Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (по­лиартериит) — некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосу­ды (капилляры, венулы, артериолы), редко артерии малого и среднего диа­метра, в клинической картине кото­рого доминируют явления некроти-зирующего гломерулонефрита.

В отечественной литературе до пос­леднего времени случаи микроскопи­ческого полиангиита описаны в рам­ках узелкового полиартериита, грану-лематоза Вегенера или системного некротизирующего васкулита. Выде­ление же этого васкулита в отде­льную нозологическую форму под-

тверждают результаты длительного наблюдения за пациентами с микро­скопическим полиангиитом, что в совокупности с морфологическими и иммунологическими исследованиями свидетельствует о его нозологической самостоятельности [Ярыгин Н.Е., 1980; Семенкова Е.Н., 1988; Adu et al., 1987].

В последние годы микроскопичес­кий полиангиит регистрируют в 10 раз чаще, чем классический узел­ковый полиартериит, и в 2 раза чаще, чем гранулематоз Вегенера. По дан­ным Jennette и соавт. (1994), заболе­ваемость микроскопическим поли­ангиитом составляет 0,36 на 100 тыс. населения в год.

Микроскопический полиангиит обычно развивается в среднем воз­расте, чаще у лиц мужского пола.

Морфологической особенностью микроскопического полиангиита яв­ляется поражение преимущественно мелких по диаметру сосудов на уров­не микроциркуляторного сосудисто­го русла. При этом некротизирую­щий микроскопический полиангиит имеет распространенный характер. Наиболее значительные поражения возникают в коже, легких и почках. Поражение кожных покровов вклю­чает в себя развитие пальпируемой пурпуры, язв и кожных некрозов. В легочной ткани — некротизирую­щий альвеолит с нейтрофильной ин­фильтрацией. Заинтересованность по­чек заключается в развитии фокаль­ного некротизирующего гломеруло­нефрита. Лишь иногда при микро­скопическом полиангиите могут поражаться артерии среднего и круп­ного диаметра.

Начальные проявления микроско­пического полиангиита неспецифич­ны и включают синдромы, встречаю­щиеся и при других воспалительных заболеваниях. Приблизительно у 50 % больных микроскопический полиангиит начинается с лихорадки, слабости, похудания и миалгии. Од­нако симптоматика выражена в зна­чительно меньшей степени, чем при

узелковом полиартериите. В подав­ляющем большинстве случаев на­блюдают артралгии.

Приблизительно у 80 % пациентов поражается кожа в виде язв и некро­зов. В 30 % случаев выявляются атро­фия слизистой оболочки носоглотки и атрофический ринит. Эти измене­ния в отличие от гранулематоза Ве-генера обычно обратимы. При био­псии слизистой оболочки носа гра­нулемы отсутствуют. Практически у Уз больных отмечается боль в живо­те, реже периферическая полинейро-патия.

Следует подчеркнуть, что указан­ные симптомы обычно выражены не столь ярко, как при других формах васкулитов и, как правило, развива­ются на фоне тяжелой патологии легких и почек.

При микроскопическом полиан-гиите практически у всех пациентов поражаются почки. Как правило, это фокальный некротизирующий гло-мерулонефрит, часто приобретаю­щий быстро прогрессирующее тече­ние. Обычно при этом каких-либо специфичных для микроскопическо­го полиангиита изменений не быва­ет. В анализах мочи гематурия, про-теинурия, нефротический синдром. Обычно артериальная гипертензия отсутствует, а почечная недостаточ­ность характеризуется быстрым и прогрессирующим течением, что от­личает микроскопический полиан-гиит от узелкового полиартериита.

Поражение легких морфологичес­ки представлено некротизирующим альвеолитом и относится к факторам, ухудшающим течение и прогноз за­болевания. Обычно больных беспо­коят кашель, боль в грудной клетке, часто (у 70 % больных) кровохарка­нье. При рентгенологическом иссле­довании легких выявляют инфиль­траты, часто с реакцией плевры.

Поражение костно-мышечной сис­темы (миалгии, артралгии, артрит) регистрируют более чем у 50 % боль­ных. Нередко в патологический про­цесс вовлекаются органы желудоч-

но-кишечного тракта. При этом воз­можно развитие болей в животе и кишечных кровотечений. Перифе­рическую нейропатию фиксируют приблизительно у 30 % пациентов, и она характеризуется развитием мо­ноневритов.

Для микроскопического полианги­ита весьма характерно рецидивирую­щее течение заболевания с чередова­нием периодов обострения и ремис­сий. Такое течение патологического процесса коренным образом отлича­ет его от классической формы узел­кового полиартериита.

Для лабораторной картины микро­скопического полиангиита характер­ны умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, уско­ренная СОЭ и повышение концент­рации С-реактивного белка. Появля­ются признаки поражения почек: повышение уровня сывороточного креатинина, микрогематурия и про-теинемия.

При дифференциальной диагнос­тике между узелковым полиартерии­том и микроскопическим полианги-итом учитывают особенности течения обоих заболеваний, а также результа­ты иммунологического и морфоло­гического исследований. Так, в отли­чие от микроскопического полиан­гиита при классическом узелковом полиартериите незначительно нару­шается функция почек, а также цен­тральной и периферической нервной систем, преобладает суставной синд­ром. Большое значение имеет мор­фологическая диагностика.

Различия в клинической картине между микроскопическим полианги-итом и гранулематозом Вегенера за­ключаются прежде всего в более час­том и тяжелом поражении верхних дыхательных путей при последнем. Для микроскопического полиангии­та более характерно быстрое наруше­ние функции почек, а также отсутс­твие гранулем, выявляемых при гис­тологическом исследовании.

Прогноз при микроскопическом полиангиите не очень благоприятный

и во многом зависит от степени по­ражения почек. Так, по данным це­лого ряда авторов, 5-летняя выжива­емость больных не превышает 60— 65 %. И это даже с учетом примене­ния адекватных доз кортикостероид-ных препаратов и цитостатиков. Ос­новными причинами смерти больных являются легочные кровотечения и инфекционные осложнения, связан­ные с цитостатической и кортикос-тероидной терапией.

Дата добавления: 2015-10-21