Амиотрофический боковой склероз. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – хроническое прогрессирующее заболевание НС, которое характеризуется поражением центрального и периферического двигательных нейронов. Центральный нейрон более интенсивно поражается в боковых столбах СМ, а периферический нейрон ‐ в области передних рогов, что вызывает атрофию мышц.
Этиология.
БАС ‐ дегенеративный процесс невыясненной этиологии.

Теории:
- вирусная;
- в некоторых регионах (о‐в Гуам) заболевание носит наследственный характер, в связи с этим возникло мнение рассматривать БАС как наследственное заболевание.
Патогенез.
Не изучен. Известно, что возникают некоторые легкие нарушения белкового, аминокислотного и

углеводного обменов.

Классификация.
На основе клинических признаков:

• Бульбарная форма;

• Шейно‐грудная;

• Пояснично‐крестцовая;

• Высокая.

В каждой форме (кроме высокой) выделяют варианты с преимущественным поражением

периферического, центрального нейронов или их равномерным поражением.

Клиника.
Состоит из сочетания симптомов спастического и вялого парезов, мышечной атрофии

Чаще встречается шейно‐грудная форма, реже пояснично‐крестцовая, значительно редко ‐

Высокая.

Шейно‐грудная форма

• Начинается с верхних конечностей
• Появляется слабость в руке (преимущественно в дистальных отделах)

• Сначала поражение асимметричное, вскоре приобретает симметричный характер

• Тонус мышц парализованной конечности ↑

• Сухожильные рефлексы высокие

• Слабость в руках постепенно прогрессирует

• Параллельно с симптомами спастического паралича появляется атрофия мышц (чаще ‐

"когтистая" и "обезьянья лапа")

• Вскоре атрофия мышц распространяется проксимально

• В атрофированных мышцах ‐ фасцикулляции (отмечаются и в неатрофированных мышцах)

• Через 2‐3 года развивается спастический парез нижних конечностей, а позже (на фоне

спастического паралича) ‐ мышечные атрофии

• Походка спастическая или спастико‐паралитическая

• Коленные и ахилловы рефлексы ↑

• Развиваются патологические стопные знаки и клонусы

• На ногах спастический парез сохраняется длительно и только на поздних стадиях появляются мышечные атрофии и ↓ рефлексы

Бульбарная форма

• Начинается с нарушения артикуляции

• Вскоре нарушается глотание и фонация

• Ранний симптом ‐ фасцикулляции и фибрилляции мышц языка

• Затруднение движения и высовывания языка

• Появляется атрофия и нарушение функции круговой мышцы рта

• Появляется мандибулярный рефлекс, рефлексы орального автоматизма

• Часто атрофия и фасцикулляции в трапециевидной и грудинно‐ключично‐сосцевидной мышцах

• Страдает мимическая мускулатура

• В поздних стадиях ‐ полная анартрия

• Слюнотечение, невозможность закрыть рот, нижняя челюсть висит (не может принимать пищу)

• В этих случаях пациент переводится на ИВЛ, однако патологический процесс продолжает распространяться по стволу (выключаются все моторные ядра)

Пояснично‐крестцовая форма

• Начинается со слабости и атрофии мышц одной стопы

• Чаще страдает перонеальная группа мышц (стопа начинает отвисать)

• Вскоре симптомы становятся симметричными (перонеальная походка)

• Выявляются фасцикулляции в мышцах ног и симптомы пирамидной недостаточности

• Ахилловы рефлексы длительное время сохраняются

Высокая форма

• Поражается преимущественно центральный двигательный нейрон и незначительно периферический

• Клиника представлена нарастающими, прогрессирующими спастическими парезами (симметрично)

• Выявляются психические расстройства ‐ ↓ памяти, интеллекта

• Симптомы поражения периферического двигательного нейрона минимальны или на субклиническом уровне (фибрилляции/фасцикулляции при электрофизиологических

методах исследования)

Особенности двигательных расстройств у больных с БАС

• Двигательные расстройства не соответствуют мышечным атрофиям (более выражены)

• Частые болевые судороги в пораженных мышцах

• Особенности пирамидного синдрома: длительно сохраняются брюшные рефлексы, отсутствуют тазовые нарушения

При БАС не страдает чувствительность, сохраняется координация движений, нет изменений на

глазном дне, нормальное содержание или незначительное ↑ белка в ЦСЖ ‐ диагностические

критерии.
Диагностика.
Одновременное сочетание признаков центрального и периферического параличей с локализацией в зависимости от клинической формы, фибриллярные подергивания мышц, преобладание парезов над атрофией мышц.
К основным методам диагностики относятся:

•МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
•цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка; •нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС);
•молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего супероксиддисмутазу-1; •биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление в крови мочевины, креатинина.

Лечение.
Эффективного лечения нет.

Симптоматическое лечение:

1. Витамин В

2. Витамин Е 200‐1000 мг/сут

3. Витамин С 500‐1000 мг/сут

4. Актовегин, АТФ, ретаболил ‐ 1 мл в/м 1 р/нед

5. При доминировании клиники поражения периферического нейрона ‐ АХЭП (прозерин)

6. Улучшение кровообращения в мышцах: галидор 50‐100 мг 2 р/сут, дипрофен 0,025‐0,5 г 3

р/сут, раствор никотиновой кислоты 2 мл в/м

7. При высоком мышечном тонусе ‐ мидокалм, баклофен

8. Транквилизаторы

9. В начальных стадиях ‐ массаж

10. При нарушении дыхания ‐ ИВЛ

11. Кормление через зонд, парентеральное введение жидкости

12. Патогенетическое лечение ‐ дезоксирибонуклеаза (фермент из ПЖ), ДНКаза, которая

задерживает развитие ДНК‐содержащих вирусов; ДНКаза действует на вирион, расщепляет

НК вириона, и он погибает

ДНКаза 2 мг на 1 кг/сут, разовая доза 1/6 часть в/м через каждые 4 часа; сухое вещество

ДНКазы разводится новокаином; курс 30‐35 дней

13. Для предупреждения аллергических реакций ‐ десенсибилизирующая терапия
Прогноз.
Прогноз при боковом амиотрофическом склерозе неблагоприятен. Больные умирают буквально через несколько месяцев или лет.

Дата добавления: 2015-08-21