Стационарная стадия

Высыпания новых папулезных элементов прекращаются, а старые сохраняются без изменения. Вокруг папул может отмечаться белесоватый ободок шириной 5-8 мм с нежной складчатостью эпидермиса (псевдоатрофический ободок Д.Л.Воронова).

При псориазе могут поражаться слизистые оболочки (1-2% больных), чаще губы, язык, щеки, где появляются серо-белого цвета папулы с розовым ободком по периферии и нередко серым налетом на поверхности. Более чем у 10% больных с распрстраненными высыпаниями на коже наблюдается поражение ногтевых пластинок, которые покрываются точечными углублениями и напоминают поверхность наперстка или становятся утолщенными, неровными, грязного цвета (onychogriphosis). При локализации на ладонях и подошвах появляются красно-розовые или коричневые, гиперкератотические папулы и бляшки, покрытые сухими бурыми чешуйками, напоминая омозолелости, многочисленные трещины. Иногда наблюдается сплошное поражение ладоней и подошв в виде толстых, плотных утолщений серовато-желтого цвета (keratodermia psoriatica).

Кроме типичной клинической картины псориаза могут наблюдаться некоторые клинические разновидности. В результате прогрессирования патологического процесса псориатические бляшки могут сливаться с образованием крупных участков поражений. В таком случае развивается диффузный псориаз (psoriasis diffusa). При сплошном поражении кожного покрова отмечается универсальный псориаз (psoriasis universalis seu totalis). Иногда папулы чрезмерно пропитываются экссудатом. На их поверхности образуются чешуйко-корки желтого цвета, после удаления которых отмечается влажная кровоточащая поверхность и возникает экссудативный псориаз (psoriasis exudativa). Корки могут подсыхать, пропитываться серозно-фиброзным эккссудатом с примесью крови, наслаиваться, приобретают темно-бурый цвет и образуется рупиоподобный псориаз (psoriasis rupioides) или устричноподобный псориаз (psoriasis ostracea). Нередко в центральной части некоторых папул появляются пустулы или пузыри, которые покрываются рыхлыми слоистыми корками, при снятии которых обнаруживаются красные эрозии и развивается пустулезный псориаз (psoriasis pustulosa Zumbusch).

Вследствие нерационального лечения (применение в прогрессирующей стадии ультрафиолетового облучения, раздражающих мазей) у некоторых больных может возникнуть псориатическая эритродермия (erythrodermia psoriatica), при которой кожа по всему телу равномерно гиперемирована с синюшным оттенком, отечна, инфильтрирована, натянута, эластичность уменьшена. Папулезные высыпания и бляшки становятся неразличимыми. Повышается температура тела. Увеличиваются периферические лимфатические узлы. Пациентов беспокоят зуд, ощущение жжения, холода, скованности. Нередко выпадают волосы, отпадают ногти.

Одновременно с папулезными высыпаниями в результате инфильтрации околосуставных тканей может развиваться артропатический псориаз (psoriasis arthropatica), который может протекать с поражением единичных или множественных сустаов. При этом в патологический процесс вовлекаются преимущественно межфаланговые суставы кистей и стоп, но могут страдать средние и крупные сочленения, включая позвоночник, что проявляется ревматоидными болями от легких до тяжелых. Вначале появляются припухлость, ограничение подвижности пораженных суставов. Отмечаются подвывихи и вывихи. Позднее развиваются артроз, остеоартроз, остеопороз, сужение суставной шели. Патологический процесс заканчивается анкилозом и деформациями суставов, что в конечном итоге приводит к инвалидизации.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Красный плоский лишай

Папулезный сифилис

ЛЕЧЕНИЕ

Выбор назначения медикаментозных перапатов общего и местного действия зависит от стадии заболевания. Рекомендуется диета богатой жирной рыбой (эскимосы, потребляющие большое количество ненасыщенных жиров содержащихся в рыбе крайне редко страдают псориазом, а его течение носит абортивный характер). В прогрессирующей стадии рекомендуются гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты, дезинтоксикационные и плазмозамещающие растворы в виде внутривенных вливаний, седативные средства, по показаниям глюкокортикостероидные гормоны.

Витамины

Рекомендуются витамины группы В (В₁, В₂, В₆, В₁₃ и другие), витамины А, С, Р, витамины содержащие микро и макроэлементы.

Лекарственные растения

Фитотерапия.

