Читайте также:
|
|
Болезнь Кавасаки — артериит, как правило, встречающийся у детей, поражающий крупные, мелкие и средние артерии (преимущественно коронарные), иногда вены, а также часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.
Первый случай заболевания был выявлен в Японии в 1961 г. Однако приоритет описания болезни принадлежит Kawasaki (1967), который представил подробную клиническую и лабораторную характеристику 50 больных с данной патологией.
Болезнь встречается главным образом в раннем детском возрасте с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек. Подавляющее число детей заболевают в возрасте до 5 лет, но болезнь наиболее часто развивается в возрасте до 2 лет. Болеют
преимущественно дети желтой расы. Так, в Японии ежегодно регистрируется 150 новых случаев заболевания на 100 тыс. детей младше 5 лет. В США болезнь среди причин приобретенной патологии сердца по частоте развития вытеснила острую ревматическую лихорадку [Насонов Е.Л. и др., 1999].
Этиология не установлена. Нельзя исключить роль наследственной патологии. Обсуждается инфекционная природа болезни Кавасаки. В качестве возможных этиологических агентов рассматривали различные бактерии, риккетсии, вирусы. Одни авторы подтверждали, другие, наоборот, отвергали инфекционное начало. Было зафиксировано частое начало заболевания после инфекции верхних дыхательных путей. Сообщалось о высокой частоте обнаружения у больных IgG-антител к эритрогенному токсину А стрептококка. Существует мнение, что при болезни Кавасаки бактериальные токсины выступают в качестве суперантигенов. Полагают, что развитие заболевания связано с инфицированием организма ребенка бактериями (стафилококк или стрептококк), которые синтезируют новый тип токсина, вызывающего синдром токсического шока.
В основе болезни Кавасаки лежит системный васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра (коронарных, почечных), часто приводящий к развитию их аневризм. Как правило, явления артериита сочетаются с воспалительными изменениями во внутренних органах.
Принято выделять 4 стадии в течении васкулита. В первые 2 нед заболевания воспалительные изменения затрагивают микрососуды (артерио-лы, капилляры, венулы). Затем патологический процесс распространяется на интиму, медию, адвентицию и периартериальную клетчатку артерий мелкого и среднего калибра. Наблюдают инфильтрацию стенок пораженных артерий нейтрофилами
и лейкоцитами. Вторая стадия (3-я и 4-я недели), с одной стороны, характеризуется уменьшением интенсивности воспаления в микрососудах, мелких артериях и венах, с другой — развитием очагового панваскулита артерий среднего калибра, в первую очередь коронарных, с формированием их аневризм, стенозов и тромбозов. В крупных артериях выявляют мононуклеарную инфильтрацию стенок сосуда и начало образования гранулем. Панваскулит бывает редко. Третья стадия (5—7-я неделя) морфологически характеризуется образованием гранулем в артериях среднего калибра. Через 7—8 нед (4-я стадия) от начала заболевания воспаление в артериях среднего калибра приводит к их аневризматическому расширению или стенозу. На аутопсии аневризмы коронарных артерий регистрируют практически у 90 % больных. Приблизительно в 30 % случаев последние локализуются в подвздошных и других артериях [Насонов Е.Л., 1999].
Клиническая картина болезни Кавасаки складывается из следующих синдромов: лихорадки, поражения кожных покровов и слизистых оболочек, патологии сердечной сумки и коронарных артерий, а также системных проявлений воспалительного процесса. При этом все основные клинические проявления подразделяют на основные и сопутствующие.
Е.Л.Насонов и А.А.Баранов (1999) выделяют 6 основных симптомов болезни:
• лихорадку, резистентную в течение 5 дней и более к антибиотикам;
• двусторонний конъюнктивит;
• типичные изменения губ и полости рта (гиперемия, отечность, сухость губ, малиновый язык, диффузное покраснение полости рта и глотки);
• острое негнойное увеличение лимфатических узлов шеи;
• полиморфная сыпь, преимущественно на туловище;
• изменения кистей и стоп: эритема ладоней и подошв, в острой ста-
дии отечность кистей и стоп, шелушение кожи пальцев кистей и стоп в период реконвалесценции.
