Болезнь и синдром Рейно

Болезнь Рейно занимает централь­ное место среди функциональных за­болеваний сосудов и является типич­ным примером ангиотрофоневроза.

Первое научное описание данной патологии относится к 1629 г. Одна­ко лишь в 1862 г. французский не­вропатолог Морис Рейно впервые систематизировал разрозненные ли­тературные сообщения и собствен­ные наблюдения и впервые выделил самостоятельную болезнь, опреде­лив ее как "локальную асфиксию и симметричную гангрену пальцев". Впоследствии эта патология была названа по имени автора — "болезнь Рейно".

Болезнь Рейно — заболевание, ха­рактеризующееся приступообразными расстройствами артериального кро­воснабжения преимущественно кис­тей и стоп, приводящими к трофи­ческим нарушениям тканей. Про­должительное время все случаи, сопровождавшиеся приступами ас­фиксии пальцев, образования язв и прочих патологических изменений в дистальных отделах конечностей, относили к болезни Рейно. Лишь в 1896 г. Hutchinson одним из первых предложил различать собственно бо­лезнь Рейно (идиопатическая фор­ма) и синдром Рейно (аналогичный по клиническим проявлениям вто­ричный симптомокомплекс при раз­личных по своей природе заболева­ниях или внешних повреждающих воздействиях). Среди общего числа больных с приступообразными рас­стройствами кровообращения в ко­нечностях 70—85 % составляют лица с синдромом Рейно. Относительную редкость болезни Рейно, очевидно, следует объяснить индивидуальными особенностями проявлений этих двух

различных патологических состоя­ний, их схожестью, создающими трудности дифференциальной диа­гностики.

Известно свыше 70 различных за­болеваний и патологических состоя­ний, сопровождающихся синдромом Рейно и условно разделенных на 7 групп.

▲ Заболевания сосудистой систе­мы (облитерирующий тромбангиит, облитерирующий атеросклероз, ан-гиодисплазии, клубочковые опухоли Барре—Массона).

▲ Коллагенозы (системная склеро­дермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомио-зит, узелковый периартериит и др.).

▲Патология крови (криоглобули-немия, синдром повышенной вязкос­ти крови).

▲Заболевания с компрессионным нейрососудистым синдромом (шей­ное ребро, синдром передней лест­ничной мышцы, костно-клавикуляр-ный синдром, синдром малой грудной мышцы, гиперабдукционный синд­ром; патология позвоночника — де­формирующий спондилез, остеохон­дроз, сколиоз, кифоз и др.).

▲Отравления и повышенная чувс­твительность к лекарственным средс­твам (соли тяжелых металлов, эрто-тамин, цитостатики, гормональные противозачаточные препараты).

▲Неврологические заболевания (сирингомиелия, болезнь Бехтерева, рассеянный склероз, полиомиелит, радикулит и др.).

▲Сравнительно редко синдром Рейно возникает при гипотиреозе, первичной легочной гипертензии, первичном билиарном циррозе пече­ни, остеохондропатиях.

Установление в каждом конкретном случае диагноза болезни или синдро­ма Рейно имеет принципиальное зна­чение, так как стойкие положитель­ные результаты обычно комплексной и длительной терапии при вторич­ных артериопатиях возможны лишь при устранении или воздействии на первопричину синдрома Рейно.

Этиология болезни Рейно до на­стоящего времени не уточнена, одна­ко имеется ряд факторов, предраспо­лагающих к ее развитию: наследствен­ность, конституциональный дефицит сосудодвигательной иннервации кон­цевых сосудов; психогенные факторы; травмы ЦНС; хронические интокси­кации никотином, алкоголем; эндок­ринные расстройства; инфекционные заболевания; переутомление и пере­гревание. Особое значение в возник­новении болезни играют метеотроп-ные воздействия и профессиональные вредности. Так, различные вазоспас-тические нарушения наблюдаются у 12—15 % населения, проживающего в условиях сырого и холодного кли­мата; у 30 % рабочих химических производств; у 50 % шахтеров и ры­баков и у 40—90 % заготовителей ле­са. Относительно высокая заболева­емость наблюдается у лиц, часто пе­ренапрягающих кисти и пальцы рук (доярки, машинистки, пианисты и др.). У 4,5 % пациентов болезнь Рейно имеет наследственное происхождение.