Растения, стимулирующие функцию коры надпочечников и обладающие седативными, противоаллергическими, противовоспалительными, противозудными свойствами (бузина черная, корень валерианы, девясил, мелисса лечебная, мята перечная, календула лекарственная, пустырник обыкновенный, укроп, фиалка трехцветная, хвощ полевой, череда трехраздельная, чистотел).

Растения, улучшающие обменные и репаративно-эпителизирующие процессы (почки березы белой, зверобой дырчатый, крапива двудомная, подорожник, полынь горькая, сушеница болотная, вахта трилистная, хвощь полевой, череда трехраздельная).

Растения, повышающие защитную функцию кожи и общий тонус организма (корень аира болотного, золототысячник обычный, пижма, спорыш, подорожник, череда, шалфей, береза белая, девясил).

Препарат «Тыквеол-фуза» (содержит полиненасыщенные жирные кислоты), производится из семян тыквы и применяется для наружного лечения.

Гидрофильный крем, содержащий экстракт алоэ.

В связи с многочисленными побочными эффектами большинства синтетических наружных средств активно разрабатываются новые наружные формы препаратов, содержащие лекарственные растения, в частности препарат «Псориатен» фирмы “Немецкий Гомеопатический союз” (DHU). Мазь “Псориатен”, содержит матричную настойку коры ветвей, верхушек побегов Mahonia aquifolium (M.a.), широко распространенного в лесах североамериканского побережья Тихого океана и содержит алкалоид берберин хинолизиновой группы, а также его производные ятроцизеин, палматин и колимбамин, обладающие противовоспалительным и антипролиферативным действием. Выяснено также, что этот препарат снижает активность ферментов 5-дипооксигеназы и циклооксигеназы играющих важную роль в синтезе лейкотриенов и простациклинов. В моноцитах и нейтрофильных гранулоцитах человека наблюдается существенное торможение синтеза простагландинов благодаря алкалоиду бербамину. Уже через 1,5 - 2 недели после применения мази псориатен наблюдается заметное улучшение в теччении заболевания: уменьшаются инфильтрация, гиперемия кожи в очагах поражения, а к концу 3-й недели прекращается шелушение. Дальнейшее применение мази до 3 месяцев с целью профилактики рецидива не сопровождается никакими побочными эффектами или осложнениями. Согласно результатам исследований улучшение вплоть до полной ремиссии отмечается у 89% больных.

Дитранол (антралин)

Препараты содержащие дитранол ингибируют митоз и широко используются при большинстве форм псориаза. Концентрация дитранола варьирует от 0,1 до 3 % или более по отношению к используемой основе. Наиболее часто в качестве основы применяется паста Лассара. Лечение проводится в течение 2-3 недель и особенно эффективно при комбинации с ультрафиолетовым облучением.

Глюкокортикостероидные гормоны топического действия

Кортикостероиды изменяют функции эпидермальных и дермальных клеток, лейкоцитов, участвующих в пролиферативных и воспалительных процессах, оказывают действие на метаболизм арахидрновой кислоты и на образование интерлейкина I, тем самым вызывают противовоспалительное, иммуносупрессивное, антипролиферативное ит антимитогенное действие. Помимо этого, глюкокортикоиды обладают антиаллергическим действием, основанным на торможении контактной сенсибилизации, а также противозудным действием Комбинация местного стероида и салициловой кислоты (Дипросалик) особенно эффективна при П волосистой части головы.

Ультрафиолетовое облучение (УФО)

Применяются ультрафиолетовые лучи длиной 280 - 315 нм, которые входят в спектр солнечных лучах. Лечение больных псориазом с помощью ультрафиолетового облучения приводит к значительному снижению содержания пиридоксина в крови, что связано с интенсивным разрушением его в периферических сосудах кожи в области очагов поражения и развивается состояние частичного гиповитаминоза пиридоксина и гипервитаминоза тиамина. Поэтому, в связи с антагонистическим характером взаимодействия этих витаминов рекомендуется включение пиридоксина в комплекс лечения больных псориазом при ультрафиолетовом облучении.

Фотохимиотерапия

Комбинированное применение пероральных форм фотосенсибилизирующих препаратов типа псоралена с последующим (через 2 часа) облучением ультрафиолетовыми лучами длиной волны 320 - 365 нм, носит название ПУВА-терапи. Псоралены, назначаемые перорально, дают выраженный терапевтический эффект при фотохимической активизации ультрафиолетовыми А-лучами (PUVA-терапия).

