Розовый лишай

(pityriasis rosea)

Впервые заболевание описано Жибером (Gibert) в 1860 году.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

До настоящего времени не выяснены. Указывается вирусная, инфекционная природа заболевания. Отмечаются случаи возникновения в местах укуса блох, вшей, клещей.

КЛИНИКА

Вначале на каком-либо участке кожного покрова (чаще область туловища, бедер) появляется воспалительное, округлое или овальное, с отечными краями и запавшим центром розовое пятно, которое постепенно увеличивается, достигая в размере до 10-20 мм и более в диаметре («материнское пятно»).

После появления «материнского пятна» через 2-3 недели и более толчкообразно возникают симметрично расположенные, меньшей величины, овальные, яркие, отечные, красно-розовые пятна и папулы. Они располагаются по ходу межреберных нервов, параллельно линиям Лангера (линии расщепления кожи) и через несколько дней приобретают желтовато-бурый оттенок. На их поверхности появляются характерные мелкие чешуйки, напоминающие смятую (гофрированную) папиросную бумагу, при этом по периферии остается розовая окраска кожи, что внешне напоминает «медальоны». Окраска «материнского пятна» становится более блеклой, так как оно находится в стадии регрессирования.

Появлению высыпаний могут предшествовать общее недомогание, головная боль, озноб, боли в мышцах и суставах, увеличение периферических лимфатических узлов. Субъективно пациенты нередко отмечают чувство зуда, жжения. Через 4-5 недель высыпания постепенно регрессируют, становятся желтоватыми, шелушение уменьшается, явления экссудации исчезают и затем сыпь бесследно проходит.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Чешуйчатый лишай

Микоз гладкой кожи

Пятнистый сифилид

ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ

Пациенты с неосложненным розовым лишаем в лечении не нуждаются. Рекомендуются антибиотики широкого спектра действия (тетрациклины, фторхинолоны, макролиды), сульфаниламидные препараты, антигистаминные и гипосенсибилизирующие средства.

НАРУЖНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

На очаги поражения наносятся водно-взбалтываемая взвесь, цинковая паста, противовоспалительные, дезинфицирующие мази (кремы). Не рекомендуется применение раздражающих, прижигающих наружных средств.

ПРОФИЛАКТИКА

Необходимо рекомендовать работу не связанную с тяжелым физическим напряжением.

Во время лечения исключить мытье тела горячей водой, мылом, мочалкой.

Лечение сопутствующих заболеваний вирусной, инфекционной этиологии.

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

До настоящего времени не известны. Имеется ряд теорий: нейрогенная, вирусная, бактериальная, обменная, эндокринная, аутоиммунная, но ни одна из них до конца не объясняет причину возникновения заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. ИСТИННАЯ (АКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ) ПУЗЫРЧАТКА

вульгарная пузырчатка

вегетирующая пузырчатка

листовидная пузырчатка

эритематозная пузырчатка

бразильская пузырчатка

2. ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА ГУЖЕРО-ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ

3. ТРАНЗИТОРНЫЙ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗ ГРОВЕРА

4. ПЕМФИГОИД (НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ) ПУЗЫРЧАТКА

булезный пемфигоид Левера

рубцующийся пемфигоид

доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта Пашкова-Шеклакова

5. ГЕРПЕТИФОРМНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

герпетиформный дерматит Дюринга

герпес беременных

субкорнеальный пустулез.

Выделяют общие клинико-морфологические и патогистологические признаки истинной (акантолитической) пузырчатки:

Пузыри возникают на неизмененной коже и слизистых оболочках, склонные к слиянию и генерализации, нарушается общее состояние, хроническое течение.

Пузыри образуются путем акантолиза и располагаются внутриэпидермально (внутриэпителиальное).

В межклеточном пространстве эпидермиса происходит отложение иммуноглобулинов класса G.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

В структуре кожных болезней составляет 1% всех дерматозов. Чаще болеют женщины (62%-72%) в возрасте 40-60 лет.

