Целиакия

Целиакия характеризуется обратимой атрофией ворсинок тонкой кишки, которая исчезает при исключении глиадина (глютена) из пищевого рациона.

Частота. Заболевание встречается с частотой от 1: 300 до 1: 2000.

Патогенез. Глютен (а точнее a-глиадин) – это группа протеинов, которая содержится в пшенице, ржи, ячмене, просе и в незначительных количествах в овсе.

Глиадин имеет высокое сродство к пептидазам и коллагену собственной мембраны слизистой оболочки тонкой кишки, тем самым обнажает их эпитопы (антигены) и запускает их механизм выработки аутоантител. При взаимодействии антител с антигенными участками возникает воспаление, которое приводит к постепенной атрофиии ворсинок.

Точная структура белкового антигена остается неизвестной, но предполагается, что заинтересованность провоцируют пептиды, схожие с аминокислотной последовательностью 31-49 А-глиадина. Заболевание возникает у 10-15 % ближайших родственников. Индекс конкордантности для однояйцевых близнецов составляет 70-100 %. Отмечено четкое сочетание с антигеном гистосовместимости HLA-DQ2.

Характерна взаимосвязь целиакии с органоспецифическими аутоиммунными процессами. Среди сопутствующих поражений кожи – герпетиформный дерматит, псориаз, экзема, кожные формы васкулита, эпидермальный некролиз, грибовидный микоз. Обращают внимание на сочетание целиакии с аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом печени, неспецифическим язвенным колитом, Т-клеточной лимфомой.

Патоморфология. Укорочение ворсинок тонкой кишки; Гиперплазия и углубление кишечных крипт; инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.

Клиническая картина. В течение ряда лет могут отмечаться утомляемость, метеоризм, кишечный дискомфорт, которые обычно расценивают как проявления синдрома раздраженной кишки. Диарея может отсутствовать или носить интермиттирующий характер. Иногда даже бывают запоры. Развитие рефрактерной железодефицитной анемии может быть единственным признаком целиакии. У пожилых пациентов могут быть миалгии и оссалгии, а также мегалобластная анемия. Наиболее типичные симптомы: диарея, стеаторея, похудание и вздутие живота. Они могут появиться в детстве и затем уменьшиться, а в последующем снова возобновиться в 30-60 лет. Физикально можно обнаружить глоссит, афты, “заеды” и даже истощение, отеки, асцит.

В анализахкрови возможна анемия, как правило, железо- и фолиево-дефицитная. Впериферической крови находят мишеневидные эритроциты, тельца Жолли-Кебота. В биохимическом анализ отмечают низкую концентрацию кальция, витамина D, цинка и альбумина. Особенно ценные серологические показатели – антитела к глиадину (IgG и IgA), ретикулину (IgA), эндомизию (IgA) и тканевой трансглутаминазе.

Анти-эндомизиальные антитела характеризуются 90 % чувствительностью и почти 100 % специфичностью. Антитела к антиген-трансглутаминазе обладают еще более выраженной чувствительностью.

Диагностика. Диагноз подтверждается биопсией слизистой оболочки из дистальных отделов двенадцатиперстной или начальной части тощей кишки и клиническим эффектом от применения аглиадиновой (бесглютеновой) диеты.

Лечение. Пожизненное соблюдение аглиадиновой диеты, в которую не входят продукты из пшеницы, ржи, ячменя и проса. Применение глюкокортикостероидов уменьшает выраженность диареи и способствует увеличению массы тела.

Дата добавления: 2015-08-05