Тетрада Фалло

Сложный врождённый порок сердца - сочетание стеноза лёгочного ствола с большим ДМЖП, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с ДМПП (пентада Фалло) или с ОАП. Формируется в раннем детстве; это один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых молодого возраста.

Этиология: общая для всех ВПС.

Рис. № 14. Признаки тетрады Фалло:

1 - стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях,

2 - дефект межжелудочковой перегородки,

3 - гипертрофия миокарда правого желудочка,

4 - декстропозиция аорты

Патогенез: различают «синюю» и «бледную» форму тетрады Фалло.

При первой - выраженном стенозе легочного ствола - характерна гиповолемия малого круга и сброс венозной крови справа налево через дефект перегородки в аорту с развитием диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо.

Жалобы: наличие одышечно- цианотических приступов, которые облегчаются в положении на корточках; боли за грудиной; склонность к обморокам.

Осмотр: диффузный цианоз, отставание в физическом развитии, ногти - «часовые стёкла», симптом «барабанных» пальцев.

Пальпация: во 2 межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание.

Перкуссия: увеличениеправых размеровсердца.

Аускультация: во 2 межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум; II тон над лёгочным стволом ослаблен.

ЭКГ: значительное отклонение ЭОС вправо; ГМПЖ.

Pентгенография: обеднение лёгочного рисунка; уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола; и характерные изменения контуров сердечной тени.

УЗИ диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает значительно выражена.

Аортография, катетеризация сердца: выявляют стеноз лёгочного ствола, сброс контраста через дефект, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка.

Лечение: может быть паллиативным – наложение искусственного аорто-лёгочного анастомоза (искусственный боталлов проток). Радикальная коррекция - устранение стеноза и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Дата добавления: 2015-07-12