КЛИНИКА

Первично поражается слизистая полости рта, красной каймы губ (77%-85%), а через 1-9 месяцев и более в патологический процесс вовлекается и кожа. Начало заболевания острое с генерализацией высыпаний,но чаще хроническое (появление единичных пузырей).

При локализации высыпаний на слизистых оболочках, появляются пузыри с тонкой покрышкой, которые затем вскрываются и образуются ярко-красные эрозии с сероватым налетом. При прогрессиующем течении поражается вся полость рта. Отмечаются болезненность, затрудненный прием пищи, саливация. Возникают глубокие трещины в углах рта.

При поражении кожи, на туловище, конечностях, в складках пузыри мелкие (крупные), дряблые, сливающиеся, с серозным содержимым. Они вскрываются с образованием красных мокнущих эрозии, которые затем увеличиваются, эпителизируются и покрываются серозными корками, после отторжения которых остается гиперпигментация. В кожных складках могут разрастаться грануляции, вегетации.

Заболевание прогрессирует. Отмечается генерализация высыпаний. Общее состояние нарушается: повышается температура, возникают желудочно-кишечные и нервные расстройства (возбуждение, депрессия, психоз и другие), затрудняется прием пищи (болезненность), наблюдается потеря белка (плазморея), развиваются интоксикация, кахексия, что может привести к смерти пациентов.

ДИАГНОСТИКА

Симптом Н.В.Никольского (1896) - скользящее давление на внешне неизмененный эпидермис (вблизи очага, вдали) вызывает его отслойку.

Вариант симптома Никольского - потягивание обрывка покрышки пузыря приводит к отслойке эпидермиса в виде суживающейся ленты на видимо здоровой коже.

Симптом Асбо-Гансена (1960) –при надавливание на пузырь увеличивается его площадь (расслоение акантолитически измененного эпидермиса).

Феномен “груши” Н.Д.Шеклаков (1961) – под тяжестью экссудата пузырь становится грушевидой формы (выраженный акантолиз); характерно для стадии обострения.

Обнаружение акантолитических клеток в мазках-отпечатках (дно эрозий).

Гистологическое исследование (выявление внутриэпидермальны пузырей, щелей).

Метод непрямой иммунофлюоресценции - определение наличия фиксированных комплексов IgG в межклеточной субстанции эпидермиса, выявление циркулирующих антител класса IgG против антигенных компонентов межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса в сыворотке больных.

Вегетирующая пузырчатка

Встречается реже, чем вульгарная. Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ:

Классическая (тип Нейманна)

Первично на слизистой полости рта, затем у естественных отверстий, в кожных складках появляются мелкие дряблые пузыри, которые вскрываются с образованием красных эрозий. Эрозии увеличиваются в размерах и через 4-6 дней на их поверхности возникают мелкие, потом крупные, красные, сочные вегетации с зловонным отделяемым, которые позднее покрываются корками, бородавчатыми наслоениями. По периферии очагов поражения отмечаются пустулы. Субъективно пациентов беспокоит зуд. Без лечения течение заболевания длительное (от 6 месяцев до 2 лет и более). Общее состояние ухудшается, повышается температура, развивается кахексия и смерть наступает от различных осложений.

Вегетирующая пузырчатка Галлопо

На интертригинозных участках кожи, реже на слизистой полости рта возникают пустулезные, фолликулярные элементы, при слиянии которых образуются инфильтрированные бляшки с вегетациями. Симптом Никольского положительный лишь вблизи очагов поражения. Течение более благоприятное.

Полагают, что вегетирующая пузырчатка является выражением особой реакции организма на внедрение золотистого стафилококка и акантолитическая реакция при ней отличается от таковой при истинной пузырчатке.

Листовидная пузырчатка

Встречается реже, чем вульгарная пузырчатка. Возраст пациентов может колебаться от 1,5 года до 74 лет.

