Гемолитические анемии

Гемолиз (греч. haema - кровь, lysis - распад) есть процесс разрушения эритроцитов с выделением гемоглобина. Физиологический гемолиз наступает в структурах ретикулоэндотелиальной системы после завершения естественной жизни эритроцитов (90-120 дней), причем ежедневно распадается 0,8 % общего их количества. Из освободившегося гемоглобина образуются непрямой билирубин и железо. Последнее улавливается клетками ретикулоэндотелиальной системы, а затем используется для синтеза новых молекул гемоглобина. Патологический гемолиз осуществляется не только в клетках ретикулоэндотелиальной системы (печень, костный мозг, селезёнка, лимфатические узлы), но и в сосудистом русле. В этом случае основная часть гемоглобина разрушенных эритроцитов связывается со специфическим плазменным белком гаптоглобином, а избыток фильтруется почками и присутствует в моче (гемоглобинурия). Быстрый и массивный патологический гемолиз сопровождается общим тяжелым состоянием организма (гемолитический шок) нередко с летальным исходом.

На гемолиз указывают следующие лабораторные показатели: повышение уровня непрямого билирубина, сывороточного железа, ретикулоцитоз, уробилинурия, снижение осмотической резистентности эритроцитов, а при аутоиммунных формах гемолиза - гипергаммаглобулинемия и положительная проба Кумбса.

¹ Синхронные анемия, лейкопения и тромбоцитопения обозначаются как панцитопения (панмиелофтиз).

Процессы кроверазрушения и кровообразования обычно идут одновременно. Если же разрушение красных кровяных клеток происходит быстрее их созревания в костном мозге, развивается гемолитическая анемия. Гемопоэтическая функция костного мозга не страдает. Этим гемолитическая анемия отличается от иных анемий с гемолитическим компонентом, когда первичный дефект состоит в снижении продукции эритроцитов.

Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными. Врожденные гемолитические анемии развиваются вследствие какого-либо генетического дефекта самих эритроцитов и подразделяются на мембранопатии (наследственный сфероцитоз), ферментопатии (врожденный дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) и гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, или талассемия¹). У детей с серповидно-клеточной анемией страдает физическое развитие: башенный череп, высокое «готическое» нёбо, выступающие вперед зубы, хронические язвы голеней, желчнокаменная болезнь. Приобретенные гемолитические анемии включают две большие группы заболеваний:

• неиммунные эритроцитопатии (инфекции, интоксикации, опухоли, прием лекарственных препаратов, гиперспленизм, маршевая гемоглобинурия, холодовая гемоглобинурия);

• иммунные (идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная появлением антител к эритроцитам или их предшественникам; пароксизмальная ночная гемоглобинурия [болезнь Маркиафавы-Миккели]; анемии в рамках лимфо- и миелопролиферативных заболеваний со спленомегалией, системных заболеваний соединительной ткани, паранеопластического синдрома²).

Клинические признаки гемолитической анемии: общая слабость, повышенная утомляемость, головокружение, инспираторная одышка; бледность и желтушность кожи, склер, слизистой полости рта; потемнение мочи; тахикардия; гепато- и спленомегалия; субфебрильная лихорадка.

Гематологические признаки гемолитической анемии: снижение гемоглобина и эритроцитов, нормохромия, выраженный ретикулоцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз.

¹ Термин происходит от греческого thalass - Средиземное море. Серповидноклеточная анемия особо часто наблюдается в Восточном Средиземноморье.

² Паранеопластический синдром есть гиперергическая реакция макроорганизма на опухолевые антигены («хозяин-опухоль-хозяин»), проявления которой (персистирующая лихорадка, суставной, нефротический и диспротеинемический синдромы, аллергозы, анемии, тромбофилия) не зависят от специфики злокачественного новообразования. Она может на годы опережать местные симптомы опухоли.

Дата добавления: 2015-07-15