 10.9. Целиакография при компен­сированной стадии портальной гипер­тензии. Деформация и обеднение внут-рипеченочного артериального сосудис­того рисунка.

и печеночные, а также желудочно-сальниковая артерии. Печень имеет тенденцию к уменьшению, а селезен­ка продолжает прогрессивно увеличи­ваться, отмечается явное замедление наступления венозной фазы целиа-кографии. Помимо резкого обедне­ния артериального сосудистого ри­сунка печени, присоединяются нару­шения внутрипеченочной порталь­ной ангиоархитектоники, появляется штопорообразная извитость артери­альных разветвлений, расширяется не только селезеночная, но и ворот­ная вена. Для этой стадии заболева­ния характерно изменение порталь­ного кровотока в направлении час­тично гепатофугального. Ретроград­ное контрастирование варикозных вен пищевода и желудка происходит через левую желудочную и короткие желудочные вены. Среднее порталь­ное давление составляет 393,6 ± ± 11,6 мм вод.ст. (рис. 10.10; 10.11). В декомпенсированной стадии от­мечается удлинение не только селе­зеночной, но и всех печеночных ар­терий. Селезенка достигает больших размеров, наступление венозной фа-

Рис. 10.10. Расширение селезеночной артерии, увеличение размеров селезенки на целиакограмме при субкомпенсиро-ванной стадии портальной гипертензии.

зы значительно замедляется. В то же время печень резко уменьшается с нарушением артериальной и пор­тальной ангиоархитектоники. Сосу-

ды деформированы, сужены, изви­тые, с участками стенозирования и окклюзии. Отмечается выраженный гепатофугальный кровоток с ретро­градным контрастированием конг­ломерата варикозных вен пищевода и кардии через левую желудочную, короткие желудочные вены, разви­той коллатеральной сети сосудов в бассейнах верхней и нижней брыже­ечных и пупочной вен. Среднее пор­тальное давление составляет 409,0 ± ± 12,2 мм вод.ст. (рис. 10.12; 10.13). Таким образом, при циррозах пече­ни раньше всего вовлекается в про­цесс внутрипеченочная артериаль­ная, затем внутрипеченочная венозная системы. Вначале расширяется селе­зеночная, затем печеночные и желу-дочно-двенадцатиперстная, в после­дующем — все артерии чревного ствола. Прослеживаются два допол­нительных пути артериопортального шунтирования крови на уровне селе­зенки: а) левая желудочная артерия-селезенка—воротная вена; б) общая печеночная артерия—гастродуоде-

Рис. 10.11. Чреспеченочная портогра-фия. Стадия субкомпенсации порталь­ной гипертензии. Деформация концевых веточек воротной вены. Размеры печени в пределах нормы.

Рис. 10.12. Стадия декомпенсации порта­льной гипертензии. На целиакограмме — резкое обеднение внутрипеченочного ар­териального рисунка, расширение селе­зеночной артерии, значительное увели­чение размеров селезенки.

нальная—желудочно-сальниковая артерия—селезенка—воротная вена. Селезенка прогрессивно увеличива­ется, а печень постепенно уменьша­ется. Наряду с гепатофугальным кро­вотоком появляется опасность воз­никновения профузных пищеводных кровотечений из варикозных вен пи­щевода и кардии (рис. 10.14).

По данным прямой чрескожной чреспеченочной портографии, у 68,2 % больных с портальной гипер-тензией основным является гастро-эзофагеальный путь шунтирования через варикозные вены пищевода в систему верхней полой вены. Чаще всего варикозные вены пищевода контрастируются через резко расши­ренную левую желудочную вену — в 69,4 % случаев, реже через короткие желудочные вены — в 10,3 %, одно­временно через левую желудочную и короткие желудочные вены — 20,1 %, крайне редко через верхнеполюсную вену селезенки — 0,2 %. Количество коллатералей варьирует: левая желу­дочная вена — от 1 до 3 вен, короткие желудочные вены — от 2 до 5—6 вен. Другим притоком воротной вены, участвующим в портокавальном шун­тировании, является нижняя брыже­ечная вена, которая в наших исследо­ваниях контрастировалась ретро­градно в 23 % случаев. При этом одновременно визуализировались ва­рикозные вены пищевода и желудка.

Рис. 10.13. Чреспеченочная порто гра­фил. Стадия декомпенсации портальной гипертензии. Уменьшены размеры пече­ни. Деформация внутрипеченочного портального рисунка. Развитая сеть кол­латеральных сосудов в гастроэзофагеаль-ной зоне.

У 6,2 % больных выявляется расши­ренная пупочная вена и развитая сеть вен передней брюшной стенки. Ана­лиз связи средней величины порталь­ного давления и вариантов наиболее часто наблюдаемых коллатеральных путей показал отсутствие корреляции между этими показателями.

Таким образом, у больных с порта­льной гипертензией, несмотря на на­личие указанных естественных порто-

Рис. 10.14. Коллатераль­ное (артериальное) крово­обращение в гепатоли-енальной системе у больных с циррозом пече­ни и портальной гипер­тензией.

системных шунтов, портальное давле­ние остается высоким. Они не способ­ны обеспечить достаточную декомп­рессию воротной вены. Портокаваль-ное шунтирование через расширен­ные нижнюю брыжеечную вену, пу­почную вену, внутрипеченочные шун­ты не предотвращает возникновения варикозных вен пищевода и желудка. Дифференциальная диагностика портальной гипертензии необходима с заболеваниями, которые сопро-

вождаются спленомегалиеи, такими как хронический миелолейкоз, рети-кулез, болезнь Гоше, гемолитическая анемия и др. Гигантские кисты яич­ника могут ошибочно приниматься за асцит, часто больным выполняют неоднократный парацентез с эвакуа­цией жидкости. Кровотечение из ва­рикозных вен пищевода и желудка нередко принимают за язвенное или раковое, подвергая пациентов опера­тивному лечению.

Дата добавления: 2015-10-21