КЛИНИКА

На лице, волосистой части головы, груди, спине, чаще на эритематозном основании появляются небольшие, дряблые пузыри, которые сливаются и вскрываются с образованием ярко-красных эрозий с экссудатом на поверхности. Они покрываются обширными, слоистыми корками. Типичным является повторное образование пузырей под корками на местах прежних эрозий. Симптом Никольского положительный на неизмененной коже.

При длительном течении на отдельных участках (лицо, спина) возникают ограниченные очаги с выраженным фолликулярным гиперкератозом (патогномоничный симптом). Слизистые оболочки не поражаются. Начальные проявления заболевания могут напоминать экзему, себорейный дерматит, токсидермию. При генерализации процесса отмечаются повышение температуры, присоединение вторичной инфекции, кахексия, что приводит к гибели пациентов.

Эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера)

Встречается чаще, чем вегетирующая и листовидная пузырчатка. В основном болеют женщины в возрасте 40-60 лет.

КЛИНИКА

На лице (спинка носа, область щек), волосистой части головы, затем на туловище возникают эритематозно-сквамозные очаги с четкими границами. На их поверхности отмечаются тонкие серые чешуйки, корки, вялые пузыри с тонкой покрышкой. Пузыри вскрываются и образуются ярко-красные, мокнущие, медленно эпителизирующиеся эрозии. После заживления эрозий остаются пигментные пятна, на которых могут появляться новые пузыри. На волосистой части головы патологический процесс напоминает клинику себорейного дерматита. После регресса наблюдаются алопеция, атрофия кожи. Симптом Никольского вблизи пузырей нередко положительный.

Бразильская пузырчатка

Основной отличительной особенностью является эндемический характер заболевания. Встречается исключительно в юго-западной части Бразилии. Болеют преимущественно молодые люди в возрасте 10-30 лет и дети 5-6 лет и нередко несколько членов семьи.

КЛИНИКА

На лице, волосистой части головы, груди, туловище, конечностях на эритематозном основании появляются плоские пузыри. Они вскрываются с образованием ярко-красных эрозий, которые позднее покрываются серозно-кровянистыми корками. Наряду с этим у больных отмечаются гиперкератоз ладоней и подошв, онихорексис, в складках кожи вегетации, анкилозы крупных суставов, атрофии скелетных мышц. Симптом Никольского в активной фазе всегда положительный. Течение заболевания острое, подострое и хроническое (до 15 лет и более). Смерть наступает от прогрессирующей кахексии и различных осложнений.

ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основным средством лечения акантолитической пузырчатки остаются глюкокортикостероидные гормоны, остальные (цитостатики и другие) применяются для борьбы с осложнениями и назначения минимальной ударной дозы.

Рекомендуются большие дозы преднизолона до 60-80 мг/сутки и более. Лечение необходимо проводить в 2 этапа.

Достижение оптимальных результатов в условиях стационара (регресс высыпаний, улучшение). Длительность максимальной суточной дозы зависит от тяжести заболевания, эффективности, переносимости и в среднем продолжается от 3 до 6 недель. Затем доза уменьшается каждые 5-10 дней на 5-2,5 мг, а с суточной дозы 30-25 мг еще медленее, на протяжении недель-месяцев, до минимальной поддерживающей, которая продолжается годами.

Амбулаторное лечение под тщательным диспансерным наблюдением.

Глюкокортикостероидные гормоны назначаются в измельченном виде внутрь, после еды, с альмагелем, викалином, щелочной минеральной водой (для защиты слизистой желудочно-кишечного тракта). Одновременно назначаются препараты калия (10% растворр калия хлорида, калия оротат, панангин), кальция, фосфора (кальция глицерофосфат, глюконат, лактат, фитин), анаболические гормоны (ретаболил, неробол) 1 раз в 2-3 недели.

Существует предел повышения дозы глюкокортикостероидных гормонов (“потолок”) - 100-120-200 мг преднизолона в сутки, после которого дальнейшее увеличение является безрезультатным. Обострения могут возникать вследствие прекращения приема, быстрого уменьшения дозы (терапевтическая, поддерживающая), под влиянием неблагоприятных факторов (инфекции, инсоляция, физические и нервные перегрузки).