Патогенез болезни Рейно точно не установлен, однако ведущую роль в ее развитии играют симпатическая нервная система и особенности кож­ного кровотока, в частности кистей и стоп, где в подавляющем большинс­тве случаев и наблюдаются судорож­ные сосудистые приступы (кризы). Просвет кожных сосудов, и особенно многочисленных артериовенозных анастомозов, целиком определяется неврогенной импульсацией, причем сосуды кожи обладают повышенной чувствительностью к симпатическим влияниям и действию катехоламинов. Чрезвычайно выраженный и не име­ющий противодействия (при умень­шении кровотока и снижении ткане­вого обмена в кистях и стопах в ответ на ишемию не образуются брадики-нин и каллидин, расширяющие сосу­ды) симпатический контроль за кро­вообращением дистальных отделов конечностей объясняет своеобразие и локальный характер изменений при болезни Рейно. Первичность ней-

ротрофических нарушений подчер­кивают все авторы. Наряду с нейро-генными функциональными меха­низмами имеют значение и местные структурные изменения сосудов, их повышенная термореактивность, со­храняющаяся даже после денерва-ции. В начальном периоде приступа преобладает спазм мелких артерий, артериол и артериовенозных анасто­мозов. По мере его разрешения на­ступают гипертонус посткапилляр­ных сфинктеров, парез венул и мел­ких вен, что проявляется сменой бледности кожи цианозом.

Одним из объяснений происхожде­ния болезни Рейно является теория локального дефекта. Предполагают, что кровеносные сосуды конечностей имеют повышенную чувствительность к холоду. Локальный дефект на уров­не пальцевых артерий обусловлен возбуждением а₂-рецепторов, участ­вующих в вазоконстрикции. Сущнос­тью патофизиологического дефекта является невозможность восстанов­ления тонуса сосудов после холодовой провокации. Дополнительное сосудо­суживающее действие оказывает се-ротонин.

Исследования последних лет поз­воляют предположить, что при бо­лезни Рейно нарушено образование нейропептида, называемого "кальци-тонинсвязанный с геном пептид" (calcitonin gene-related peptide — CGRP), дающего мощный сосудо­расширяющий эффект.

Схематически общая модель пато­генеза болезни Рейно может быть представлена следующим образом: при нарушении функции нервной системы, особенно ее вегетативного отдела, на всех уровнях и наличии эндокринных расстройств общая ре­зистентность организма к внешним неблагоприятным факторам ослабе­вает. Нарушаются механизмы адап­тации, и на этом фоне формируется болезнь.

Клиническая картина. Болезнь Рейно наблюдается преимуществен­но у молодых женщин (более 90 %)

в возрасте 25—35 лет, очень редко — у детей и пожилых лиц.

Как правило, первично поражают­ся II—IV пальцы кистей и реже стоп. Позднее процесс может захватывать и другие подвергающиеся охлажде­нию части тела (нос, ушные ракови­ны, подбородок). Характерны для болезни Рейно строгая симметрич­ность поражения и более раннее вов­лечение рук, чем ног. У 40 % больных сосудистые кризы одновременно на­блюдаются на кистях и стопах. Лока­лизация приступов на лице (губы, нос, подбородок, кончики ушей) от­мечается у 8 % больных.

Развернутая клиническая картина болезни Рейно представлена четырь­мя основными синдромами: вазомо­торным (локальная синкопия, ас­фиксия и гиперемия); трофическим (от уплотнения, набухания кожи до сухого некроза); нарушением кож­ной чувствительности (парестезии, боли, реже гиперпатии); секреторны­ми нарушениями (гипергидроз, ан-гидроз). Фактически клинические проявления зависят от стадии болез­ни Рейно. Выделяют четыре стадии.

I стадия характеризуется кратков­ременными, в течение нескольких минут, приступами ишемии, что проявляется во внезапном (в ответ на холодовое или психоэмоциональное воздействие) онемении обычно дис-тальных отделов пальцев. Они стано­вятся холодными, резко бледнеют и теряют чувствительность. В них появляются ломящая боль, чувство жжения. При прекращении воздейс­твия холода и согревании симптомы проходят и пальцы постепенно, у ря­да больных через реактивную гипере­мию, приобретают нормальную ок­раску с восстановлением температу­ры и чувствительности. Приступы, особенно в теплое время года, редки; трофических нарушений тканей нет. По мере развития заболевания при­ступы учащаются, а межприступные периоды укорачиваются.