Ретиноиды

Ретиноиды являются синтетическими дериватами витамина А. Наиболее известны два ретиноида: ароматический ретиноид этретинат, применяемый при псориазе и изотретин, более эффективный при акне. Третий ретиноид этретин, недавно синтезированный ретиноид, эффективность которого еще недостаточно изучена, но очевидно являющийся перспективным в лечении дерматоза. Среди побочных эффектов после применения ретиноидов отмечаются истончение кожи, хейлиты, отдельные случаи повышения уровня сывороточных липидов.

В качестве методики амбулаторного лечения предлагается базовая терапия, включающая ретинола ацетат по 100 000 МЕ в сутки в три приема и аскорбиновая кислота по 0,1 г 3 раза в сутки. До начала базовой терапии назначается ежедневно магния оксид 0,5 г утром за 40 мин до еды (слабительное) и натрия гидрокарбонат (0,5 г) в расчете на коррекцию метаболического ацидоза, в 3/4 стакана воды на фоне диеты с ограничением жиров, углеводов и поваренной соли. Употребление в пищу моркови и помидоров снижает риск обострения псориаза.

Однако около 35% пациентов не поддаются лечению ретиноидами, которые обладают значительными побочными токсическими эффектами (высыпания на коже и слизистых, нарушения жирового обмена, повышение уровня печеночных ферментов, а при длительной терапии развиваются мышечная и связочная кальцификация).

Препараты, воздействующие на кальциевый метаболизм

Новые сведения, полученные о витамине D₃ в последние годы заставили изменить представление об этом веществе и его роли в развитии и течении псориаза, а его производные привели к появлению нового направления в лечении дерматоза. Новый аналог кальцитриола - кальципотриол или МС-903 является высокоактивным метаболитом природного витамину D₃, обладающим выраженной активностью при местном лечении псориаза. Ниболее распространены патентованные мази на водно-эмульсионной основе, 1 грамм которых содержит 0,05 мг кальцитриола. При нанесении 25г мази в неделю на кожный покров не превышающий 16% от общей его площади, препарат не вызывает нарушения метаболизма кальция. Кальципотриол сопоставим по эффективности с местными кортикостероидными препаратами, но в отличие от последних, не вызывает атрофии кожи, хорошо переносится Местно раздражающие эфекты являются общим побочным действием кальципотриола и особенно при нанесении на кожу лица.

Широкое распространение получило комбинированное применение ультрафиолетового облучения и кальципотриеновых кремов. После сочетанного применения псоркутана и селективной фотохимиотерапии нередко отмечается стойкая ремиссия. К сожалению, кальципотриол не является универсальным средством, гарантирующим достижение ремиссии псориаза и у некоторых больных эффекта от его применения не наблюдается.

Цитотостатические препараты

Применяются при тяжелых формах псориаза. Наиболее распространенным является метотрексат, который назначается по 48 часовой методике в дозе от 5 до 25 мг в неделю. Однако, даже при лечении небольшими дозами цитостатиков могут наблюдаться побочные эффекты (артериальная гипертензия, нефропатия и другие), а появление эрозий на псориатических бляшках в процессе лечения служит ранним признаком токсичности данного вида лечения и подавления костного мозга.

Препараты тимуса

В комплексной терапии псориаза у части пациентов значительно повышает результаты лечения и сопровождается значительным повышением в крови Т-лимфоцитов и их субпопуляций до уровня здоровых лиц, что указывает на стимулирующее влияние препарата на процессы дифференциации и созревания Т-лимфоцитов в центральных органах иммуногенеза.

ПРОФИЛАКТИКА

Диспасерное наблюдение. Профилактическое лечение перед предполагаемым периодом обострения (осень, зима). В стадии ремиссии санаторно-курортное лечение (Южный берег Крыма, Азовье). Санация фокальной инфекции и лечение сопутствующих заболеваний.

КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

(lichen ruber planus)

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

До настоящего времени остаются невыясненными. Предполагается инфекционная теория возникновения заболевания (наличие фокальной инфекции и положительные результаты лечения антибиотиками), вирусная теория (нахождение внутриклеточных включений, относящихся к вирусным). Некоторые авторы считают как проявление туберкулезной инфекции при интоксикации. Определенную роль играют функциональные и органические нарушения нервной системы.