Осложнения наблюдаются практически у всех пациентов.

Легкие осложнения. Нерезко выраженный синдром Иценко-Кушинга. Умеренно повышенная нервная возбудимость (депрессия), транзиторная гипертония.

Осложнения, отягощающие течение заболевания. Нарушение жирового, водно-электролитного и углеводного обмена, остеопороз, поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, пневмония и другие.

Осложнения, ведущие к гибели пациентов. Острая сердечно-сосудистая недостаточность, отек мозга, септикопиемия.

Назначаются иммунодепрессанты – метотрексат (2,5 мг на 1 мл дистиллированной воды) по 25-150 мг внутривенно или внутримышечно 1 раз в неделю или внутрь по 5 мг в сутки в течение 5 дней, перерыв 5 дней.

Хорошие результаты отмечаются при комбинации: метотрексат 25-50 мг 1 раз в неделю и преднизолон 30-60 мг в сутки. После ремиссии суточная доза преднизолона уменьшается до поддерживающей, а метотрексат вводится по 5-10 мг 1 раз в неделю. Оптимальным является подключение цитостатиков лишь в период оттитровки поддерживающих доз.

В комплексной терапии рекомендуются также сульфоновые препараты (ДДС, дапсон и другие); гепарин по 10 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки или по 5 000 ЕД подкожно 4 раза в сутки (15 дней), с снижением дозы каждые 7-8 дней до 5000 ЕД 1 раз в сутки (в комбинации с глюкокортикостероидными гормонами); препараты золота - тимолат натрия внутримышечно по 25-50 мг 1 раз в неделю; гемосорбция; плазмоферез; витамины (поливитамины, аскорутин, В₂, В₆, В₁₂, фолиевая кислота); диета богатая калием, достаточным количеством белка (молочные продукты, отварное мясо, творог, рыба, яйца), витаминами, с ограничением животных жиров, поваренной соли, углеводов). НАРУЖНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

На очаги поражения назначаются анилиновые красители, дезинфицирующие и глюкокортикостероидные мази (кремы). Рекомедуются общие ванны с раствором перманганата калия 1:6000-1:8000, отваром лечебных трав (ромашка, шалфей). Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

Хронический рецидивирующий дерматоз, нерегулярно, доминантно передающийся по наследству, как результат генетической хрупкости эпидермиса (конституциональный акантолиз). Чаще болеют мужчины в возрасте 20-30 лет.

КЛИНИКА

На шее, туловище, конечностях и других участках кожного покрова появляются небольшие вялые пузыри с серозным содержимым. Они сливаются, вскрываются и образуются красные, мокнущие эрозии. На поверхности эрозий отмечается серозно-гнойное отделяемое, которое постепенно ссыхается в серозно-гнойные корки. В 1/3 случаев появление сыпи сопровождается зудом, жжением.

Течение длительное (годы). Рецидивы чаще в летнее время чередуются с полными или частичными ремиссиями в холодное время года и довольно часто отличатся длительным течением (до нескольких лет).

ДИАГНОСТИКА

Наличие акантолитических клеток, которые отличаются отсутствием дегенеративных изменений.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия сопутствующих заболеваний. Санация фокальной инфекции. Антибиотики (полусинтетические, тетрациклин) в течение 10-12 дней, сульфаниламиды, сульфоны (дапсон), витамины (аевит, В₆, С), препараты кальция, антигистаминные средства, глюкокортикостероидные гормоны (30-50 мг/сутки), 2-3 недели. Букки-терапия (малые разовые дозы - 50 Р), на курс - 350-750 Р, 8-12 сеансов с интервалом в 7 дней.

НАРУЖНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

На очаги поражения назначаются анилиновые красители, глюкокортикостероидные мази с антибиотиками.