II стадия наступает в среднем че­рез 6 мес после начала заболевания и

отличается увеличением продолжи­тельности приступов до часа и более; резко возрастает чувствительность к холоду. После синкопии (бледность пальцев) наступает глубокий цианоз (асфиксия), иногда с умеренной отеч­ностью тканей. На фоне цианоза воз­никает интенсивная, приступообраз­ная, жгучая или разрывающая боль. В короткие межприступные проме­жутки сохраняется небольшая отеч­ность пальцев. Выражен гипергидроз. У большинства больных заболевание стабилизируется на этой стадии и может длиться многие годы.

III стадия наступает в среднем че­рез 1—3 года от начала заболевания и наблюдается у меньшей части боль­ных. Сопровождается всеми, но более выраженными симптомами предыду­щей стадии. Отличительной особен­ностью являются значительные тро­фические нарушения (фликтены, чрезвычайно болезненные поверх­ностные язвочки на кончиках паль­цев, акросклероз). У некоторых боль­ных выражены склеродактилия, каль-циноз соединительной ткани, дистро­фические изменения ногтей. Харак­терны повышенная ранимость паль­цев и абсолютная непереносимость низких температур.

IVстадия выделяется не всеми ав­торами, однако она закономерно на­ступает у всех больных с III стадией заболевания. Часто у больных на­блюдаются психическое и физичес­кое истощение, постоянный болевой синдром, интоксикация. Поражен­ные пальцы утолщены, суставы туго-подвижны, цианоз кожи постоянный. Помимо разнообразных нарушений трофики тканей, нередко возникает сухой некроз ногтевых фаланг.

Многие авторы выделяют также две клинические формы течения болезни Рейно: доброкачественную (первич­но-хроническая) и злокачественную (подостро- или остротекущая). Важ­нейшими отличиями доброкачест­венной формы течения болезни Рей­но служат преобладание ангионев-ротических процессов над трофопа-

ралитическими, невыраженность трофических изменений и наличие длительных ремиссий. Заболевание в этой форме продолжается долгие го­ды, даже десятки лет, и наблюдается у 80 % больных.

При злокачественном течении обычно на протяжении первых 1— 2 лет наступают тяжелые нарушения трофики, так как трофопаралитичес-кие механизмы развития болезни превалируют над сосудодвигательны-ми. Подобное течение болезни имеет место у 20 % больных.

Жалобы больных разнообразны и условно могут быть разделены на об­щие и местные. Общие жалобы отра­жают наличие дисфункции централь­ной и вегетативной нервной системы, часто психастении. Среди них наибо­лее типичны снижение общей рабо­тоспособности, быстрая утомляе­мость, раздражительность, плохой сон с устрашающими сновидениями. Нередки головная боль, тремор рук, век. Около 2 % больных (с локализа­цией спазмов на лице) отмечают кратковременные приступы слепоты.

Местные жалобы свидетельствуют о нарушенной иннервации сосудов и прогрессирующей дистрофии тка­ней. Наиболее часто отмечаются по­вышенная зябкость пальцев кистей или стоп, снижение мышечной силы, боли в дистальных отделах конечнос­тей, повышенная ранимость конце­вых фаланг, нарушение чувствитель­ности и потоотделения, а также про­грессирующая деформация пальцев.

Прогноз при болезни Рейно зависит от формы ее течения (доброкачест­венная или злокачественная). При злокачественных формах предсказа­ние в отношении восстановления функции кисти и пальцев, как пра­вило, неблагоприятное вследствие ранних и глубоких трофических на­рушений тканей. При доброкачест­венном течении процесса возможно самоизлечение с полным регрессом всей имевшейся ранее симптомати­ки. Независимо от формы клиничес­кого течения болезни Рейно прогноз

в отношении жизни больных благо­приятен, однако трудоспособность полностью не восстанавливается из-за утраты способности к тонким ма­нуальным манипуляциям.

Диагностика направлена на уста­новление наличия болезни Рейно и выяснение стадии заболевания. Глав­ная задача — дифференцировать бо­лезнь и синдром Рейно. Последний сопровождается аналогичными рас­стройствами локального кровообра­щения, но всегда вторичен в отноше­нии ранее перечисленных заболева­ний и патологических состояний.

