Шение функции сустава, деформация, дефигурация суставов, кожа над сус-

Тавами гипермирована, горячая; при обширных кровоизлияниях в суставе

Выявляется флюктуация; атрофия мышц в области пораженного сустава.

· Вторичный ревматоидный синдром (аутоиммунного генеза).

Лабораторная диагностика гемофилий

· Общий анализ крови – возможны:

- анемия;

- лейкопения;

- тромбоцитопения – аутоиммунного генеза.

· Характерные лабораторные критерии:

- удлинение времени свертывания;

- увеличение активированного парциального тромбопластинового

Времени (АПТВ).

· Определение вида гемофилии:

- «тесты смешивания» – в пробирки с плазмой крови больного до-

Бавляют образцы плазмы, в которых отсутствует VIII, IX или XI

Фактор свертывания. Отсутствие нормализации свертывания го-

Ворит о дефиците того же фактора в плазме крови больного;

- количественное определение дефицита фактора – для оценки

Тяжести заболевания, объема заместительной терапии.

Основной принцип лечения – заместительная терапия – введение

Недостающего фактора свертывания с адекватной дозой гемопрепаратов.

NВ! VIII фактор свертывания не сохраняется в консервированной крови,

Нативной, сухой и свежезамороженной плазме. Поэтому для лечения и

Профилактики кровотечений у больных гемофилией А используются

препараты крови с сохраненным VIII фактором – антигемофильная плаз-

ма, криопреципитат. При отсутствии таковых – прямое переливание кро-

Ви от донора.

Болезнь фон Виллебранда

Аутосомно-доминантный тип наследования; нарушается не только

Коагуляционный, но и тромбоцитарные гемостаз, так как фактор Виллеб-

Ранда взаимодействует с тромбоцитами, контролирует их адгезивные

Свойства (смешанный тип кровоточивости).

Гемофилии В, С имеют те же клинические проявления, что и гемо-

Филия А.

Диагностика основана на лабораторных критериях (дефицит IX или XI

Факторов свертывания) и важна для правильной заместительной терапии.

Лечение

· Возможно использование нативной, сухой и свежезамороженной

Плазмы, так как IX и XI факторы в этих препаратах сохраняются.

· Созданы высокоактивные концентрированные IX и XI факторы.

Тромбоцитопении (Тр.) – это группа заболеваний и синдромов, при

которых снижено количество тромбоцитов (< 150 х 10 9/л).

Причины тромбоцитопении:

· повышенное разрушение тромбоцитов (более распространенная);

· повышенное потребление тромбоцитов;

· недостаточное образование тромбоцитов.

По этиологическому фактору выделяют:

· Наследственные Тр. (нарушение образования тромбоцитопоэти-

нов, активности ферментов и т.д.) – часто сочетаются с наруше-

Дата добавления: 2015-07-15