ПРОФИЛАКТИКА

Диспансерное наблюдение. Исключить влияние повышенной инсоляции, действие химических веществ. Соблюдение правил гигиены (поддержание чистоты кожи).

Транзиторный акантолитические дерматоз Гровера

Этиология и патогенез не известны. Важная роль придается повышенной инсоляции, наружному действию различных медикаментов, длительному механическому раздражению. Ряд авторов отмечает как паранеопластический синдром. Чаще болеют мужчины среднего и пожилого возраста. Течение хроническое, рецидивирующее. Обострение наблюдаются чаще в летнее время.

КЛИНИКА

На груди, плечах, шее, спине, бедрах появляются мелкие, плотные, красного цвета или цвета нормальной кожи папулы, размером до 2-4 мм в диаметре. На их поверхности отмечаются серозные чешуйки, корки, пузырьки. Субъективно пациентов беспокоит зуд.

ДИАГНОСТИКА

Обнаружение акантолитических клеток в супрабазальном слое эпидермиса.

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендуются внутрь глюкокортикостероидные гормоны 10-15 мг в сутки. Ароматические ретиноиды 50 мг в сутки. Антибиотики широкого спектра действия. Противомалярийные препараты (резохин). Наружно глюкокортикостероидные аэрозоли, кремы.

ПРОФИЛАКТИКА

Исключить повышенную инсоляцию, обследование у врача онколога.

Пемфигоид (неакантолитическая) пузырчатка)

Булезный пемфигоид Левера

Редко встречается. Чаще болеют люди пожилого возраста (старше 60 лет). Характерным является доброкачественное течение. Не сопровождается акантолизом.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

До настоящего времени не выяснены. Считают аутоиммунным заболеванием. Указывается связь с заболеванием почек, аденокарциномой сигмовидной кишки; приемом лекарственных препаратов (фуросемид). Нередко наблюдается ассоциация с новообразованиями внутренних органов.

КЛИНИКА

В паховых складках, нижней части живота, на конечностях, чаще на эритематозном фоне возникают крупные или мелкие, единичные или множественные, плотные пузыри с прозрачным или геморрагическим. содержимым. Затем пузыри вскрываются и образуются эрозии без тенденции к росту, которые самопроизвольно эпителизируются. Субъективно беспокоит зуд.

Слизистая оболочка полости рта поражается у 1/3 больных. На щеках, небе, деснах, возможно на слизистой носа, гениталий, на отечном гиперемированном фоне появляются напряженные пузыри размером до 0,5-2 см в диаметре с серозным или геморрагическим содержимым. Они сохраняются несколько дней и вскрываются после травмирования. Имеют тенденцию к эпителизации. Симптом Никольского отрицательный. Клетки Тцанка не обнаруживаются.

ЛЕЧЕНИЕ

Назначаются витамины, седативные средства, препараты калия и кальция, иммунопротекторы, плазмаферез. Рекомендуются глюкокортикостероидные гормоны в низких дозах 15-20 мг/сутки, средних 30-40 мг/сутки или высоких 50-100 мг/сутки (в ряде случаев 200 мг/сутки) в течение 2-3 недель, после улучшения дозу уменьшают наполовину. Можно назначить прием преднизолона 40 мг/сутки через 1 день, сочетая в течение 1 недели с азатиоприном (100 мг/сутки) или метотрексатом (20 мг/сутки) или преднизолон 40 мг/сутки в течение 2 недель и одновременно ДДС 50-100 мг/сутки. Прогноз благоприятный.

Рубцующийся пемфигоид

Характерным является хроническое прогрессирующее течение при хорошем общем состоянии. Не исключена возможность развития серьезных осложнений (стеноз пищевода, слепота, стриктура уретры и другие). Редко встречается. Чаще болеют женщины в возрасте 60 лет.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

В крови обнаруживаются циркулирующие антитела класса IgG, реже IgA, однако титр их низкий.