КЛИНИКА

Красный плоский лишай характеризуется появлением симметрично расположенных, плоских, несколько возвышающиеся над уровнем кожи, блестящих, полигональных, бледно-розового цвета с синюшным оттенком папул, размером до 1-3-5 мм в диаметре и пупковидным вдавлением в центральной части. Постепенно папулы увеличиваются в размере и сливаются с образованием бляшек, покрытых мелкими чешуйками. При наложении на узелки согревающего компресса с водой определяется перламутрового цвета характерное кольцо (симптом Поспелова). На поверхности отдельных узелков и бляшек отмечается своеобразный сетчатый рисунок - беловато-серые, опалово-блестящие точки, переплетающиеся полоски, который отчетливо проявляется после смазывания папул или бляшек растительным маслом (сетка Уикхема), что объясняется неравномерным разрастанием клеток зернистого слоя эпидермиса. При боковом освещении вокруг многих папул отмечается большое количество мелких блестящих узелков. Высыпания преимущественно локализуются на сгибательных поверхностях предплечий, лучезапястных суставов, в локтевых ямках, на тыле кистей, на внутренней поверхности бедер и передней поверхности голеней, в подколенных впадинах, в области голеностопных суставов, на слизистой оболочке полости рта и половых органах (чаще у мужчин), но могут распространяться по всему кожному покрову. Иногда на конечностях сыпь имеет линейное («зониформное») расположение.

Высыпания могут локализоваться изолированно в полости рта, чаще на слизистой оболочке щек в области смыкания верхних и нижних зубов, на твердом небе, где появляются белесоватые, опаловые узелки размером 1-3 мм в диаметре, которые сливаются, образуя характерную белую сетку («кружева»). При локализации на языке узелки сливаются в бляшки серо-белого цвета. На красной кайме губ образуются фиолетовые папулы, на поверхности которых отмечаются шелушение и серовато-белая сетка. На половых органов папулы приобретают вид резко очерченных красных узелков или бляшек. Пациентов беспокоит зуд, который может варьировать в своей интенсивности у разных пациентов или у одного и того же больного. Течение заболевания длительное, хроническое. Рецидивы наблюдаются редко. После появления высыпаний патологический процесс прогрессирует, так как некоторое время продолжают появляться новые папулезные элементы. В прогрессирующей стадии узелки могут появляться в местах травматизации кожи (аналогично феномену Кебнера или изоморфной реакции при чешуйчатом лишае). Затем наступает стационарная стадия (несколько месяцев), после чего высыпания медленно регрессируют (от нескольких месяцев до нескольких лет). При этом вначале узелки становятся бурого цвета, уплощаются, субъективные ощущения уменьшаются и на их местах остается вторичная пигментация.

Различают клинические разновидности красного плоского лишая.

Кольцевидная (аннулярная) форма (lichen planus annullaris)

Папулы располагаются в виде колец, центральная часть которых западает и становится коричневого или бурого цвета в результате регресса узелков. Нередко патологический процесс локализуется в области половых органов.

Притупленная форма (lichen ruber planus obtusus)

Высыпания появляются в небольшом количестве в виде полушаровидных, круглых, резко ограниченных, красно-синего или бурого цвета папул. Наиболее часто располагаются на разгибательных поверхностях предплечий и голеней.

Пемфигоидная форма (lichen planus pemphigoides)

На поверхности папулезных высыпаний появляются пузыри или пузыри, которые могут возникать и изолированно на здоровых участках кожи.

Бородавчатая, гипертрофическая форма

(lichen planus verrucosus seu hypertrophicus)

Образуются возвышающиеся над уровнем кожи фиолетового или сине-асбестового цвета бляшки с роговыми, гиперкератотическими наслоениями на поверхности, по периферии которых могут наблюдаться типичные папулезные выспания. Сыпь чаще локализуется на голенях, реже в области крестца и других участков кожи.

Атрофическая и склерозирующая форма

(lichen planus atrophicus seu scleroticus)

При этой клинической форме после регресса папул остаются перламутрового цвета рубцовая атрофия кожи или келоидоподобные образования.

Остроконечная или перифолликулярная форма

(lichen ruber planus acuminatus seu planopillares)

Наряду с характерными папулезными высыпания на некоторых участках кожного покрова появляются фолликулярно расположенные, конусовидные узелки с роговым шипиком в центре, после регресса которых остаются атрофические рубцы.

