Читайте также: |
|
Болезнь Бехчета — системный васку-лит неизвестной этиологии, характеризующийся поражением кожи, слизистой полости рта, половых органов, глаз, нередко нервной системы. В отличие от других васкулитов при болезни Бехчета изменения локализуются преимущественно в венозной системе.
Турецкий дерматолог Behcet (1937) впервые описал случай заболевания, характеризующегося триадой симптомов: рецидивирующим афтозным стоматитом, язвой половых органов и рецидивирующим увеитом. По современным представлениям, болезнь Бехчета рассматривают как системный васкулит, характеризующийся вовлечением в патологический процесс вен, артерий, капилляров и проявляющийся поражением слизистых, кожи, нервной и сердечно-сосудистой систем, легких, желудочно-кишечного и урогенитального трактов, а также костно-мышечной системы.
Болезнь Бехчета распространена повсеместно. В Японии регистрируется ежегодно 10 новых случаев заболевания на 100 тыс. населения, в Турции — 190.
Доказана роль инфекции в развитии болезни. У больных болезнью Бехчета часто встречаются кариес, хронический тонзиллит и другие инфекционные заболевания. Стоматологические процедуры нередко вызы-
25 - 4886
вали обострение заболевания. После внутрикожного введения стрептококкового антигена у многих пациентов развивается реакция замедленной гиперчувствительности. У многих больных увеличены титры IgA-антител.
Болезнь Бехчета в 2 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Начало заболевания, как правило, приходится на 2—4-ю декаду жизни. Ведущими клиническими признаками являются рецидивирующие аф-тозные язвы в ротовой полости или склонные к слиянию герпетиформ-ные высыпания, а также язвы гениталий. Они относятся к основным проявлениям заболевания и нередко предшествуют развитию других клинических симптомов. Количество язв во рту колеблется от 6 до 100, размер 2—12 мм. Их локализация разнообразна — от преддверия и дна ротовой полости до слизистых щек, языка, неба, десны. Продолжительность язвенного стоматита составляет от нескольких дней до 1 мес; обычно завершается образованием небольших рубчиков и проходит бесследно. Особенность язвенного процесса при болезни Бехчета — резкая болезненность язв, а также склонность к рецидивированию.
Довольно часто при болезни Бехчета поражаются глаза (передний или задний увеит, а иногда васкулит сосудов клетчатки).
Кожные проявления весьма разнообразны: узловатая эритема, папуло-пустулезные элементы и угреподоб-ные узелки. Важное диагностическое значение имеет положительный тест патергии — эритематозная пустула размером более 2 мм, возникающая через 48 ч после подкожного укола стерильной иглой.
Часто наблюдается симметричный или асимметричный полиартрит коленных, реже голеностопных суставов. Поражение суставов развивается постепенно, а течение артрита хроническое. Из других симптомов заболевания особое значение имеют из-
менения со стороны периферической и центральной нервной системы. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется симптомами гастро-дуоденита, язвами по ходу всего кишечника, вплоть до ануса.
Сосудистые поражения могут затрагивать практически любые отделы сосудистой системы. Васкулит мелких сосудов лежит в основе многих системных проявлений заболевания. При гистологическом исследовании участков пораженных сосудов выявляются периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, отек и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны, васкулит vasa vasorum.
Тромбофлебит вен — основной тип сосудистых расстройств при болезни Бехчета. Наиболее частой формой поражения венозной системы является поверхностный тромбофлебит нижних конечностей. Приблизительно у 30—40 % больных диагностируют тромбозы глубоких вен нижних конечностей, туловища (тромбозы верхней и нижней полой вены) и даже интракраниальных сосудов. Описано развитие синдрома Бадда—Киари.
Установлено, что поражение артерий относится к числу редких осложнений этого заболевания. В 1991 г. Mishima впервые описал развитие аневризмы аорты у 38-летнего японца с болезнью Бехчета. При болезни Бехчета патологический процесс может затрагивать артериальные сосуды любого калибра и локализации, включая венечные, но наиболее часто встречается в аорте, легочной, бедренных, подколенных, подключичных и общих сонных артериях. Основной тип поражения — образование аневризм; последние обычно множественные.
За исключением артериита Такая-су, болезнь Бехчета — единственное приобретенное заболевание, вызывающее развитие аневризмы легочной артерии. Ее разрыв — основная причина смерти больных этим заболеванием.
В ранней стадии заболевания морфологические признаки поражения артерий характеризуются интенсивной воспалительной инфильтрацией сосудистой стенки, особенно среднего слоя и адвентиции. Инфильтрат состоит преимущественно из нейтро-филов, лимфоцитов, плазматических клеток, а также гистиоцитов, эози-нофилов, изредка гигантских клеток. В поздней стадии отмечаются исчезновение эластических и мышечных фибрилл, фиброзное утолщение интимы и адвентиции, особенно в области внутренней эластической мембраны, а также пролиферация vasa vasorum. Поражение артериальной стенки чаще всего приводит к развитию аневризмы, в том числе расслаивающей.
Артерии при болезни Бехчета обычно поражаются поздно. Средний период от начала заболевания до появления первых признаков патологии артерий колеблется от 3 до 7 лет и более. Признаки васкулита мелких сосудов обнаруживают при гистологическом исследовании биоптатов кожи, мышц, кишечника, сердца и других органов.
Лабораторные изменения при болезни Бехчета неспецифичны: ускорение СОЭ, увеличение СРБ, лейкоцитоз и гипергаммаглобулинемия.
Прогноз при данном заболевании в целом благоприятный: 5-летняя выживаемость больных приближается к 100 %. Неблагоприятным фактором в отношении прогноза является развитие аневризмы легочной артерии.
Дата добавления: 2015-10-21; просмотров: 96 | Нарушение авторских прав
<== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит | | | Кожные васкулиты |