Для распознавания истинной бо­лезни Рейно американские исследо­ватели E.Allen и G.Brown в 1932 г. раз­работали 5 дифференциально-диа­гностических критериев, позволяю­щих исключить синдром Рейно.

Для болезни Рейно характерны следующие симптомы.

ж Эпизодическое появление при­ступов побледнения или асфиксии в пальцах рук, ног, выступающих час­тях лица, возникающих под влияни­ем охлаждения или эмоционального напряжения.

▲ Обязательная симметричность
сосудистых или трофических нару­
шений.

▲Отсутствие гангрены или мини­мальный некроз кожи.

▲Отсутствие у больного каких-ли­бо заболеваний, которые могут вто­рично привести к сосудистой дис-циркуляции.

▲Необходимость наблюдения за больными с подозрением на болезнь Рейно не менее 2 лет (в эти сроки обычно выявляются заболевания, протекающие с синдромом Рейно).

Первоначальная диагностика бо­лезни Рейно упрощается тем, что со­судистый приступ может быть легко воспроизведен с помощью Холодо­вых воздействий. Информативной является холодовая проба П.П.Алек­сеева (определение времени ренагре-ва конечности). Методика пробы: после адаптации больного в помеще­нии исследования при температуре

20—21 °С на кончиках пальцев рук или ног измеряют кожную темпера­туру. Затем кисть (стопу) на 5 мин погружают в холодную (5 °С) воду. После охлаждения повторно и неод­нократно вновь регистрируют кож­ную температуру на тех же точках до восстановления ее до исходного уровня. У здоровых лиц ренагрев ко­нечности происходит за 10—12 мин, а при болезни Рейно за это же время, в зависимости от стадии, — лишь на­половину. Полное восстановление занимает десятки минут. Зона темпе­ратурного комфорта при болезни Рей­но значительно повышается (у здоро­вых лиц она составляет 33—34 °С).

Используют также рентгеногра­фию костей (выявляет остеопороз), тепловидение, капилляроскопию, ре-овазо- и плетизмографию, подтверж­дающие расстройства артериального кровоснабжения тканей и помогаю­щие при установлении стадии заболе­вания. Ангиография малоинформа­тивна, но позволяет в поздних стади­ях заболевания установить наличие стенозирования пальцевых артерий. Магистральные сосуды при болезни Рейно всегда интактны. Лаборатор­ные методы при болезни Рейно де­монстрируют существенное повыше­ние вязкости крови, повышение тит­ра Холодовых и противососудистых антител в поздних стадиях.

Для исключения облитерирующих заболеваний, в первую очередь тромб-ангиита, следует учесть, что это забо­левание поражает почти исключи­тельно мужчин, тогда как болезнь Рейно наблюдается в основном у женщин. При облитерирующих забо­леваниях патологические изменения сосудов в первую очередь встречают­ся на нижних конечностях, а при бо­лезни Рейно — на верхних. При бо­лезни Рейно не бывает перемежаю­щейся хромоты. Синдром Рейно при тромбангиите чаще встречается в поздних стадиях болезни с локализа­цией чаще на одном-двух пальцах пораженной конечности. Синдром Рейно у больных облитерирующим

атеросклерозом встречается редко, и вазоспастические нарушения обыч­но ограничиваются лишь побледне-нием нескольких пальцев без после­дующего цианоза. Обнаружение со­судистого шума и исчезновения пульсации в типичных точках решает диагностические сомнения.

В целом распознавание болезни Рейно — это диагностика путем ис­ключения различными методами всех заболеваний, сопровождающих­ся вазоспастическими нарушениями, и в первую очередь заболеваний со­единительной ткани, где эти наруше­ния (синдром Рейно) наблюдаются наиболее часто и рано.

Лечение болезни и синдрома Рей­но включает консервативные и хи­рургические методы. Лечение всегда начинают с консервативных мероп­риятий и продолжают курсами не ре­же 2 раз в год и не менее 2 лет. Чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты. Высокоэффективной мо­жет быть только комплексная, много­компонентная терапия, направлен­ная на предупреждение и устранение всех неблагоприятных факторов, учас­твующих в формировании болезни. Следует подчеркнуть, что консерва­тивное лечение при синдроме Рейно идентично таковому при болезни Рейно, однако главное внимание у этих больных необходимо уделить воздействию на причинный фактор, т.е. на основное заболевание, прово­цирующее акроспазм.

