Портальная гипертензия

Синдром портальной гипертензии — это сложный комплекс компенсатор­но-приспособительных реакций ор­ганизма, возникающий при затруд­нении кровотока в портальной сис­теме, вызванном различными забо­леваниями, основными проявления­ми которого являются повышенное давление в воротной вене, расши­ренные естественные портокавальные анастомозы, наличие варикозных вен пищевода и желудка с кровотечени­ем из них, спленомегалия, асцит, на поздней стадии — признаки полиор­ганной недостаточности и комы.

Портальная гипертензия в 70—80 % случаев вызвана циррозом печени — хроническим прогрессирующим за­болеванием разнообразной этиоло­гии, характеризующимся глубокой диффузной перестройкой органа, которая морфологически проявляет­ся гибелью гепатоцитов, разрушени­ем нормальной архитектоники печени с формированием структурно-ано­мальных узлов регенерации, фибро­зом, нарушением микроциркуляции.

Заболеваемость циррозом печени в последние годы имеет отчетливую тенденцию к росту во многих странах мира [Гранов A.M., 1986; KimJ.etal., 1999]. По данным вскрытий, частота этого заболевания колеблется от 1 до 11 %, составляя в среднем 2—3 % [На-razti A. et al., 1983; Voinova L.L., 1999]. Смертность от цирроза печени состав­ляет 14—47 случаев на 100 000 населе­ния [Блюгер А.Ф., Новицкий И.В., 1984].

В Европе и США более половины случаев цирроза печени обусловлено злоупотреблением алкоголем, в раз­вивающихся странах на первый план выходят хронический вирусный ге­патит, шистосомоз, воздействие не­благоприятных экологических фак­торов [Ерамишанцев А.К., 1997; Roi-zen R. et al., 1999; Wan Hua Chang, 1985].

Кроме вирусного и алкогольного поражения, весьма важную роль в этиологии циррозов печени играют метаболические нарушения (болезни накопления, гемохроматоз, болезнь Вильсона, недостаточность альфа-1-антитрипсина), нарушения венозно­го оттока из печени, иммунные на­рушения (люпоидный гепатит), дли­тельный внутри- и внепеченочный холестаз, интоксикации и токсичес­кое воздействие лекарств [Ahand B.S., 1999]. В 5—25 % случаев так называ­емого криптогенного цирроза пече­ни выявить этиологический фактор не представляется возможным. В бу­дущем, вероятно, диагноз крипто­генного цирроза будет выставляться все реже по мере совершенствования диагностических тестов.

Независимо от причин, вызвав­ших патологический процесс, некроз гепатоцитов при циррозе печени со­провождается воспалительной реак­цией мезенхимы с высокой фибро-пластической активностью. Воспа­лительные инфильтраты распро­страняются от портальных полей до центральных отделов долек, приводя к развитию постсинусоидального бло-

33 - 4886

ка микроциркуляции. Усиленное об­разование фиброзной ткани сопро­вождается прерыванием связи гепа-тоцитов с звездчатым ретикулоэндо-телиальным эпителием, приводит к образованию соединительнотканных септ, соединяющих центральные ве­ны с портальными полями и содер­жащими сосудистые анастомозы, по которым происходит сброс крови в систему печеночных вен, минуя паренхиму псевдодолек. Нарушения микроциркуляции в ложных дольках ведут к гипоксии тканей, развитию дистрофии и некрозу гепатоцитов и как следствие печеночно-клеточной недостаточности. Неофибрилогенез в перипортальных полях, формиро­вание узлов регенерации приводят к сужению и облитерации разветвлений воротной вены с развитием внутрипе-ченочного пресинусоидального блока портального кровообращения. Опре­деленную роль в развитии порталь­ной гипертензии играют новообра­зованные шунты между ветвями пе­ченочной артерии и воротной вены, которые приводят к повышению гидростатического давления в пор­тальном русле [Пациора М.Д., 1984].

Внепеченочный блок портального кровообращения обнаруживают у 6— 27 % больных [Каримов Ш.И., 1992; El Atti E.A., 1999] и в подавляющем большинстве случаев он является следствием неонатальных патологи­ческих процессов: сепсиса, омфали-та, флебита пупочной вены. Стеноз или облитерация воротной вены возникают в результате врожденной аномалии развития портальной сис­темы, травмы, в том числе операци­онной, воспалительных заболеваний органов брюшной полости.

Основным патогенетическим мо­ментом синдрома Бадда—Киари и надпеченочного блока портального кровообращения являются тромбоз печеночных и нижней полой вены, врожденные аномалии нижней по­лой вены — мембранозное заращение ее на уровне диафрагмы или форми­рование стеноза. Сдавление пече-

ночных вен или нижней полой вены может быть вызвано опухолью, эхи­нококком печени. Веноокклюзион-ная болезнь (синдром Киари) связана с острой закупоркой мелких или сред­них ветвей печеночной вены. Этио­логия этого заболевания во многом неясна. Предполагают, что опреде­ленную роль играют инфекции, воз­действие гепатотоксических расти­тельных алкалоидов, лекарственных препаратов. Данная патология встре­чается у 0,6—8 % больных с порталь­ной гипертензией [Каримов Ш.И., 1992; Venbrux А.С., 1994], случаи групповых заболеваний отмечены на Ямайке, в Австралии, Египте.

