Акромегалия

Акромегалия – прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции соматотропного гормона. Встречается чаще у женщин.

Этиология. Причиной акромегалии в большинстве случаев является продуцирующая соматотропный гормон (СТГ) аденома гипофиза.

Патогенез. У больных акромегалией обнаружена генная мутация в α-субъединице G-белка (так называемый Gsp-онкоген). В норме G-белок умеренно активирует аденилатциклазу и приводит к образованию цАМФ, которая необходима для нормальной деятельности соматотрофов. Под влиянием Gsp-онкогена происходит избыточная активация аденилатциклазы и значительная аккумуляция цАМФ в соматотрофах. Это приводит к пролиферации клеток и повышению секреции СТГ, которая выходит из-под контроля обычных регуляторных механизмов.

СТГ стимулирует выработку инсулиноподобного фактора роста в печени, что вызывает избыточный рост костей, мягких тканей, внутренних органов, приводящий к развитию гипертрофии левого желудочка, специфической кардиомиопатии, апноэ во сне и сахарного диабета.

Клиническая картина. Болезнь развивается постепенно. На ранних стадиях отмечается слабость, головная боль, потливость. В последующем меняется внешний вид пациента: увеличиваются нос, губы, уши, кисти, стопы, особенно в ширину. При открытых зонах роста появляется гигантизм. Нередко развиваются мочекаменная болезнь или симптомы сахарного диабета.

При физикальном исследовании отмечается утолщение костей черепа, в особенности надбровных дуг, увеличение нижней челюсти – она значительно выступает вперед по сравнению с верхней частью. Грудная клетка увеличивается, грудина утолщается и выдается вперед. Стопы деформированы, на них имеются костные выросты на поверхности костей. Молочные железы атрофированы, кожа сухая и грубая. При быстром росте опухоли гипофиза возникают признаки внутричерепной гипертензии, сдавление перекреста зрительных нервов со снижением остроты зрения, ограничение полей зрения, застойные явления на глазном дне. На рентгенограмме костей черепа видно увеличение размеров турецкого седла.

Основные диагностические критерии – повышение инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1). Результаты однократных измерений СТГ обычно не достоверны из-за импульсного характера его секреции и короткого времени существования его в плазме. ИВР-1, вырабатываясь в печени, отражает уровень секреции СТГ за предудущий день. ИФР-1 – стабильный, интегральный критерий активности СТГ.

Частота новообразований в 2 раза выше, чем в общей популяции.

Лечение. Оперативное или лучевое.

Дата добавления: 2015-08-05