КЛИНИКА

Особенность заболевания является образование на местах появившихся пузырей рубцов, спаек, атрофий. При поражении слизистых оболочек на щеках, небе, гортани возникают плотные, глубокие, длительно не вскрывающие пузыри. После их вскрытия появляются красные, глубокие, не склонные к периферическому росту эрозии. Постепенно эрозии покрываются серым плотным налетом и впоследствие медленно рубцуются. Характерной особенностью заболевания является появление пузырей на тех же местах, где они были раньше.

При вовлечении в патологический процесс глаз отмечаются отек, гиперемия, болезненность, светобоязнь, подконъюктивальные пузыри, эрозии. Со временем образуются рубцовые изменения, которые приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращение конъюнктивального мешка (симблефарон), завороту век, изъязвлению роговой оболочки и слепоте.

При поражении кожи на голове, лице, конечностях, складках появляются единичные, небольшие, плотные пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Возникающие эрозии после вскрытия пузырей быстро эпителизируются, покрываются плотными корками, после отторжения которых остаются гиперпигментация, шелушение, атрофические рубцы. Иногда наблюдается атрофия ногтевых пластинок. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаруживаются.

ЛЕЧЕНИЕ

Назначаются глюкокортикостероидные гормоны в дозе 30-40 мг в сутки, но более эффективным является местное их применение в виде обкалываний, аппликаций, аэрозолей. Рекомендуются противомалярийные препараты (делагил), иммунодепрессанты, препараты железа, витамины (А, В₁₂, Е, С), ДДС курсами по 200 мг в сутки, перерыв 1 день, в течение 1-6 месяцев.

Прогноз для жизни хороший, но не для выздоровления.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только

Полости рта Пашкова-Шеклакова

Хроническое (от 1 года до 20 лет и более), рецидивирующее заболевание. Высыпания преимущественно локализуются в полости рта без акантолиза и развития рубцово-спаечного процесса. Чаще болеют женщины.

КЛИНИКА

На деснах, небе, щеках появляются напряженные, плотные пузыри размером 3-4 мм в диаметре, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Слизистая отечная, гиперемированая. Через несколько часов-дней пузыри вскрываются и образуются ярко-красные эрозии с фибринозным налетом, не склонные к периферическому росту, которые через 1-2 недели эпителизируются без рубцов.

ЛЕЧЕНИЕ (малоэффективно)

Рекомендуются глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон 15-20 мг/сутки), антималярийные препараты (делагил 0,25 г/сутки), антибиотики широкого спектра действия (тетрациклин). Местно применяются дезинфицирующие растворы, анилиновые красители, аппликации стероидными мазями.

ПРОФИЛАКТИКА

Санация полости рта. Рациональное протезирование.

Герпетиформные дерматозы

Герпетиформный дерматит Дюринга

Типичным является появление высыпаний вспышками, ограниченными по времени, группировка, полиморфизм, длительная пигментация, зуд, жжение при общем удовлетворительном состоянии. Рецидивы возникают весной и осенью. Чаще болеют женщины.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Не выяснены. Предполагается ряд теорий: вирусная, неврогенная, аутоиммунная, инфекционная, эндокринная. Считают как паранеопластический синдром. Указывается на нарушения всасывания в тонком кишечнике (наблюдается у 25-100% пациентов).

КЛИНИКА

На конечностях, пояснице, грудине и других участках тела появляются симметричные, уртикарные, эритематозные бляшки в виде фигур, гирлянд, корки (засохшие пузырьки), а также напряженные, герпетиформно расположенные на эритематозном фоне сливающиеся пузыри, пузырьки с прозрачным или желтым содержимым. После вскрытия пузырей образуются мокнущие, быстро эпителизирующиеся эрозии. Они покрываются корками, после отторжения которых остается гиперпигментация. Реже возникают папулы, экскориации. Иногда на ладонях, подошвах отмечается кератодермия. Субъективно пациентов беспокоит зуд, жжение и другие ощущения, которые сильнее выражены ночью и предшествуют появлению высыпаний за несколько часов-месяцев. У 1/3 пациентов поражается слизистая оболочка полости рта.У детей сыпь носит распространенный характер.

