Синдром гиперкортицизма

Принято выделять 2 варианта гиперкортицизма:

1) болезнь Иценко-Кушинга (первичный патологический процесс локализуется в гипоталамо-гипофизарной области, а морфологическим субстратом на уровне коры надпочечников является их двусторонняя гиперплазия;

2) синдром Иценко-Кушинга (гормонально-активные опухоли коры надпочечников, продуцирующие кортизол; эктопированный АКТГ-синдром – злокачественные опухоли вненадпочечниковой локализации, продуцирующие АКТГ-подобное вещество.

Патогенез обусловлен преимущественно избытком гормонов пучковой зоны коры надпочечников (кортизола). В результате гиперкортицизма повышаются катаболические процессы практически во всех органах (кроме печени): в мышцах, жировой, лимфоидной ткани, коже, костях. При этом повышенный уровень кортизола сочетается с избытком АКТГ при болезни Иценко-Кушинга (нарушен принцип обратной связи), а при синдроме – высокий уровень кортизола сочетается с низким содержанием АКТГ.

Жалобы, анамнез: ожирение, покраснение лица, появление багровых полос; прогрессирующая мышечная слабость, низкорослость, склонность к переломам при малых воздействиях; одышка, аритмия, АГ; изжога, боли в эпигастрии, иногда рвота с кровью; боли в поясничной области в связи с наличием камней в почках; частые респираторные инфекции, обострения пиелонефрита, гнойничковые поражения кожи; снижение памяти, затруднение ориентации в новых условиях, суицидальные мысли; жажда, сухость во рту, кожный зуд; у женщин - усиленное оволосение и нарушение менструального цикла, у мужчин - рост молочных желез, снижение либидо и потенции.

Осмотр: «лунообразное» лицо, буйволовый тип ожирения: худые конечности за счет атрофии подкожной клетчатки и мышечных атрофий; кожа мраморного цвета, лицо синюшно – багровое, шея, локти гиперпигментированы, вид «грязной шеи»; красно- фиолетовые стрии на коже живота, плеч, бедер, молочных желез, легко возникают кровоизлияния при незначительном надавливании на кожу; гирсутизм: усы, борода, волосы на груди, животе, спине у женщин, гипертрихоз - рост волос на конечностях; может быть деформация позвоночника, ребер вследствие переломов.

Перкуссия: смещение левой границы относительной тупости сердца влево.

Аускультация: склонность к тахикардии, возможен функциональный систолический шум на верхушке, акцент II тона над аортой.

АД: систоло-диастолическая гипертензия.

Пальпация: болезненность живота в эпигастрии.

Общий анализ крови: эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфопения.

Биохимия крови: гипергликемия, гипернатриемия, гиперхлоремия, гипокалиемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипергликемия.

Гормоны мочи: 17 ОКС и 17 КС в суточной моче повышены.

Гормоны крови: кортизол, альдостерон увеличены.

УЗИ, РКТ, МРТ надпочечников, турецкого седла (увеличение размеров).

Рентгенография костей: остеопороз позвоночника («рыбьи позвонки») и костей черепа.

Лечение: опухолей надпочечников – хирургическое, при аденоме гипофиза – лучевая терапия или операция.

Дата добавления: 2015-07-12