Гипокортицизм

Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) – патологическое состояние, обусловленное недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Частота Заболевание встречается с частотой 4 случая на 100000 населения. Женщины страдают чаще мужчин.

Этиология. В основе развития надпочечниковой недостаточности лежат аутоиммунные процессы с выработкой цитотоксических аутоантител к ткани надпочечников, длительная терапия глюкокортикоидами, бактериальная и грибковая инфекция (туберкулез, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, сепсис), двусторонняя адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга, амилоидоз, гемохроматоз, метастазы рака (чаще рака бронха, молочной железы).

Патогенез. В основе патогенеза лежит дефицит глюкокортикоидов, а также половых стероидов. Клинические проявления надпочечниковой недостаточности возникают при разрушении 90 % ткани адреналовых желез.

Клиническая картина. Болезнь развивается постепенно и проявляется главным образом слабостью, повышенной утомляемостью, снижением аппетита, вплоть до анорексии, тошнотой, рвотой, снижением массы тела, гипотензией со склонностью к коллапсам, усиленной пигментацией кожи и слизистых оболочек, а также спонтанными гипогликемиями, особенно по утрам. Развивается и психическая астенизация вплоть до психозов. Кожа приобретает бронзовый оттенок (“бронзовая болезнь”) в местах повышенного трения (подмышечные впадины, шея, паховая область, локти, кисти рук), на рубцах, ореолах сосков и половых органах. Как правило, нарушается репродуктивная функция.

В течение болезни возможно развитие надпочечниковых кризов в экстремальных ситуациях. Клинически надпочечниковый криз проявляется острой сердечно-сосудистой недостаточностью (коллапс), желудочно – кишечной (рвота, понос и др.) и нервно-психической симптоматикой.

Диагностика. Диагноз надпочечниковой недостаточности основывается на определении стойкой гипотензии, кожной гиперпигментации, желудочно-кишечных расстройств, гипонатриемии (< 130 ммоль/л), гиперкалиемии (> 5 ммоль/л), уменьшении содержания кортизола в крови и 17-гидроксикортикостероидов в моче.

Лечение. Основу лечения составляет заместительная терапия преднизолоном, гидрокортизоном. Обязательно назначают аскорбиновую кислоту (0,5 – 1,5 г/сут). Диета должна быть калорийной. Дополнительно назначают поваренную соль, ограничивают продукты, богатые калием. При надпочечниковом кризе в/в вводят преднизолон или гидрокортизон, изотонический раствор хлорида натрия.

Дата добавления: 2015-08-05