Синдром гипокортицизма

Недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) – клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функции одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизаной системы. В соответствии с первичной локализацией патологического процесса хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) подразделяется на: первичную ХНН, при которой поражается кора надпочечников (95 % всех случаев); вторичную, обусловленную поражением гипофиза и вследствие этого недостаточной секрецией АКТГ; третичную, обусловленную уменьшением секреции гипоталамусом кортикотропин-рилизинг гормона.

Этиология: аутоиммунное поражение надпочечников, туберкулез, метастатическое поражение надпочечников, кровоизлияние, сепсис, инфекции, оперативное удаление, длительное лечение глюкокортикостероидами.

Патогенез: дефицит глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизола, кортикостерона) приводит к подавлению катаболизма белков и одновременно снижению синтеза белка в печени, угнетению глюконеогенеза. Недостаточное образование андрогенов ослабляет анаболические и регенераторные процессы, что приводит уменьшению массы тела, в основном, за счет мышечной.

Недостаток минералокортикоидов (альдостерона) приводит к снижению реабсорбции натрия и воды. В результате выпадения стимулирующего влияния кортизола на кроветворные органы – угнетаются эритро- и лейкопоэз, но несколько повышается содержание лимфоцитов, эозинофилов.

Снижение ГК приводит к повышению секреции АКТГ и одновременно – меланотстимулирующего гормона, что объясняет развитие меланодермии – характерного признака ХНН.

Жалобы: общая слабость, быстрая утомляемость; боли в мышцах, сердцебиение, головокружение, ухудшение аппетита вплоть до анорексии, тошнота, рвота, понос, похудание, боли в животе различной локализации, бессонница, депрессия, парестезии и судороги конечностей; нарушение менструального цикла у женщин.

Осмотр: больные астеничны, адинамичны; гиперпигментация кожных покровов, вследствие повышенного уровня АКТГ и меланостимулирующего гормона (МСГ)- кожа дымчато – бронзовой окраски на открытых частях тела: лице, ладонных складках, тыле кистей рук и стоп, в местах трения одежды, складках кожи, послеоперационных рубцах, сосках молочных желез, половых органах; может быть на слизистых оболочках в виде серовато-черных пятен (губы, десны, щеки, язык, твердое и мягкое небо); масса тела снижена вплоть до истощения; мышцы гипотрофичны. Если гипокортицизм вторичный, когда надпочечники недостаточно стимулируются АКТГ, то гиперпигментации не будет, характерна «алебастровая бледность».

Перкуссия: уменьшение границ относительной сердечной тупости.

Аускультация: тоны сердца приглушены, умеренная тахикардия.

АД: гипотония, ортостатическая гипотония (АД системное снижается на 10 мм рт. ст.); в тяжелых случаях может быть коллапс.

Пальпация живота: возможны боли в эпигастральной области.

Общий анализ крови: лимфоцитоз, эозинофилия.

Биохимия крови: гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипо-

гликемия.

Гормоны мочи: 17 ОКС и 17 КС в суточной моче снижены.

Гормоны крови: кортизол, альдостерон снижены; АКТГ увеличен при первичной ХНН.

Антитела к ткани надпочечников, проба Манту, РНГА с туберкулезным антигеном.

УЗИ, РКТ, МРТ надпочечников (кальцинаты – при туберкулезе), турецкого седла (уменьшение размеров).

Лечение: заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами в сочетании с лечебными мероприятиями по устранению обезвоживания организма и явлениями шока.

Дата добавления: 2015-07-12