Программа терапевтических ме­роприятий включает:

1. Устранение факторов риска (пре­кращение курения и приема алкоголя; освобождение от работы, связанной с охлаждением рук и ног, перенапря­жением кистей; переезд для житель­ства в местность с теплым и мягким климатом; нормализация артериаль­ного давления).

2. Седативную терапию (реланиум, элениум, сибазон, мепробамат и др.; психотерапия и рефлексотерапия; гипноз и аутогенная тренировка).

3. Устранение вазоконстрикции
(новокаиновые блокады симпати­
ческих ганглиев; физиотерапия —
амплипульс, фонофорез, магнитоте-
рапия, бальнеолечение). Лекарствен­
ным средством первого выбора явля­
ются антагонисты кальция (корин-
фар, верапамил). Назначают ингиби­
торы вазоконстрикции (циннаризин,
флунаризин). Хороший эффект дает
применение альфа-адреноблокаторов
(фентоламин, празозин). Целесооб­
разно назначение симпатолитичес-
ких препаратов (изобарин, резерпин,
допегит, раунатин и др.). Внутривен­
ные инфузии сосудорасширяющих
смесей (новокаин, спазмолитики, ви­
тамины, производные никотиновой
кислоты) обязательны на период ста­
ционарного лечения и при обостре­
нии болезни. Прямой сосудорасши­
ряющий эффект может быть достиг­
нут применением ингибитора ангио-
тензинпревращающего фермента —
капотена.

4. Борьбу с болью (новокаиновые
блокады симпатических ганглиев,
анальгетики, нейролептики, нарко­
тики).

5. Улучшение микроциркуляции
(продектин, ксантинола никотинат).

6. Коррекцию реологических нару­шений (дипиридамол, тиклопидин, пентоксифиллин, микродозы аспи­рина, низкомолекулярные декстра-ны, вазапростан, а также плазмафе-рез и замена плазмы).

7. Борьбу с аутосенсибилизацией и коррекцию иммунодефицита (пред-низолон, дексаметазон, препараты индометацинового ряда, иммуномо-дуляторы).

8. Улучшение трофики тканей и ук­репление сосудистой стенки (АТФ, витамины группы В, А, Е, кокарбок-силаза, витамин С, никотиновая кис­лота, аскорутин, троксевазин, эскузан и др.).

9. Десенсибилизирующие средства (хлористый кальций, димедрол, пи-польфен, тавегил, супрастин).

Следует помнить, что беременность и роды нередко приводят к спонтан­ному излечению болезни Рейно.

При неэффективности консерва­тивного лечения ставят показания к хирургическим вмешательствам — де-симпатизации или ампутации. Ампу­тации и экзартикуляции поражен­ных фаланг пальцев, крайняя и вы­нужденная мера, выполняются менее чем у 1 % больных. Основное значе­ние имеет резекция симпатического ствола и ганглиев: при поражении верхних конечностей — II—IV груд­ного ганглия, а при локализации процесса на стопах — II—III симпа­тического ганглия в поясничном от­деле пограничного ствола. Некоторые авторы считают, что при поражении верхних конечностей наиболее эф­фективна преганглионарная рамико-томия (в зоне от IV шейного до I грудного узла) в сочетании с периар-териальной пальцевой симпатэкто-мией. Следует избегать широко при­менявшейся ранее стеллатэктомии (удаление шейно-грудного симпати­ческого ганглия) из-за меньшей эф­фективности и наступающего косме­тического дефекта (синдром Берна-ра—Горнера). При одновременном поражении верхних и нижних конеч­ностей показана изолированная ре­зекция левого III грудного ганглия, являющегося "центром симпатичес­кой иннервации всей артериальной системы". По мнению многих авто­ров, предпочтение должно быть от­дано эндоскопическим методикам десимпатизации.

Результаты симпатэктомий при болезни, и особенно при синдроме Рейно, труднопредсказуемы, а про­гностические пробы ненадежны, од­нако у большинства оперированных больных наблюдается отчетливый положительный эффект.

Комбинация консервативных и хи­рургических методов лечения дает по­ложительные результаты у 79—83 % больных. Стабильность результатов определяется соблюдением мер про­филактики, а также длительностью диспансерного наблюдения и лече­ния пациентов с болезнью и синдро­мом Рейно.

Дата добавления: 2015-10-21