Пролиферативные синдромы

Пролиферативные синдромы (миелопролиферативный и лимфопролиферативный) - одно из общих клинико-гематологических проявлений гемобластозов. Гемобластозы подразделяются на лейкозы (злокачественные опухоли костного мозга) и лимфомы (злокачественные опухоли экстрамедуллярной локализации). В основе патогенеза лейкозов лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы гемопоэза.

Общими клинико-гематологическими признаками лейкоза как нозологической единицы являются:

• пролиферативный синдром - гиперплазия кроветворной ткани и возникновение экстрамедуллярных очагов кроветворения (оссалгии, кожные инфильтраты, гепато- и спленомегалия);

• анемический синдром - угнетение эритроидного ростка кроветворения, гемолиз;

• геморрагический синдром - угнетение мегакариоцитарного ростка кроветворения;

• иммунодефицитный синдром, проявляющийся инфекционными процессами в лёгких, почках, миндалинах.

Диагноз конкретной формы лейкоза основан на результатах анализа периферической крови, стернальной пункции или трепанобиопсии с учетом особенностей пролиферативных синдромов.

Для миелопролиферативного синдрома характерны: спленомегалия и, реже, гепатомегалия; спонтанные оссалгии, болезненность при поколачивании костей; повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, повышение содержания мочевой кислоты (гиперурикемия), лизоцима и гистамина в крови; полилимфоаденопатия наблюдается редко.

Для лимфопролиферативного синдрома характерны: полилимфоаденопатия (лимфатические узлы безболезненные, эластичной консистенции, не спаяны между собой); кожные поражения (инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай), отсутствие или умеренное увеличение печени и селезенки.

К миелопролиферативным заболеваниям относятся полицитемия, остеомиелофиброз, первичная тромбоцитемия (хронический мегакариоцитарный миелоз), хронический миелолейкоз.

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) - хронический лейкоз, патологическим субстратом которого являются клетки эритроидного, тромбоцитарного и гранулоцитарного ростков кроветворения.

Клинические проявления определяются увеличением массы циркулирующих эритроцитов, повышением вязкости крови, замедлением кровотока и нарушением микроциркуляции: головные боли,

головокружение, повышенная утомляемость, боли в конечностях, кожный зуд после приема водных процедур, эритроцианоз лица и кистей, гиперемия слизистых оболочек (плетора), спленомегалия, артериальная гипертензия. Возможны острые, жгучие боли в кончиках пальцев, сопровождающиеся гиперемией и отёком (эритромелалгия), обусловленные внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и нарушением артериального кровоснабжения. У трети больных в жёлчном пузыре выявляются билирубиновые камни. Гиперпродукция гистамина имеет следствием образование дефектов слизистой оболочки верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. В периферической крови определяются повышение гемоглобина, эритроцитов и гематокрита (до 0,7-0,9); лейкоцитоз (12,0-20,0) х10⁹ /л преимущественно за счет нейтрофилов; сдвиг лейкоцитарной формулы крови влево (до метамиелоцитов и миелоцитов); гипертромбоцитоз; снижение СОЭ. Основной причиной смерти таких больных являются сосудистые осложнения: артериальные и венозные тромбозы, ишемический инсульт, инфаркт миокарда, а также склонность к спонтанным или послеоперационным кровотечениям.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома), макроглобулинемия Вальденстрёма, болезнь тяжелых цепей.

Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения. При исследовании периферической крови выявляются следующие гематологические признаки: увеличение количества лейкоцитов до 30-200х10⁹/л и более (встречаются и сублейкемические и алейкемические формы заболевания); лимфоцитоз до 60-90 % общего числа лейкоцитов преимущественно за счет зрелых клеток и лишь частично за счет лимфобластов и пролимфоцитов; появление в периферической крови лейколиза (теней Боткина-Гумпрехта); нормохромная анемия; тромбоцитопения (метаплазия костного мозга).

Вопросы для самоконтроля

1. Перечислите основные клинические признаки железодефицитного состояния.

2. Перечислите основные клинические признаки В₁₂-дефицитной анемии.

3. Что такое пойкилоцитоз?

4. Что такое тельца Жолли и кольца Кебота и каково их диагностическое значение?

5. Каково диагностическое значение эозинофилии?

6. Перечислите основные причины увеличения СОЭ до максимальных значений.

7. Назовите основные лабораторные скрининг-тесты на кровоточивость.

8. Перечислите основные гематологические признаки железодефицитной анемии.

9. Перечислите основные гематологические признаки В₁₂-дефицитной анемии.

10. Перечислите основные клинико-гематологические признаки лейкоза.

Дата добавления: 2015-07-15