В12-дефицитная анемия

В₁₂-дефицитная анемия (анемия Аддисона-Бирмера), как это следует из ее названия, развивается вследствие нехватки цианокобаламина, причинами которой являются:

• дефицит гастромукопротеина (фактора Касла), ответственного за всасывание цианокобаламина в тонкой кишке (атрофический гастрит, рак желудка, гастрэктомия или резекция верхней трети желудка);

• конкурентный расход витамина В₁₂ (инвазия ленточных червей, синдром избыточного бактериального роста в кишке);

• синдром мальабсорбции (дисахаридазная недостаточность, глютеновая энтеропатия, синдром короткой кишки, лучевая энтеропатия, болезнь Крона);

• повышенная потребность в витамине В₁₂ (беременность);

• пищевой стереотип, состоящий из рафинированных продуктов с пониженным содержанием цианокобаламина;

• синдром печёночной недостаточности с нарушением метаболизма цианокобаламина и фолиевой кислоты в гепатоцитах.

В организме цианокобаламин расходуется на синтез клеточных ядерных субстанций и миелиновых структур нервной системы.

Клиническая картина анемии Аддисона-Бирмера представлена двумя подсиндромами - собственно анемическим и фуникулярным миелозом.

Анемический подсиндром: бледная окраска кожи и слизистых оболочек с желтоватым оттенком¹, отсутствие дефицита массы тела, одутловатость лица, гладкий язык малинового цвета с атрофией сосочков (хантеровский глоссит), жжение кончика языка и слизистой губ (глоссодиния), стоматит, диспепсия. В общем анализе крови отмечаются следующие изменения:

• снижение количества эритроцитов, а в дальнейшем и гемоглобина;

• повышение MCH, MCHC, цветового показателя (гиперхромная анемия);

• преобладание эритроцитов больших размеров (макроцитов), анизоцитоз, пойкилоцитоз;

• наличие клеточных элементов мегалобластного кроветворения (мегалоцитов и мегалобластов);

• уменьшение количества ретикулоцитов (гипорегенераторная анемия) с последующим значительным его повышением

¹ Желтоватый оттенок кожи таких больных формируется за счет непрямой гипербилирубинемии по причине повышенного распада мегалоцитов (гемолитический компонент).

после назначения препаратов витамина В₁₂ (ретикулоцитарный криз);

• наличие фрагментов ядерных субстанций (тельца Жолли и кольца Кебота);

• лейкопения за счет нейтропении со сдвигом вправо (появление гигантских гиперсегментированных нейтрофилов), моноцитопении, эозинопении; относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения¹.

Фуникулярный миелоз клинически проявляется парестезиями в стопах, затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, слабость в ногах и сенсорная атаксия (расстройство походки), обычно сочетающиеся с атактической параплегией. Парезы ног носят спастический или вялый характер. Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами ног является характерной особенностью фуникулярного миелоза. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но в дальнейшем ослабевают и исчезают. Рефлекс Бабинского положительный. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функции тазовых органов (задержка или недержание мочи и кала).

Дата добавления: 2015-07-15