Тирозин мен фенилаланиннің алмасуы. Аминоқышқылдар алмасуының тұқымқуалаушы бұзылулары.

Фенилаланин ауыстырылмайтын, ал тирозин ауыстырылатын аминоқышқылдар болып табылады.

Фенилаланин ұлпаларда аздаған алмасуларға түседі. Бұл аминоқышқылдың белок молекуласының құрылымына енгізілуінен басқа, денісау адамдағы бір ғана метаболиттік жолы - бұл оның тирозинге спецификалық монооксигеназалық фермент – фенилаланингидроксилаза қатысуымен, микросомалық тотығуға түсіп тирозинге айналуы.

Тирозин әртүрлі ұлпаларда көптеген реакцияларға қатысады. Бұл айналулардың нәтижесінде тирозин тек соңғы өнімдерге дейін ғана ыдырамайды, сонымен бірге аралық метаболиттерді де береді. Олардан көптеген маңызды қосылыстар түзіледі және олардың кейбіреулері биологиялық активті заттар болып табылады.

Тирозиннен түзіледі:

а) бүйрек үстіоердің милы қабатының гормондар - адреналин және норадреналин;

б) тері, шаш, көздің қаршығының қабықшасының пигменттері – меланиндер;

в) қалқанша безінің йодқұрамды гормондар - тироксин және трийодтиронин.

Фенилаланин мен тирозин алмасуларының бұзылулары

Бұл аминоқышқылдардың алмасуларының бұзылулары олардың метаболиттк айналуларын катализдейтін кейбір ферменттердің биосинтезінің бұзылуымен байланысты. Ферменттер синтезінің бұзылуның нәтижесінде тұқымқуалаушы генетикалық аурулар дамиды:

1) фенилкетонурия - фенилаланин-гидроксилаза синтезі бұзылған, сондықтан фенилаланин фенилпируватқа айналады, ол бас миының кейбір бөлімдерінің дамуына уландырушы әсер етеді.

2) альбинизм – ДОФА-ны ДОФА-хромға айналдыратын ферменттердің синтезі бұзылған, сондықтан меланиндердің синтезі бұзылады.

3) алкаптонурия – гомогентизин қышқылының диоксигеназасының синтезі бұзылған, сондықтан зәр қара түске боялады.

4) кретинизм – йодиназа синтезі бұзылған, бұл қалқанша безінің йодқұрамды гормондарының синтезінің бұзылуына әкеледі.

5) тирозиназа ферментінің синтезінің бұзылуы мүмкін, ол тирозинді ДОФА-ға айналдыруды катализдейді, соның нәтижесінде бүйрекүстілердің милы қабаты гормондарының және меланиндердің синтезі бұзылады.

Барлық келтірілген аурулардан, қазіргі кезде, тек фенилкетонурияны ғана емдеуге болады. Ол үшін баланың тағамдық рационынан фенилаланинді алып тастайды және тағамда тирозиннің мөлшерін жоғарлатады. Егер баланы осы диетада 6-7 жасқа дейін ұстайтын болса, онда ақыл-есінің кемшілігі болмайды. Себебі, 6-7 жаста оның бас миының бөлімдері дамып үлгереді, ал ол бас миы ұлпасында фенилпируваттың артық мөлшері кезінде дамымайтын еді..

Дата добавления: 2015-07-15