В зависимости от расположения папулезных высыпаний выделяют lichen ruber planus striatus (в виде полос), lichen ruber planus unilateralis (одностороннее расположение), lichen ruber planus zosteriformis seu zoniformis (раположение по ходу нервных сплетений), lichen ruber planus moniliformis (расположение в виде четок), а зависимости от количества узелковых высыпаний - lichen ruber planus discretus (сыпь локализуется по всему кожному покрову), lichen ruber planus diffusus (высыпания сливаются с образованием крупных бляшек), lichen ruber planus universalis (поражается весь кожный покров, возникает вторичная эритродермия, кожа диффузная, шагреневидная, на сгибательных поверхностях образуются глубокие болезненные трещины, нарушается общее состояние).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Псориаз

Папулезный сифилид

ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ

В прогрессирующей стадии рекомендуются антибиотики широкого спектра действия, седативные препараты, антигистаминные и гипосенсибилизирующие средства. Витамины группы В (В₁, В₁₂), витамин А. С. никотиновая кислота). Назначаются препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил и другие) одновременно с глюкокортикостероидными гормонами (15-20 мг в сутки).

НАРУЖНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

На очаги поражения назначаются глюкокортикостероидные кремы (мази), а после стихания воспалительных явлений 5-10% разрешающие мази (ихтиол, деготь, нафталан, салициловая кислота). Трудно поддается терапии бородавчатая форма, при которой проводятся инфильтрационная новокаиновая блокада, криотерапия жидким азотом, массаж снегом угольной кислоты, диатермокоагуляция, Букки-лучи.

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Диффузные поражения соединительной ткани (коллагенозы), характеризуются мукоидной или фибриноидной дистрофией соединительной ткани, кожи, серозных оболочек, внутренних органов, нервной системы. В основе развития патологического процесса лежит аутоиммунный процесс. В эту группу заболеваний включают красную волчанку, в том числе системную, склеродермии, дерматомиозит, склерему и склередему новорожденных.

Красная волчанка (lupus erythematodes), рубцующийся эритематоз

Инфекционно-аллергическое заболевание с явлениями фибриноидной дистрофии соединительной ткани во многих органах. Характеризуется длительным, упорным течением. Составляет от 0,25 до 1% в структуре кожных заболеваний. Более распространено в странах с влажным морским климатом. В тропических странах встречается реже, что очевидно связано с защитой пигментированной кожи от воздействия солнечных лучей. Блондины болеют чаще, чем брюнеты, а женщины чаще, чем мужчины. В основном наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет (детский и старческий возраст до 3% случаев). Работники, профессия которых связана с длительным пребыванием на солнце, морозе, ветре (рыбаки, моряки, работники сельского хозяйства) болеют чаще и у них отмечается более упорное течение дерматоза. Часто болеют также работники умственного труда.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Остаются невыясненными. Предполагается вирусное происхождение заболевания. Важная роль придается стрептококковой инфекции (частое обнаружение стрептококков в очагах поражения, в крови больных, реакции обострения после применения стрептококковой вакцины), так как ее санация приводит к улучшению кожного процесса. В настоящее время указывается на аутоиммунный характер заболевания. Возникают аутоантитела против ядер клеток больного, которые воздействуют на ядра лейкоцитов и приводят к образованию LE-клеток. Предрасполагающими факторами могут быть травмы, воздействие солнечных лучей, холода, лекарственные препараты, инфекционные заболевания. Определенное значение имеют нарушения центральной и вегетативной нервной системы, нейроэндокринные расстройства.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Красную волчанку подразделяют на хроническую дискоидную, хроническую диссеминированную и системную.

Дискоидная красная волчанка (lupus erythematodes discoides)

КЛИНИКА

Обычно на лице, но и возможно в полости рта, на губах, кистях, стопах, груди, спине, волосистой части головы; появляется розово-красное отечное пятно, которое уплотняется и покрывается мелкими, сероватыми, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов чешуйками. При попытке их снять отмечается боль (симптом Бенье-Мешерского). После удаления чешуек поверхность очага поражения напоминает лимонную корку. Нередко обнаруживается шипик (симптом “дамского каблучка”) и обнажаются воронки устьев фолликулов (фолликулярный гиперкератоз). Постепенно величина очага поражения увеличивается в размер и возникают новые очаги. В очаге поражения различают три зоны: в центральной части отмечается рубцовая атрофия, затем гиперкератоз и по периферии наблюдается гиперемия. Кроме этого, могут быть телеангиэктазии, гиперпигментации. Размеры очагов различные, от 0,5 до 5 см в диаметре и более. Количество их варьирует от одного до многих.

