Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона (острый слизисто-кожно-глазной синдром) – тяжело протекающий вариант многоформной экссудативной эритемы, характеризующийся острым началом, поражением кожи и слизистых оболочек полости рта, носа, глаз, половых органов.

Обычно болеют молодые люди и дети в осенний и весенний период.

Этиология. Причину можно установить не всегда. Чаще заболевание вызывают сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты и антибиотики в случаях их применения для лечения ОРВИ.

Клиническая картина. Характерны лихорадка (до 40^оС), головная боль, боли в суставах. На коже тыла кистей, стоп, разгибательной поверхности предплечий, голеней, туловища, шеи, ладоней, подошв, слизистых оболочках губ, языка, полости рта, зева, носа, анальной области и половых органов появляется обильная пятнисто-папулезная и булезная сыпь. Поражения глаз включают блефароконъюктивит, иридоциклит, изъязвления роговицы сопровождаются светобоязнью и могут приводить к слепоте. Слизистая полости рта поражается почти полностью. После вскрытия пузырьков образуется сплошная эрозивная, кровоточащая, покрытая фибринозной пленкой поверхность. Остатки эпителия по краям пузырей при потягивании за них обрываются в пределах пораженных тканей (отрицательный симптом Никольского). Поражение слизистой носа нередко приводит к возникновению носовых кровотечений. Вовлечение слизистой половых органов у мужчин сопровождается уретритом и баланопростатитом, а у женщин – вульвовагинитом.

В связи с затруднением приема пищи и развитием общей интоксикации больные быстро истощаются, из ротовой полости исходит зловонный запах, отмечается повышенная саливация. Могут развиваться тяжелые пневмонии, экссудативный перикардит, поражение почек и других органов. В крови выявляются лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия и увеличение СОЭ.

Диагностика. Дифференциальная диагностика проводится с вульгарной пузырчаткой, герпетическим стоматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, синдромом Лайелла, синдромом Бехчета.

Лечение. Обязательное условие – отмена лекарственного препарата, который вызвал синдром. При тяжелом течении назначаются ГКС (преднизолон 30-60 мг/сут внутримышечно или внутривенно капельно). Дезинтоксикационная терапия включает внутривенное капельное введение 5 % раствора глюкозы, физиологического раствора, раствора Рингера-Локка, плазмы (по 100-150 мл). Применяют 5 % раствор эпсилон-аминокапроновую кислоту 100 мл на физиологическом растворе внутривенно капельно, 10 % раствор кальция хлорида или глюконата по 10 мл внутривенно. Используются интерферон или его индукторы, антигистаминные препараты, по показаниям (пиодермия, пневмония, сепсис) – антибиотики.

Для гигиенической обработки пораженных слизистых оболочек используют растворы антисептиков (риванола, фурациллина), аэрозоли и мази, содержащие кортикостероиды и бактериоцидные препараты (“ Дермозолон ”, “ Гиоксизон ” и др.). В период эпителизации показаны препараты, способствующие регенерации эпителия (ванилин, каратолин).

Прогноз. Летальность достигает 20 %.

Профилактика. Необходимо целенаправленно собирать аллергологический анамнез, санировать очаги инфекции (в миндалинах, придаточных пазухах носа, полости рта и др.). Трудность проведения профилактических мероприятий обусловлена тем, что сенсибилизация организма происходит скрыто.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1. Боезни сердца и сосудов. Руководство Европейского общества кардиологов/под ред. А. Джона Кэмма, Томаса Ф. Дюшера, В. Серруиса:: пер. с англ. под ред. Е.В. Шляхто. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 1480 с.

2. Бокарев И.Н. Внутренние болезни: дифференциальная диагностика и лечение: Учебник. – М.: Изд-во Мед. информ. Агенство, 2009 – 1004 с.

3. Гатроэнтерология/под ред. И.Н. Денисова. М.: Эксмо, 2010. – 560 с.

4. Гатроэнтерология. Национальное руководство/под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л.Лапиной. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 700 с.

5. Гастроэнтерология: Справочник/под ред. А.Ю. Барановского. СПб.: Питер, 2011. – 512 с.

6. Доказательная эндокринология/под ред. П. Камаго, Х. Гариба, Г. Сайзмора. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 640 с.

7. Мак Дермонт М.Т. Секреты эндокринологии. 4-е изд. испр. И доп. М.: БИНОМ, 2010. – 584 с.

8. Луговская С.А., Козинец Г.И. Гематология пожилого возраста. М. – Тверь: изд-во Триада, 2010. – 194 с.

9. Макаревич А.Э. Бронхиальная астма. – Мн.: Зималетто, 2011. – 479 с.

10. Парфенов А.И. Энтерология: Руководство для врачей. – М., 2009. –

11. Рамракха П., Хилл Дж. Справочник по кардиологии. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 592 с.

12. Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови: Рук. для практ. врачей. – М.: Литера, 2009. – 688 с. Под общей ред. А.И. Воробьева.

13. Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ/под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. М.: Литера, 2008. – 584 с.

14. Ревматология. Клинические рекомендации/под ред. Е.Л. Насонова – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 752 с.

15. Руководство по гастроэнтерологии/под ред. Ф.И. Комарова, С.И. Рапопорта. – М.: Мед информ. агенство, 2010. - 864 с.

16. Справочник по пульмонологии/под ред. А.Г. Чучалина, М.Мю Ильковича – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 928 с.

17. Фомина И.Г. Внутренние болезни: Учебник. – М.: Медицина, 2008. – 720 с.

Дата добавления: 2015-08-05