ДИАГНОСТИКА

Характерна эозинофилия в крови (10 - 85%). Однако, она непостоянная, сочетается с умеренным лейкоцитозом и варьирует у разных больных, а также у одного и того же больного в разных пузырях. У 1/3 больных эозинофилия отсутствует.

Проба Ядассона - на кожу накладывается в виде компресса на 24 часа мазь с 50% калия йодида. Если реакция отрицательная (отсутствие пузырьков, пузырей, зуда), проба также повторяется через 48 часов на гиперпигментированном участке (места высыпаний). При отсутствии положительной реакции внутрь назначается 2-3 столовые ложки калия йодида (интенсивность реакции зависит от реактивности организма).

Диагностического значения эозинофилия не имеет, а негативная проба Ядассона не исключает диагноза герпетиформного дерматита.

Прогноз у большинства благоприятный.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапиясопутствующих заболеваний. Санация фокальной инфекции. Диета (исключение из пищи овса, риса, пшеницы и других злаковых). Назначаются витамины (группы В, С. рутин, поливитамины), антигистаминные средства, антиоксидантные препараты (липоевая кислота, метионин, фолиевая кислота и другие), иммунотерапия (аутогемотерапия, гемотрансфузии, переливание плазмы), препараты сульфонового ряда (ДДС, дапсон, диуцифон).

В качестве диагностического критерия (быстрый эффект) назначается ДДС (диафенилсульфон) по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки, 5-6 дней с перерывом 1-3 дня между циклами или диуцифон (ДДС и 6-метилурацил) – по 0,1-0,2 г в сутки в течение 5 дней, перерыв 1-2 дня, на курс 2-4 цикла. Во время приема ДДС необходимо проводить общие анализы крови и мочи 1 раз в 8-10 дней. Не исключена возможность появления побочных эффектов - цианоз губ, ногтевых пластинок (образование метгемоглобина), тошнота, рвота, агранулоцитоз. Назначаются сульфаниламидные препараты (сульфапиридазин, сульфатон, бисептол).

Следует отметить, что при буллезном варианте сульфоны не эффективны. Рекомендуется глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон 40-50 мг в сутки в течение 2-3 недель, с последующим медленным снижением дозы).

Назначаются рефлекторная диатермия, ультрафиолетовое облучение в субэритемных дозах, общие ванны с перманганатом калия, отварами лечебных трав.

НАРУЖНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

На очаги поражения назначаются анилиновые красители, глюкокортикостероидные мази, аэрозоли.

ПРОФИЛАКТИКА

Исключить прием лекарственных препаратов и применение диагностических веществ, содержащих йод.

Герпес беременных

Редкое заболевание. Болеют позднородящие женщины с истощенной нервной системой, невропатиями на 4 или 5 месяце 1-й или 2-й беременности. Рецидивирует при каждой последующей беременности.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Считают как аутоиммунное заболевание.

КЛИНИКА

На дистальных отделах конечностей, туловище, возникают эритематозно - уртикарные пятна, затем через 1-3 дня герпетиформные, небольшие пузырьки с гнойным или геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырьков образуются эрозии. Они покрываются корками, после отторжения которых остается пигментация; Появлению высыпаний предшествует зуд, более интенсивный при распространенной сыпи. Общее состояние хорошее, но могут наблюдаться лихорадка, диспепсия, невралгические боли.

В крови и содержимом пузырей часто отмечается эозинофилия.

ЛЕЧЕНИЕ

Назначаются в средних дозах (40-50 мг в сутки) глюкокортикостероидные гормоны, антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды, сульфоновые препараты (у плода могут вызвать гемолитические заболевания), витамины (В₆, С, поливитамины). Наружно смазывание анилиновыми красителями, стероидными мазями с антибиотиками.