Очаги поражения постепенно распространяются по периферии и приобретают форму “бабочки”, “спинка” которой находится на носу, а “крылья” на щеках. Реже высыпания локализуются на ушных раковинах, волосистой части головы и слизистых оболочках. В области носа, ушных раковин отмечаются комедоны и расширенные устья фолликулов. После разрешения патологического процесса на волосистой части головы остается стойкая аллопеция, вследствие рубцово-атрофических процессов. На слизистой полости рта появляются лейкоплакии, язвы, эрозии; на красной кайме губ отек, утолщение, трещины.

Глубокая красная волчанка (lupus erythematodes dissiminatus)

Наблюдается у 12,5-22% больных красной волчанкой. На лице, груди, кистях, стопах и других участках тела появляются множественные, рассеянные, отечные очаги поражения красно-синюшного цвета, без инфильтрации и гиперкератоза. Отмечаются не резко выраженные анемия, лейкопения, ускоренное СОЭ, гипергаммаглобулинемия, субфебрильная температура, боли в суставах. Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную форму.

Центробежная эритема (etrythema centrifugum)

Очаг поражения представляет собой четко отграниченную, несколько отечную эритему розово-красного цвета и располагается симметрично в виде “бабочки” на спинке носа или на носу и щеках. На его поверхности наблюдается легкое шелушение. После разрешения на месте очага поражения наблюдается небольшая пигментация или незначительная атрофия кожи. Отсутствуют инфильтрация, гиперкератоз и атрофия.

Центробежная эритема быстро поддается лечению, но довольно часто возникают рецидивы заболевания и поэтому ее называют мигрирующей эритемой. Это редкое заболевание. Среди больных красной волчанкой болеют от 5 до 11%. Считают, что она часто трансформируется в системную красную волчанку.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Псориаз

Туберкулезная волчанка

Системная красная волчанка

Чаще наблюдается у молодых женщин. Тяжелое общее течение. Может протекать остро, подостро и хронически. Развивается внезапно или реже из хронической дискоидной или диссеминированной красной волчанки. Большинство авторов рассматривают дискоидную и системную красную волчанку как разновидности одного заболевания, что подтверждается наличием промежуточных форм, трансформацией дискоидной в системную красную волчанку.

КЛИНИКА

Начинается внезапно. Отмечаются высокая температура, общая слабость, боли в суставах, мышцах. У большинства пациентов появляются кожные высыпания. Характерно поражение кожи лица в виде отечной диффузной эритемы с четкими границами (бывает и в форме “бабочки”). Патологический процесс может распространяться на шею, верхнюю часть груди. В острых случаях выражен отек, глазная щель суживается, появляются мелкие множественные красные узелки на волосистой части головы, туловище и конечностях. На кончиках пальцев могут наблюдаться экссудативные пятна или узелки. Нередко на ладонях и подошвах появляются эритема и легкая атрофия. В тяжелых случаях возникают пузыри и пузырьки, которые вскрываются с образованием эрозивно-язвенных поверхностей, которые покрываются корками. Иногда наблюдаются высыпания в области коленных суставов, голеней и напоминать ознобыши. Могут быть дистрофические изменения – выпадение волос, ногтей, пролежни. На слизистых оболочках высыпания появляются редко в виде пятен, пузырьков, петехий, эрозий. Характерным является поражение многих органов и систем. При острой и подострой системной красной волчанке часто наблюдаются боли в суставах и мышцах, пневмония, плеврит, поражение печени, селезенки, почек, изменения в крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). Патологический процесс протекает тяжело и заканчивается летальным исходом. Около половины больных погибает от поражения внутренних органов (почки, легкие, сердце). Описаны случаи с поражением внутренних органов без высыпаний на коже.

ДИАГНОСТИКА

Нахождение в крови клеток красной волчанки, которые представляют собой нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные ядерные включения.