По мнению авторов, диагноз болезни Кавасаки правомочен при наличии у больных 5 из 6 симптомов заболевания. Если у пациентов 4 симптома, диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен только при обнаружении аневризм венечных артерий сердца.
Заболевание начинается обычно остро, с высокой температуры, которая имеет перемежающийся характер. Длительность гипертермии составляет не менее 1—2 нед, нередко превышает 1 мес. Полагают, что длительная лихорадка является в прогностическом плане неблагоприятным фактором, определяющим развитие аневризм коронарных артерий и летальность.
Поражение кожи и слизистых оболочек развивается уже в 1-е сутки от начала заболевания. Практически у всех больных выявляют двусторонний конъюнктивит. Воспалительные изменения глаз сохраняются, как правило, 1—2 нед. Почти у всех больных поражены губы и полость рта в виде покраснения, отечности, сухости, потрескивания и кровоточивости губ, увеличения миндалин.
Одним из наиболее ранних, но типичных проявлений болезни Кавасаки является полиморфная сыпь на коже. Как правило, последняя проявляется в первые дни от начала заболевания, и фиксируют ее более чем у 50 % больных. Высыпания локализуются на туловище в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, в области промежности. Через несколько дней от начала болезни появляются покраснение и отечность кожи ладоней и подошв, которые сопровождаются резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Через 2—3 нед в местах поражения наблюдается шелушение эпидермиса.
Более чем у 50 % больных увеличиваются шейные лимфатические узлы.
Лимфоаденопатия наступает обычно одновременно с лихорадкой. В некоторых случаях она предшествует гипертермии.
Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы также выявляют более чем у 50 % пациентов. В острой стадии заболевания часто возникают явления миокардита с поражением проводящей системы сердца и кардиомегалией. Может развиться острая сердечнососудистая недостаточность, реже — перикардит. Как правило, возможно поражение аортального и митрального клапанов сердца. Приблизительно у 1/4 больных возникают приступы стенокардии, может сформироваться острый инфаркт миокарда. При коронарографии выявляют аневризмы коронарных артерий, локализующиеся в области устий и проксимальных отделов артерий.
Суставы поражаются приблизительно у Уз больных болезнью Кавасаки. Заинтересованность суставов проявляется артралгиями или полиартритом преимущественно мелких суставов кистей и стоп. Возможно поражение коленных и голеностопных суставов. Обычно длительность суставного синдрома не превышает 3 нед.
У целого ряда больных появляются рвота, диарея, боль в животе.
Характерна довольно необычная возбудимость больных детей. У некоторых пациентов образуются небольшие асептические пустулы на локтях, над коленными суставами и в области ягодиц. Возникает поперечная ис-черченность ногтей. Возможно поражение и других артериальных бассейнов: подключичного, подвздошного, бедренного, как правило, с образованием в местах воспаления аневризм.
В острой стадии заболевания в анализах крови отмечаются нормохром-ная анемия, тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ и содержания С-реактивного белка. Повыша-
ется уровень трансаминаз. В анализах мочи протеинурия и лейкоцит-урия. На ЭКГ удлинение интервала P—Q, снижение вольтажа зубца R и депрессия сегмента ST. Возникают аритмии. При ЭхоКГ и коронарогра-фии можно выявить аневризмы коронарных артерий.
Прогноз при болезни Кавасаки, как правило, благоприятный. Летальность обычно не превышает 3 %. Установлена определенная закономерность между стадийностью заболевания и степенью изменений в коронарных артериях и миокарде с непосредственными причинами смерти. В первой стадии заболевания летальные исходы обусловлены обычно миокардитом или нарушениями ритма, во второй — разрывом аневризм или тромбозом коронарных артерий на фоне острой сердечно-сосудистой недостаточности. В период ре-конвалесценции непосредственную причину смерти пациентов связывают с развитием острого инфаркта миокарда. В прогностическом плане неблагоприятными факторами являются следующие: начало заболевания в возрасте старше 5 лет, длительная лихорадка (более 2 нед), анемия, резкое и стойкое увеличение СОЭ и содержания С-реактивного белка.
Дата добавления: 2015-10-21; просмотров: 82 | Нарушение авторских прав
<== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
Синдром Чарга—Стросса | | | Микроскопический полиангиит |