ПРОГНОЗ

Благоприятный для матерей (единичные случаи летального исхода). Плохой для ребенка (преждевременные роды, мертвые дети, уродства).

Субкорнеальный пустулез

Хроническое рецидивирующее везикуло-пустулезное заболевание. Встречается во всех странах мира. Чаще болеют женщины в возрасте 30-60 лет, молодые люди, дети.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

До настоящего времени не известны. Играют роль иммунные нарушения, инфекции, эндокринные расстройства. Считают как паранеопластический синдром.

КЛИНИКА

На туловище, проксимальных отделах сгибательных поверхностей конечностей, в области пупка и крупных складок, на эритематозном фоне появляются симметричные, герпетиформные (дуги, гирлянды), дряблые фликтены размером 0,5-1 см в диаметре с серозно-гнойным содержимым, склонные к периферическому росту. Постепенно высыпания регрессируют в центре (корки, гиперпигментированные пятна), на которых возникают новые высыпания. В содержимом фликтен обнаруживаются нейтрофилы, эозинофилы, единичные акантолитические клетки (начало заболевания) и множественные (разгар). Симптом Никольского может быть положительный. Общее состояние удовлетворительное. Наблюдаются ежегодные обострения в летнее время года, продолжающиеся 2-3 недели и неполные ремиссии, которые длятся недели - месяцы - годы.

ЛЕЧЕНИЕ (малоэффективно)

Рекомендуются антибиотики широкого спектра действия, сульфоновые препараты (ДДС по 0,05 г 2 раза в сутки в течение 2 недель), глюкокортикостероидные гормоны (30-50 мг в сутки), антигистаминные средства, витамины, сульфаниламидные препараты. Назначается фототерапия, начиная с минимальной дозы (1 минута) и повышением до 7 минут, на курс 11 сеансов, в комбинации с ретиноидами (70 мг/кг ежедневно, затем 10 мг ежедневно в течение 7 месяцев). Наружно анилиновые красители, стероидные мази с антибиотиками.

НЕЙРОДЕРМАТОЗЫ (ЗУДЯЩИЕ ДЕРМАТОЗЫ)

К нейродерматозам относятся заболевания, сопровождающиеся интенсивным зудом и невротическими нарушениями. Характерным и постоянным признаком для них является зуд, который может быть первичным, а изменения кожи нередко развиваются вторично вследствии расчесов. В число нейродерматозов включают следующие заболевания: локализованный и универсальный кожный зуд, локализованный и диффузный нейродермит или атопический дерматит, почесуха (пруриго), детская почесуха, почесуха взрослых, узловатая почесуха, крапивница.

Кожный зуд (pruritus cutaneus)

Самостоятельное заболевание, отличительной особенностью которого является продолжительный зуд и расчесы.

Большое значения в возникновении зуда имеют нарушения состояния нервной системы (периферических нервных рецепторов, процессов возбуждения и торможения, ферментативных процессов, расстройства эндокринной системы (климакс, тиреотоксикоз, сахарный диабет и другие), заболевания нервной системы, психические отклонения, аллергические реакции на прием некоторых лекарственных препаратов и пищевых продуктов. Определенную роль играют расстройства функционального состояния желудочно-кишечного тракта, печени (гепатохолецистит, гастрит, энтероколит, глистные инвазии и другие), очаги хронической инфекции, злокачественные новообразования, заболевания системы крови.

КЛИНИКА

Первичные морфологические элементы сыпи отсутствуют. Из вторичных элементов появляются экскориации, геморагические корки. У больных с длительным зудом ногти приобретают «полированный», как бы отточенный вид. Чаще зуд возникает пароксизмами вечером или ночью, реже днем, с различной интенсивностью (от слабого до значительного). Происходит нарушение сна вплоть до бессоницы, теряется работоспособность и развиваются невротические расстройства. В результате длительного и сильного расчесывания кожи появляются инфильтрация, лихенификация.

Различают зуд кожи универсальный (генерализированный) и ограниченный (локализованный).

Дата добавления: 2015-10-29