Обнаруживаются розетки (скопления лейкоцитов вокруг гомогенизированных ядер распавшихся лейкоцитов, содержащих дезоксирибонуклеиновую кислоту). Входящие в состав розетки лейкоциты могут фагоцитировать гомогенную массу и превращаться в клетку красной волчанки.

Гистологические исследования, подтверждающие фибриноидную дистрофию соединительной ткани.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Себорейная экзема

Диффузная склеродермия

Многоформная экссудативная эритема

ЛЕЧЕНИЕ

Назначаются аминохинолиновые (антималярийные) препараты: хингамин (делагил), гидроксихлорохин (плаквелин) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней, на курс до 25 г и более. При системной красной волчанке глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон до 20-50 мг в сутки, дексаметазон 5-10мг в сутки, триамцинолон 30-40 мг в сутки). К улучшению клинической картины заболевания приводит комбинированное применение антималярийных препаратов и глюкокортикостероидных гормонов. Рекомендуются иммунодепрессанты (хлорбутин 5-15 мг, циклофосфан, меркаптопурин 50 мг, хлорбутин 5-7,5 мг). Наиболее эффективным является комплексное лечение небольшими дозами глюкокортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов. Рекомендуются витамины В₂, В₅ В_6, В₁₂, (обладают фотодесенсибилизирующим действием), витамины А, С, Е (нормализуют окислительное фосфорилирование и обменные процессы в соединительной ткани), никотиновая кислота, фолиевая кислота, аевит, аскорутин. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики широкого спектра действия. Проводится иммунотерапия (метилурацил, пентоксил, гамма-глобулин), гемотерапия. Очаги поражения обкалываются гидрокортизоновой эмульсией, 5% раствором делагила или хингамина, смазываются глюкокортикостероидными кремами (мазями).

ПРОФИЛАКТИКА

Диспансерное наблюдение (своевременное лечение). Правильный гигиенический режим труда, отдыха, питания. Выявление и санация фокальной инфекции, лечение сопутствующих заболеваний. Устранение физических и психических нагрузок. В весеннее и летнее время года применение фотозащитных мазей, кремов. Санитарно-просветительная работа.

Склеродермия

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Изучены недостаточно. В возникновении заболевания большое значение имеют функциональные расстройства нервной и эндокринной системы. В ряде случаев заболевание развивается после родов, абортов, в климактерическом периоде. Чаще болеют женщины. Нередко у больных в очагах поражения наблюдаются расстройства сало - и потоотделения. В последнее время указывается на инфекционную, вирусную природу заболевания. Может развиваться после введения сывороток, вакцин, некоторых лекарственных препаратов, после физических и психических травм, охлаждений, ожогов. Важная роль придается аутоиммунным сдвигам на почве нейроэндокринных нарушений, процессам дезорганизации соединительной ткани, иммунным и метаболическим нарушениям. Установлены изменения гуморального и клеточного иммунитета.

Различают ограниченную и системную склеродермию. Не исключена возможность трансформации ограниченной склеродермии в системную.

Ограниченная (бляшечная) склеродермия

Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. Может наблюдаться у детей.

КЛИНИКА

Появляется округлое, розово-красного цвета с фиолетовым оттенком и сиреневым ободком по периферии пятно. Затем развивается уплотнение поверхностное или проникающее глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. В очагах поражения кожа бело-желтого цвета (цвет слоновой кости), на ней нет волос, отсутствует пото - и салоотделение, чувствительность уменьшена. Нередко появляются гиперпигментации и телеангиэктазии. Величина очагов различная до 9-10 см и более в диаметре. Они могут быть едичные или множественные. Субъективно отмечаются легкие парестезии. Высыпания преимущественно располагаются на туловище, конечностях, лице. При локализации в складках кожи (чаще паховых) в результате трения могут возникнуть изъязвления. Впоследствие сиреневое кольцо исчезает, рассасывается уплотнение и развивается атрофия кожи. Бляшечная склеродермия иногда сопровождается отложением извести в коже. Течение заболевания длительное. Очаги поражения могут существовать иногда несколько лет при хорошем общем состоянии. Нередко в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система. Наблюдаются миокардиодистрофия, гастрит, поражение почек (10-15% случаев). Неврологические нарушения проявляются изменением функций черепно-мозговых нервов, повышением или понижением сухожильных рефлексов, изменением кожной температуры, удлинением чувствительной хронаксии.

Дата добавления: 2015-10-29