Весьма редко наблюдается разви­тие портальной гипертензии с выра­женной клинической картиной в ре­зультате формирования артериове-нозных фистул и передачи давления на портальную систему после био­псии печени [Sugano S., 1999].

Патогенез. Давление в воротной вене в норме составляет около 7 мм рт.ст., при объемном кровотоке около 1000—1500 мл/мин, причем 25—33 % от всей поступающей к пе­чени крови приходится на долю пече­ночной артерии, а оставшаяся часть на долю воротной вены [Fleming J. et al, 1991; Tsushima Y. et al., 1999]. При этом градиент кислорода между ар­териальной и портальной кровью составляет около 0,4—3,3 об.%, т.е. через воротную вену ежеминутно поступает около 40 мл кислорода — около 72 % всего поступающего в пе­чень кислорода. В норме вся пече­ночная кровь оттекает по печеноч­ным венам.

На начальных этапах развития портальной гипертензии нарушение кровообращения в печени компен­сируется относительно невысоким давлением в портальной системе (250—340 мм вод.ст.), в определен­ной мере создающим необходимый градиент для преодоления возник­шего сопротивления. Дальнейшее прогрессирование патологического процесса в печени характеризуется

нарастанием сосудистого сопротив­ления в печени, что приводит к воз­никновению допеченочного сброса крови по естественным портосистем-ным коллатеральным путям. В сово­купности с внутрипеченочным шун­тированием это снижает общий пе­ченочный кровоток.

Субкомпенсированная стадия пор­тальной гипертензии по сути являет­ся пограничным состоянием, когда повышение давления до 350—400 мм вод.ст., необходимое для обеспече­ния адекватной перфузии печени, перерастает в свою противополож­ность и становится патологическим фактором, запускающим весь комп­лекс патофизиологических реакций, характерных для портальной гипер­тензии. В стадии декомпенсации ко­личество протекающей через печень крови уменьшается в 4—5 раз [Пар­фенов А.С, 1986]. В ряде случаев от­мечается полное прекращение, а иног­да даже реверсия кровотока, когда часть артериальной крови поступает ретроградно из печени в портальную систему. Шунтирование в обход па­ренхимы печени приводит к ее час­тичному функциональному отклю­чению, развитию бактериемии, эн-дотоксемии, недостаточной инакти­вации ряда биологически активных веществ, в частности гормонов аль-достерона, эстрогена, гистамина [Цы-кин Д.В., 1995], сопровождается так называемой шунтовой энцефа­лопатией и комой [Мансуров Х.Х., 1997].

Уменьшение притока крови в пе­чень по воротной вене отрицательно влияет на ее регенераторную функ­цию. Это может быть связано с недо­статочным поступлением гепатотроп-ных факторов, таких как глюкагон и инсулин, возможно, с явлениями гипоксии. Сокращение количества притекающей к печени крови по во­ротной вене сопровождается ком­пенсаторным расширением артери­альных сосудов внутренних органов, что усугубляет портальную гипертен-зию. Увеличение притока артериаль-

ной крови в портальную систему связано с гипердинамическим типом как регионарного, так и общего кро­вообращения. В настоящее время во многом неясно, какой из этих меха­низмов является ведущим или они действуют одновременно. Ряд вазо-активных веществ, которые могут об­разовываться в гепатоцитах или недо­статочно разрушаться ими в условиях печеночно-клеточной недостаточ­ности и обильного шунтирования крови, могут активно влиять как на местную, так и на общую гемодина­мику. К ним относятся оксид азота [Pizcueta P., 1992], эндотелин-1 [Uc-hihara M., 1992], простациклин [Оbе-rti F., 1993]. Под влиянием сосудо­расширяющих веществ происходит раскрытие большого количества су­ществующих, но неактивных в норме артериовенозных анастомозов. Диа-столическое артериальное давление снижается. Шунтирование крови на­рушает потребление кислорода орга­низмом и способствует развитию ги­поксии тканей [Moreau R., 1989]. Снижение периферического сопро­тивления сопровождается увеличени­ем сердечного выброса, тахикардией, что проявляется скачущим пульсом и капиллярной пульсацией. Перифери­ческий кровоток, в том числе в бас­сейне воротной вены, усиливается. Почечный кровоток, особенно в корковом слое, наоборот, ослабевает [Fernanez-Rodriguez С, 1993]. В ре­зультате активируются симпатичес­кая и ренин-ангиотензиновая систе­мы, происходит задержка натрия и воды с развитием асцита.

Расширение сосудов легких, фор­мирование мельчайших артериове­нозных фистул ведут к нарушению вентиляционно-перфузионного соот­ношения, сопровождаются примерно у трети больных с дскомпенсирован­ным циррозом снижением насыще­ния крови кислородом и развитием цианоза [Agusti A., 1990]. В ряде слу­чаев не происходит обратного разви­тия артериовенозных свищей в лег­ких даже после трансплантации пе-

33*

чени и может потребоваться их эндоваскулярная эмболизация [Pote-rucha J., 1995]. Причиной гипоксе-мии может быть легочная гипертен-зия, которая наблюдается у 2 % больных с портальной гипертензией [Hadengue A., 1991] и подтверждает-

ся эхокардиографией, катетеризаци­ей правых отделов сердца и сосудов легких. Наличие легочной гипертен­зии увеличивает риск периопераци-онной летальности, обусловленной правожелудочковой недостаточнос­тью [Krowka M., 1993].

Дата добавления: 2015-10-21