Увеит при синдроме Фогта-Коянаги-Харада

Синдром Фогта-Коянаги-Харада (увеоменингеальный синдром) — системное заболевание, вызывающее поражение глаз, ушей, кожи и нервной системы. Этиология заболевания неизвестна. Предполагают возможную вирусную природу процесса. Считают, что определённую роль в механизме развития синдрома Фогта-Коянаги-Харада играют аутоиммунные реакции, есть данные о связи с HLA-DR4.

Жалобы на покраснение глаза, боль, светобоязнь, снижение зрения.

Характерные симптомы: заболевание, как правило, двустороннее. Воспаление переднего отрезка глаза протекает по гранулематозному типу с образованием роговичных преципитатов в виде «бараньего жира», узелков радужной оболочки, задних синехий, перилимбального витилиго, снижением ВГД. В СТ присутствуют воспалительные клетки. На глазном дне обнаруживают гиперемию и отёк ДЗН (в 87% случаев) (рис. 29-4), экссудативную отслойку сетчатки, занимающую, как правило, нижнюю половину глазного дна. В периферических отделах хориоидеи обнаруживаются желтоватые чётко очерченные очаги, напоминающие таковые при симпатической офтальмии.

Экссудат под сетчаткой резорбцируется за 2-3 мес и по мере прилегания сетчатки по краям откладывается пигмент, образуя несколько линий самоотграничения. После прилегания сетчатки острота зрения существенно повышается.

Воспалительные изменения в переднем отделе глаза и отёк ДЗН могут сохраняться достаточно долго, несмотря на проводимую терапию. При полном прекращении воспалительного процесса на глазном дне возникает характерная депигментация, получившая название «свет солнечного заката». Остаются также, субретинальный фиброз и/или дисциформные рубцы. Для ангиографической картины глазного дна характерно возникновение в хориоидальной фазе множественных гиперфлюоресцирующих точек, сливающихся в поздней фазе. Это слияние приводит к образованию обширной зоны гиперфлюоресценции. ДЗН также окрашивается флуоресцеином.

Осложнения: катаракта, вторичная глаукома, неоваскуляризация радужки и УПК глаза, а также неоваскуляризация сетчатки и ДЗН.

Заболевание развивается у лиц в возрасте 20-50 лет. В России его чаще регистрируют в районе Среднего и Нижнего Поволжья.

Системные проявления:

❖ снижение слуха;

❖ поражение нервной системы, приводящее к головной боли, напряжению мышц шеи, плеоцитозу (в 84% случаев), признакам поражения черепно-мозговых нервов, гемипарезу, афазии, психическим расстройствам;

❖ поражение кожи, проявляющееся очаговой депигментации кожи витилиго (в 63% случаев), гнёздным выпадением волос — алопецией (в 73% случаев), локальной депигментации волос (в 90% случаев), повышенной чувствительностью волос и кожи к прикосновению (в 72% случаев).

Диагноз ставят на основании особенностей офтальмоскопической картины, системных и характерных ангиографических признаков.
Дифференциальную диагностику проводят с симпатической офтальмией, ретинопатией "выстрел дробью", мультифокальным хориоидитом и панувеитом, острой задней многофокусной плакоидной пигментной эпителиопатией.

Прогноз благоприятный при проведении адекватной терапии. Болезнь приводит к слепоте из-за отслойки сетчатки и атрофии зрительного нерва, если больной не получает должного лечения.

1. 14. Ретинопатия «выстрел дробью»

Жалобы на постепенное «затуманивание» зрения, "плавающие помутнения" ухудшение зрения в ночное время, нарушение цветового зрения.

Характерные симптомы: у 25% больных обнаруживают негранулематозный передний увеит с нежными преципитатами, а также диффузный витреит. На глазном дне определяют множественные непигментированные или кремового цвета очаги, расположенные на уровне наружных слоев сетчатки, пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Очаги имеют овальную форму, значительный размер и занимают задний полюс глаза, простираясь до экватора. Иногда отмечают отёк ДЗН. Характерно хроническое течение с обострениями и ремиссиями.

В 80% случаев заболевание глаз двустороннее. Снижение остроты зрения связано с наличием кистовидного отёка или дистрофии макулярной зоны, образованием эпиретинальных мембран, атрофией ДЗН, васкулитом сетчатки, иногда серозной отслойкой нейроэпителия или хориоидальной неоваскуляризацией (ХНВ), помутнением хрусталика. ЭРГ снижена или не определяется.

Возникновение ретинопатии «выстрел дробью» связывают с развитием аутоиммунных реакций (в 92% случаев отмечают клеточно-опосредованные реакции на S-антиген сетчатки и интерфоторецепторный ретиноид-связывающий протеин), заболевание возникает главным образом у женщин старше 30 лет, средний возраст пациентов — 51 год. У большей части больных прогноз благоприятный.

Диагноз ставят на основании результатов офтальмоскопического исследования, снижения или отсутствия ЭРГ, HLA-типирования (у 80-96% больных обнаруживают HLA-A29).

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Фогта-Коянаги-Харада, симпатической офтальмией, лимфомой, поражением глаз при саркоидозе, туберкулёзе, острой задней многофокусной плакоидной пигментной эпителиопатией, множественным мимолётным белоточечным синдромом, мультифокальным хориоидитом и панувеитом.

Дата добавления: 2015-07-26