Синдром Гийена-Барре. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и, в большинстве случаев, белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

Этиология.
Аутоиммунное заболевание.
СГБ развивается на фоне полного здоровья или спустя 1-3 недели после перенесѐнного инфекционного заболевания (75%):
• Campylobacter jejuni (вызывает острое инфекционное поражение ЖКТ);
• Вирус Эппштейн-Барр, цитомегаловирус, Mycoplasma, ВИЧ, etc.
В липополисахаридах C. jejuni есть участок, аналогичный участку ганглиозида мембраны нервной клетки.
Патогенез.
1. Контакт иммунокомпетентной клетки с БМ шванновской клетки.
2. Отслоение наружных пластин миелиновой оболочки и их деструкция/расщепление миелиновой оболочки.
3. Формирование «голых» аксонов + патология аксональных стержней.
4. Результат: замедление/блок проведения возбуждения + нарушение трофики мышц.
Клиника.
1.Предшествуют неспецифические общие симптомы.
2.Нарастающий в течение нескольких дней или недель симметричный вялый тетрапарез.
3.Сначала проксимальные отделы ног, потом руки.
4.Возможен паралич диафрагмы.
5.Нарушение функции тазовых органов – редко.
Атипичные варианты:
1. Синдром Миллера-Фишера (моторная атаксия, офтальмоплегия с вовлечением наружных мышц глаза, арефлексия, сохранность мышечной силы).
2. Острая сенсорная полинейропатия (быстрое начало с выраженных нарушений чувствительности и арефлексией, сенситивная атаксия, благоприятный прогноз).
3. Острая моторная аксональная полинейропатия (С.jejuni, парез восходящего типа, чисто двигательные нарушения.
4. Острая сенсомоторная аксональная полинейропатия (быстро развивающийся и грубый тетрапарез с длительным восстановлением, С.jejuni).
5. Острая пандизавтономия.
6. Фаринго-цервико-брахиальный вариант (изолированная слабость в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах и мышцах верхних конечностей без вовлечения нижних).
7. Острая краниальная полинейропатия (только черепные нервы).
Диагностика.
Диагноз СГБ ставится клинически. Дополнительные методы исследования:
- Люмбальная пункция:
• Повышение уровня белка и белково-клеточная диссоциация (со второй недели заболевания);
• число клеток в ликворе ≤ 30 клеток/мм 3;
• NB! Отсутствие изменений в общем анализе ликвора не исключает диагноз СГБ;
• При обнаружении цитоза более 50 клеток/мм 3 следует исключать ВИЧ-инфекцию или нейроборрелиоз.
- ЭНМГ (Признаки денервации: спонтанная активность мышечных волокон в виде потенциалов фибрилляций, потенциалы фасцикуляций (признак демиелинизации)).
- Определение аутоантител к ганглиозидам.
Лечение.
Общие подходы

• Госпитализация независимо от степени тяжести

• ИВЛ

• Интубация

• Мониторинг АД и ЭКГ

• Гепарин 5000 ЕД 2 р/д

• а/б терапия ‐ при инфекционных осложнениях

• При болевом синдроме ‐ анальгетики

• Патогенетическая терапия ‐ ГК, плазмаферез, введение человеческого Ig

Противопоказания к плазмаферезу:

• Признаки тяжелой дисфункции ВНС

• Септицемия

• Нарушения свертывающей системы

• Тяжелая диспротеинемия

Симптоматическое лечение: ИВЛ, регуляция КЩР, зондовое питание, анальгетики, стимуляторы

регенерации, ФТО, ЛФК, минеральная вода

Лечебные комплексы повторяют 1 раз в 6 месяцев в течение 3 лет.
Прогноз.
Прогноз при вовремя начатом правильном лечении – благоприятный.

48. Вегетативные кризы. Клинические формы. Лечение.

Вегетативные кризы – пароксизмы полиморфных вегетативных расстройств, связанных с активацией центральных (надсегментарных) вегетативных структур.

---

Дата добавления: 2015-08-21